กลุ่มอาการ Ramsay-Hunt ประกอบด้วย โรค อัมพาตใบหน้าต่อพ่วง (PFT) ที่เกิดจากไวรัสงูสวัด (Arana-Alonso, et al., 2011) นอกจากนี้ยังมีส่วนเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของช่องหูภายนอกและเยื่อแก้วหู (Gómez-Torres et al., 2011)

กลุ่มอาการของโรค Ramsay-Hunt เป็นอาการของโรคติดเชื้อและเป็นสาเหตุที่สองของการเป็นอัมพาตใบหน้าโดยไม่มีแหล่งกำเนิดบาดแผล (Boemo et al., 2010) การนำเสนอทางคลินิกของพยาธิวิทยานี้มีความหลากหลายมากซึ่งพบได้บ่อยในสี่ขั้นตอน (Arana-Alonso, et al., 2011)

อย่างไรก็ตามอาการบางอย่างและภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่เกิดขึ้นเป็นผลมาจากเงื่อนไขของโรค Ramsay-Hunt อาจรวมถึง: ใบหน้าอัมพาต, ปวดหัว, คลื่นไส้, การเพิ่มอุณหภูมิของร่างกาย, การสูญเสียการได้ยิน, หูอื้อ, วิงเวียน, หมู่คนอื่น ๆ al., 2010)

ในกรณีของการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยานี้ประวัติทางคลินิกและการตรวจร่างกายเป็นสิ่งจำเป็น (de Peña Ortiz et al., 2007) นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะดำเนินการทดสอบเสริมต่างๆเพื่อระบุผลการวิจัยทางคลินิก (Boemo et al., 2010)

การรักษากลุ่มอาการ Ramsay-Hunt มักจะรวมถึงการบริหารของ corticosteroids และ antivirals วัตถุประสงค์ที่สำคัญของการแทรกแซงทางการแพทย์คือการหลีกเลี่ยงผลสืบเนื่องทางการแพทย์ลำดับที่สอง (Boemo et al., 2010)

ลักษณะของโรค Ramsay-Hunt

มันเป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่หายากโดดเด่นด้วยใบหน้าอัมพาตการมีส่วนร่วมของช่องหูภายนอกและเยื่อแก้วหู

เพื่อกำหนดพยาธิวิทยานี้มีการใช้ชื่อที่แตกต่างกันในวรรณคดีการแพทย์ ปัจจุบัน Ramsay-Hunt syndrome (SRH) เป็นคำที่ใช้เรียกชุดอาการที่เกิดขึ้นตามลำดับของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทใบหน้าเนื่องจากการติดเชื้อเริมงูสวัด (Facial Palsy UK, 2016)

เงื่อนไขทางการแพทย์นี้ถูกอธิบายครั้งแรกโดยแพทย์ James Ramsay Hunt ในปี 1907 ในหนึ่งในรายงานทางคลินิกของพวกเขาพวกเขานำเสนอกรณีที่โดดเด่นด้วยใบหน้าอัมพาตและแผล herpetic ในช่องหู (de Peña Ortiz et al., 2007)

พยาธิวิทยานี้สามารถเรียกได้ว่าเป็นโรคงูสวัด otic และถือว่าเป็น polyneuropathy ที่เกิดจากไวรัส neurotrope (Plaza Mayor และคณะ, 2016)

คำว่า polyneuropathy ใช้เพื่ออ้างถึงการปรากฏตัวของรอยโรคบนหนึ่งหรือหลายเส้นประสาทโดยไม่คำนึงถึงประเภทของแผลและพื้นที่ทางกายวิภาคได้รับผลกระทบ (Colmer Oferil, 2008)

ในทางกลับกันเซลล์ประสาทเป็นตัวแทนทางพยาธิวิทยาที่จู่โจมระบบประสาท (SN)

ดังนั้นกลุ่มอาการของ Ramsay-Hunt ส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทใบหน้าโดยเฉพาะ

