ภาวะสมองเสื่อม Frontotemporal: อาการสาเหตุการรักษา
ภาวะสมองเสื่อมแบบ Frontotemporal เป็น ภาวะสมองเสื่อม ที่เริ่มมีอาการบ่อยที่สุด มันมักจะเริ่มต้นระหว่าง 40 และ 50 ปีและก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ยิ่งใหญ่อย่างต่อเนื่องในบุคลิกภาพความรักและพฤติกรรมของคนที่ทุกข์ทรมานจากมัน
ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าแม้ว่าจะดูเหมือนว่าองค์ประกอบทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญ การรักษาปัจจุบันมุ่งเน้นไปที่การรักษาอาการพฤติกรรมและช่วยให้บุคคลในการจัดการโรคในวิธีที่ดีที่สุด
ในกรณีที่ผิดปกติโรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้หลังจากเกิดวิกฤตในช่วงกลางปี, โรคซึมเศร้า, การระบาดของโรคจิตเภทหรือการบาดเจ็บที่สมอง
การตรวจวินิจฉัยโรคนี้ตั้งแต่เนิ่นๆเป็นสิ่งสำคัญเพราะยิ่งตรวจพบเร็วเท่าไหร่การรักษาก็จะเริ่มเร็วขึ้นและการเตรียมตัวที่ดีกว่าจะเป็นญาติและผู้ดูแลเพื่อเข้าร่วมผู้ที่ป่วยด้วยโรคเมื่อจำเป็น
ลักษณะของภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า
ภาวะสมองเสื่อมในระยะยาวครอบคลุมชุดของโรค neurodegenerative สิ่งเหล่านี้ทำให้เกิดความบกพร่องทางสติปัญญาซึ่งอาจมีตั้งแต่อ่อนถึงปานกลางและมีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อการทำงานประจำวันของบุคคล
ภาวะสมองเสื่อมที่พบมากที่สุดคือโรคอัลไซเมอร์ตามมาด้วยโรคสมองเสื่อมเนื่องจากร่างกายของลูวี่และร่างกายส่วนหน้า หลังเกิดขึ้นในประมาณ 10% ของกรณีการวินิจฉัยภาวะสมองเสื่อมและเป็นภาวะสมองเสื่อมที่เริ่มมีอาการที่พบบ่อยที่สุด (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; สมาคมเพื่อการเสื่อมของ Frontotemporal, 2011)
โรคสมองเสื่อม Frontemporal เป็นประเภทของโรคที่รวมถึงผู้ที่มีภาวะสมองเสื่อมที่มีการฝ่อในกลีบหน้าผากและขมับ มีการนำเสนอทางคลินิกสองประเภทของภาวะสมองเสื่อมนี้: ตัวแปรพฤติกรรมและตัวแปรภาษา
ความแปรปรวนที่พบบ่อยที่สุดคือพฤติกรรมที่มีความชุกของ 60% ของกรณีการวินิจฉัยด้วยโรคสมองเสื่อม frontotemporal มันเป็นลักษณะการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมอารมณ์และบุคลิกภาพส่วนใหญ่เนื่องจากการเสื่อมสภาพของกลีบหน้าผาก
รูปแบบภาษาจะรวมถึงอาการทั่วไปของความพิการทางสมองที่มีความก้าวหน้าขั้นต้นเช่นการขาดดุลในการผลิตภาษาและไม่สามารถที่จะเข้าใจความหมายของคำบางคำ
ความแตกต่างระหว่างภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้ากับสมองเสื่อม
ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้ามักจะสับสนกับโรคอัลไซเมอร์เนื่องจากมีอาการหรือมีอาการจิตเภทหรือโรค bipolar ตามเวลาที่โรคปรากฏ (ระหว่างอายุ 40 ถึง 50 ปี) (Rascovsky & Hodges, 2011)