เส้นประสาทใบหน้าหรือเส้นประสาทสมอง VII เป็นโครงสร้างประสาทที่มีฟังก์ชั่นในการควบคุมการทำงานส่วนใหญ่ของใบหน้า (Devéze et al., 2013)

นอกจากนี้เส้นประสาทใบหน้าเป็นโครงสร้างคู่ที่ไหลผ่านคลองกระดูกในกะโหลกศีรษะใต้บริเวณหูถึงกล้ามเนื้อใบหน้า (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2010)

เมื่อเหตุการณ์ทางพยาธิวิทยาใด ๆ (การบาดเจ็บการเสื่อมสภาพการติดเชื้อ ฯลฯ ) นำไปสู่การพัฒนาของรอยโรคหรือการอักเสบในเส้นประสาทใบหน้ากล้ามเนื้อรับผิดชอบในการควบคุมการแสดงออกทางสีหน้าสามารถเป็นอัมพาตหรืออ่อนแอ (American Academy of จักษุวิทยา, 2016)

เมื่อไวรัสเริมงูสวัดมาถึงเส้นประสาทใบหน้าและบริเวณใกล้เคียงอาจมีผิวหนังกล้ามเนื้อสัญญาณประสาทและอาการแสดงที่หลากหลาย ...

ลักษณะทางคลินิกที่สำคัญที่สุดของกลุ่มอาการ Ramsay-Hunt คือ:

• อัมพาตของเส้นประสาทใบหน้า

• การมีส่วนร่วมของช่องหูภายนอก (ผื่นที่ผิวหนัง)

• การมีส่วนร่วมของแก้วหู

ความถี่

กลุ่มอาการของโรค Ramsay-Hunt เป็นสาเหตุที่สองของการเกิดอัมพาตใบหน้าส่วนปลาย (PFT)

การศึกษาทางสถิติคาดการณ์ว่ากลุ่มอาการของโรค Ramsay-Hunt ครอบคลุม 12% ของใบหน้าอัมพาตประมาณ 5 รายต่อประชากร 100, 000 คนต่อปี (Boemo et al., 2010)

เกี่ยวกับเรื่องเพศไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นจึงมีผลกระทบต่อผู้ชายและผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกัน (Boemo et al., 2010)

แม้ว่าใครก็ตามที่เคยเป็นโรคอีสุกอีใสสามารถพัฒนาอาการนี้ได้มันก็เป็นเรื่องธรรมดามากในผู้ใหญ่ (Mayo Clinic, 2014)

โดยเฉพาะสามารถสังเกตได้บ่อยขึ้นในทศวรรษที่สองและสามของชีวิต (Boemo et al., 2010)

ดาวน์ซินโดร Ramsay-Hunt เป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อยหรือหายากในเด็ก (Mayo Clinic, 2014)

อาการและอาการแสดง

อาการทางคลินิกของโรค Ramsay-Hunt นั้นมีความหลากหลายอาการสามารถแบ่งออกเป็นหลายประเภท (Boemo et al., 2010):

• อาการทั่วไป : ไข้ปวดศีรษะคลื่นไส้เบื่ออาหารอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง

• อาการไว : ผื่น, สูญเสียการได้ยิน, เป็นต้น

• อัมพาตใบหน้าส่วนปลาย

• อาการที่เกี่ยวข้อง: ความไม่แน่นอน, วิงเวียน, หูอื้อ, ฯลฯ ...