โรคอัลไซเมอร์และภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าแตกต่างกันไปว่าการขาดดุลหลักของอดีตนั้นอยู่ในความทรงจำและภาษาในขณะที่ผู้ที่อยู่ในยุคหลังมีส่วนเกี่ยวข้องกับความรักบุคลิกภาพและพฤติกรรมทางสังคม บางครั้งพวกเขาอาจมีช่องว่างความจำในระยะแรกของโรค
อาการหลักของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal รวมถึงความไม่แยแสพฤติกรรมต่อต้านสังคมการสูญเสียการยับยั้งและการขาดความเข้าใจหรือการรับรู้ตนเอง (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)
อายุขัยของคนที่มีภาวะสมองเสื่อม frontotemporal จาก 6.6 ถึง 9 ปีจากการโจมตีของโรค อย่างไรก็ตามเนื่องจากความล่าช้าในการเตรียมการวินิจฉัยเมื่อคนเหล่านี้ได้รับการวินิจฉัยพวกเขามีชีวิตอยู่ประมาณ 3 หรือ 4 ปีดังนั้นจึงจำเป็นต้องเร่งการวินิจฉัยภาวะสมองเสื่อมประเภทนี้ (Knopman & Roberts, 2011)
อาการ
เพื่อวินิจฉัยคนที่มีภาวะสมองเสื่อม frontotemporal ตาม DSM-5 (คู่มือการวินิจฉัยและสถิติ) มันเป็นสิ่งจำเป็นที่บุคคลนั้นตรงตามเกณฑ์ของความผิดปกติของระบบประสาทที่สำคัญหรืออ่อน
นอกจากนี้โรคจะต้องปรากฏในทางที่ร้ายกาจและมีความก้าวหน้าอย่างค่อยเป็นค่อยไปและต้องเป็นไปตามเกณฑ์อย่างน้อยหนึ่งในสองรูปแบบพฤติกรรมหรือภาษา
เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับความผิดปกติของระบบประสาทที่สำคัญหรือเล็กน้อย:
- หลักฐานของการลดลงของการรับรู้อย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับระดับก่อนหน้าของการปฏิบัติงานในโดเมนหนึ่งหรือหลายองค์ (ความสนใจที่ซับซ้อน, ฟังก์ชั่นผู้บริหาร, การเรียนรู้และความจำ, ภาษา, ความสามารถในการรับรู้
- ความกังวลในแต่ละบุคคลในผู้ให้ข้อมูลที่รู้จักเขาหรือในแพทย์เนื่องจากมีการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในฟังก์ชั่นความรู้ความเข้าใจและ
- การเสื่อมประสิทธิภาพขององค์ความรู้อย่างมากโดยเฉพาะการบันทึกโดยการทดสอบทางประสาทวิทยามาตรฐานหรือในกรณีที่ไม่มีการประเมินทางคลินิกเชิงปริมาณอื่น
- การขาดความรู้ความเข้าใจเกี่ยวกับความเป็นอิสระของแต่ละบุคคลในกิจกรรมประจำวัน (นั่นคืออย่างน้อยต้องการความช่วยเหลือเกี่ยวกับกิจกรรมที่ซับซ้อนของเครื่องมือในชีวิตประจำวันเช่นการชำระค่าใช้จ่ายหรือการบำบัดให้เสร็จสิ้น)
- การขาดความรู้ความเข้าใจจะไม่เกิดขึ้นเฉพาะในบริบทของเพ้อ
- การขาดดุลทางปัญญาไม่สามารถอธิบายได้ดีขึ้นจากความผิดปกติทางจิตอื่น ๆ (เช่นโรคซึมเศร้า, โรคจิตเภท)
ระบุ ว่าเนื่องจาก:
โรคไอซแลนด์
ความเสื่อมของกลีบหน้าสมองส่วนหน้า
โรคร่างกาย Lewy
โรคหลอดเลือด
การบาดเจ็บของสมอง
การบริโภคสารเคมีหรือยา
การติดเชื้อ HIV
โรคพรีออน
โรคพาร์กินสัน
โรคฮันติงตัน
เงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ
หลายชาติพันธุ์
ไม่ได้ระบุ
ระบุ :