นอกเหนือจากการจัดกลุ่มนี้อาการลักษณะของโรค Ramsay-Hunt มักจะแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี

ในกรณีส่วนใหญ่อาจมีระยะ prodromal ที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ (de Peña Ortiz et al., 2007):

• ปวดหัว : ปวดหัวรุนแรง และถาวร

• แอสเทเนีย : กล้ามเนื้ออ่อนแรงอ่อนเพลียเหนื่อยล้าอ่อนเพลียทางร่างกายและจิตใจ

• Adynamia : การลดลงของความคิดริเริ่มทางกายภาพเนื่องจากการปรากฏตัวของความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออย่างมีนัยสำคัญ

• อาการเบื่ออาหาร : อาการเบื่ออาหารเป็นอาการที่ใช้ในการระบุว่ามีความอยากอาหารหรือขาดความอยากอาหารที่มาพร้อมกับเงื่อนไขทางการแพทย์ที่หลากหลาย

• ไข้ : การเพิ่มหรือเพิ่มอุณหภูมิของร่างกายผิดปกติ

• คลื่นไส้และอาเจียน

• Intense Otalgia : มันเป็นอาการปวดหูชนิดหนึ่งที่เกิดจากความกดดันที่การสะสมของของเหลวในบริเวณหูชั้นกลางออกแรงในแก้วหูและสิ่งปลูกสร้างอื่น ๆ ที่อยู่ติดกัน

ในทางกลับกันแผลผิวหนังหลายชนิดก็ปรากฏในศาลาการได้ยินภายนอกและในพื้นที่ด้านหลังของเยื่อแก้วหู (de Peña Ortiz et al., 2007):

• จุด Erythematous : ไฟลามทุ่งเป็นจุดสีแดงบนผิวหนังที่เกิดขึ้นเป็นผลมาจากกระบวนการทางภูมิคุ้มกันเช่น

  แผลอักเสบ

• ตุ่ม : เป็นตุ่มเล็ก ๆ บนผิวหนังที่ประกอบขึ้นด้วยของเหลว พวกเขามักจะปรากฏ 12 หรือ 24 ชั่วโมงหลังจากการพัฒนาของกระบวนการติดเชื้อและมักจะกลายเป็นตุ่มหนอง

นอกจากนี้จากอาการและอาการแสดงข้างต้นการเป็นอัมพาตใบหน้าเป็นหนึ่งในสิ่งที่ร้ายแรงที่สุดและน่าสังเกต

ในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากโรค Ramsay-Hunt เป็นไปได้ที่จะสังเกตเห็นว่าการเคลื่อนไหวของใบหน้าลดลงหรือขาดหายไปครึ่งหนึ่งของใบหน้าเป็นอัมพาตหรือ "ลดลง" (American Academy of Ophthalmology, 2016)

ดังนั้นคนจำนวนมากมักจะมีการขาดดุลหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อที่ควบคุมการแสดงออกทางสีหน้า: ไม่สามารถปิดตา, ยิ้ม, ขมวดคิ้ว, ยกคิ้ว, พูดคุยและ / หรือกิน (Benítez et al., 2016)

ในทางกลับกันไวรัสเริมงูสวัดนอกเหนือไปจากเส้นประสาทใบหน้าหรือเส้นประสาทสมอง VII ยังสามารถส่งผลกระทบต่อเส้นประสาท vestibulocochlear, เส้นประสาทสมอง VIII

เส้นประสาท vestibulocochlear มีบทบาทสำคัญในการควบคุมการทำงานของสารเติมแต่งและความสมดุล ดังนั้นเมื่อบางส่วนของสองสาขา (cochlear หรือขนถ่าย) ได้รับผลกระทบอาการทางประสาทสัมผัสต่างๆอาจปรากฏขึ้น (Boemo et al., 2010)

• อาการบาดเจ็บที่หูช้างสาขา : การสูญเสียการได้ยินและหูอื้อ

• ได้รับบาดเจ็บสาขาขนถ่าย : วิงเวียน, คลื่นไส้, อาตา

โดยเฉพาะอาการที่เกิดจากการมีส่วนร่วมของเส้นประสาท vestibulocochlear ระบุไว้ใน:

• การสูญเสียการได้ยิน : การลดความสามารถในการได้ยินทั้งหมดหรือบางส่วน

• แพทย์เฉพาะทาง : การปรากฏตัวของเสียงดังหึ่งข่าวลือหรือการได้ยิน

• วิงเวียน : เป็นอาการวิงเวียนศีรษะชนิดหนึ่งที่เรามักจะอธิบายว่าเป็นความรู้สึกของการเคลื่อนไหวและการบิด

• คลื่นไส้ : ความรู้สึกไม่สบายท้อง, กระตุ้นให้อาเจียน

• อาตา : การเต้นผิดจังหวะและไม่ได้ตั้งใจของดวงตาข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้าง

การจัดหมวดหมู่

เนื่องจากการนำเสนอทางคลินิกของกลุ่มอาการ Ramsay-Hunt มีความหลากหลายมากจึงมักแบ่งออกเป็น 4 ขั้นตอน (การจำแนกทางคลินิกของกลุ่ม Ramsay-Hunt) (Erana-Alonso et al., 2011):

• ระยะที่ 1 : การพัฒนาของผื่นที่ผิวหนัง (ถุงในบริเวณเส้นประสาทใบหน้า), กลุ่มอาการติดเชื้อ (ไข้, ปวดหัว, ฯลฯ ... ) และ otalgia

• Stage II : อาการของระยะที่ฉันมีอยู่และนอกจากนี้อัมพาตใบหน้าเริ่มพัฒนา

• Stage III : อาการก่อนหน้าทั้งหมดนอกเหนือจากการสูญเสียการได้ยินและวิงเวียน

• Stage IV : เพิ่มการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองและการพัฒนาอาการทางการแพทย์ทุติยภูมิ

สาเหตุ

กลุ่มอาการ Ramsay-Hunt ผลิตโดย Varicella-Zoster virus (VVZ) (Boemo et al., 2010) ไวรัสนี้เป็นสาเหตุของอีสุกอีใสและโรคเริมงูสวัด

การศึกษาเชิงทดลองหลายชิ้นระบุว่าเมื่อโรคอีสุกอีใสหดตัวไวรัสจะยังคงนิ่งเงียบมานานหลายทศวรรษ อย่างไรก็ตามเนื่องจากเงื่อนไขบางอย่าง (ความเครียด, ไข้, ความเสียหายของเนื้อเยื่อ, การรักษาด้วยรังสี, การกระตุ้นภูมิคุ้มกัน) จึงสามารถเปิดใช้งานใหม่ได้และในบางกรณีอาจนำไปสู่การพัฒนาของโรค (Ramsay-Hunt (องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรค Ramsay-Hunt มักได้รับการยืนยันผ่านการตรวจทางประวัติศาสตร์และทางคลินิกการทดสอบเสริมและเทคนิค neuroimaging (Gómez-Torres et al., 2013)

ประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยควรมีประวัติครอบครัวและประวัติทางการแพทย์ส่วนบุคคลการลงทะเบียนของอาการเวลาของการนำเสนอและวิวัฒนาการของพยาธิวิทยานอกเหนือจากด้านอื่น ๆ

การตรวจทางคลินิกควรขึ้นอยู่กับการตรวจสอบอาการอย่างละเอียด นอกจากนี้ยังจำเป็นที่จะต้องทำการตรวจทางระบบประสาทเพื่อตรวจสอบว่ามีความเสียหายของเส้นประสาท (de Peña Ortiz et al., 2007)

เกี่ยวกับการทดสอบเสริมที่มักจะใช้ cytodiagnosis หรือการศึกษาทางเซรุ่มวิทยาของไวรัสมีความจำเป็นเพื่อตรวจสอบสถานะของผลิตภัณฑ์ติดเชื้อของไวรัส varicella-zoster (de Peña Ortiz et al., 2007)

ในกรณีของการทดสอบการถ่ายภาพการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์นั้นมีประโยชน์ในการยืนยันว่ามีความเสียหายทางระบบประสาท

นอกจากนี้ยังมีการใช้การทดสอบเสริมประเภทอื่นเช่น audiometry, ก้านสมองปรากฏศักยภาพหรือ electroneurography ของเส้นประสาทใบหน้าเพื่อประเมินระดับของการมีส่วนร่วมของหูและระดับของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทใบหน้า (Boemo et al, 2010)

การรักษา

การรักษาที่ใช้ในโรค Ramsay-Hunt มุ่งเน้นไปที่การควบคุมกระบวนการติดเชื้อลดอาการและความเจ็บปวดและนอกจากนี้ยังลดความเสี่ยงของการพัฒนาของผลสืบเนื่องทางระบบประสาทและทางกายภาพในระยะยาว

การแทรกแซงทางเภสัชวิทยามักจะรวมถึง:

• ยาต้านไวรัส : เป้าหมายคือเพื่อหยุดการลุกลามของเชื้อไวรัส ยาบางชนิดที่แพทย์ผู้เชี่ยวชาญ ได้แก่ Zovirax, Famvir หรือ Valtrex

• Corticosteroids : มักใช้ในขนาดสูงในช่วงเวลาสั้น ๆ เพื่อเพิ่มผลของยาต้านไวรัส หนึ่งในสิ่งที่ใช้มากที่สุดคือ perdnisone นอกจากนี้สเตียรอยด์ยังใช้กันทั่วไปเพื่อลดการอักเสบและความน่าจะเป็นของผลสืบเนื่องทางการแพทย์

• ยาแก้ปวด: เป็นไปได้ว่าอาการปวดที่เกี่ยวข้องกับการได้ยินมีความสำคัญดังนั้นผู้เชี่ยวชาญบางคนมักใช้ยาที่มี oxycodone หรือ hydrocodone สำหรับการรักษาด้วยยาแก้ปวด

ในทางกลับกันการแทรกแซงการรักษาอื่น ๆ ที่ไม่ใช่ทางเภสัชวิทยายังสามารถนำมาใช้เช่นการบีบอัดการผ่าตัด (de Peña Ortiz et al., 2007)

วิธีการผ่าตัดประเภทนี้ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันมากโดยปกติแล้วจะ จำกัด เฉพาะกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาอย่างน้อย 1 ครั้งนานกว่า 6 สัปดาห์ (de Peña Ortiz et al., 2007)

โดยทั่วไปการรักษาทางเลือกสำหรับกรณีส่วนใหญ่ของโรค Ramsay-Hunt เป็นยาต้านไวรัสและ corticosteroids (Boemo et al., 2010)

พยากรณ์

วิวัฒนาการทางคลินิกของโรค Ramsay-Hunt มักจะแย่กว่าที่คาดไว้ในอาการอัมพาตใบหน้าอื่น ๆ ประมาณชุดของกรณีที่อยู่ในช่วง 24-90% จากทั้งหมดมักจะแสดงผลสืบเนื่องทางการแพทย์ที่สำคัญ (Boemo et al., 2010)

แม้ว่าจะมีการแทรกแซงทางการแพทย์ที่ดีทั้งใบหน้าอัมพาตและการสูญเสียการได้ยินเป็นชั่วคราวในบางกรณีก็สามารถถาวร (Mayo Clinic, 2014)

นอกจากนี้กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เกิดจากใบหน้าอัมพาตช่วยป้องกันการปิดเปลือกตาอย่างมีประสิทธิภาพดังนั้นตัวแทนภายนอกสามารถทำให้เกิดการบาดเจ็บที่ตา อาจเป็นไปได้ว่าอาการปวดตาหรือการมองเห็นไม่ชัดปรากฏเป็นหนึ่งในภาคต่อของการแพทย์ (Mayo Clinic, 2014)

นอกจากนี้การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองอย่างรุนแรงยังสามารถทำให้เกิดอาการปวดถาวรนานหลังจากการแก้ไขอาการและอาการแสดงอื่น ๆ (Mayo Clinic, 2014)