ไม่มีการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม: หากความผิดปกติทางสติปัญญาไม่ได้มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมที่สำคัญทางคลินิก
ด้วย พฤติกรรมที่เปลี่ยนแปลง (ระบุการเปลี่ยนแปลง): หากความผิดปกติทางสติปัญญามีการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมอย่างมีนัยสำคัญทางคลินิก (เช่นอาการโรคจิตอารมณ์แปรปรวนความปั่นป่วนความไม่แยแสหรืออาการพฤติกรรมอื่น ๆ )
ระบุ ความรุนแรงปัจจุบัน:
Mild: ความยากลำบากกับกิจกรรมเครื่องมือประจำวัน (เช่นงานบ้านการจัดการเงิน)
ปานกลาง : ความยากลำบากกับกิจกรรมประจำวันขั้นพื้นฐาน (เช่นการกินการแต่งตัว)
ร้ายแรง : ขึ้นอยู่กับทั้งหมด
การเปลี่ยนแปลงของพฤติกรรม
ตัวแปรของภาวะสมองเสื่อมนี้มีจุดเริ่มต้นที่มองไม่เห็นเกือบและจะค่อยๆก่อให้เกิดพฤติกรรมและ / หรือความบกพร่องทางสติปัญญา
เพื่อให้บุคคลที่จะได้รับการวินิจฉัยว่ามีการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมเขาหรือเธอจะต้องมีอาการอย่างน้อย 3 จาก 5 ต่อไปนี้ในวันส่วนใหญ่และจะต้องมีการลดลงอย่างเห็นได้ชัดในความรู้ความเข้าใจทางสังคมหรือความสามารถของผู้บริหาร
อาการคือ:
- การกำจัดพฤติกรรม บุคคลนั้นแสดงพฤติกรรมทางสังคมที่ไม่เหมาะสมการสูญเสียมารยาทและการกระทำที่หุนหันพลันแล่น ตัวอย่างของพฤติกรรมประเภทนี้อาจเป็น: การจูบหรือการจับคนแปลกหน้าการกระทำทางเพศที่ไม่เหมาะสมหรือข้อเสนอปัสสาวะในที่สาธารณะพูดคำไม่ดีไม่เคารพพื้นที่ของผู้อื่นขาดสุขอนามัย ...
- ไม่แยแสหรือความเฉื่อย ขาดความสนใจแรงจูงใจการเริ่มต้นหรือการบำรุงรักษากิจกรรมใด ๆ ที่ก่อนหน้านี้ทำให้เขาพึงพอใจ สมาชิกในครอบครัวอาจสังเกตเห็นว่าขาดความสนใจในรูปลักษณ์ความสะอาดและกิจกรรมในชีวิตประจำวัน
- สูญเสียความเห็นอกเห็นใจและ / หรือความเห็นอกเห็นใจ ญาติและผู้ดูแลของพวกเขาอาจสังเกตเห็นว่าขาดความสนใจในผู้อื่นการสูญเสียการสบตาและความเสน่หาและไม่แยแสต่อความรู้สึกของผู้อื่นตัวอย่างเช่นโดยการพูดกับพวกเขาในทางที่ไม่ดีในทางที่เป็นอันตราย
- พฤติกรรมอนุรักษ์นิยม, ตายตัวหรือบีบบังคับและพิธีกรรม ผู้ป่วยนำเสนอท่าทางซ้ำ ๆ เช่นตบหรือถู พวกเขาอาจมีพฤติกรรมที่ซับซ้อนมากขึ้นซึ่งคล้ายกับคนที่มีปัญหาครอบงำเช่นการทำความสะอาดมากเกินไปการนับซ้ำการทำภารกิจซ้ำแล้วซ้ำอีกหรืออ่านหนังสือเล่มเดียวกันหลายครั้งติดต่อกัน สำหรับพฤติกรรมทางวาจาการทำซ้ำสามารถสังเกตได้เช่นถามคำถามเดียวกันเสมอ
- Hyperorality และการเปลี่ยนแปลงอาหาร ความหุนหันพลันแล่นยังสะท้อนให้เห็นในพฤติกรรมเช่นการใส่วัตถุที่ไม่กินเข้าไปในปากหรือความอยากอย่างต่อเนื่องสำหรับคาร์โบไฮเดรตและอาหารน้ำตาล นอกจากนี้ยังเป็นเรื่องง่ายสำหรับพวกเขาที่จะสูญเสียการควบคุมด้วยอาหารแอลกอฮอล์และ / หรือยาสูบ
ภาษาที่แตกต่าง
ชนิดย่อยที่พบบ่อยที่สุดของตัวแปรนี้คือความพิการทางสมองหลักที่มีความก้าวหน้า ความพิการทางสมองประเภทนี้เกี่ยวข้องกับการเสื่อมถอยของภาษาที่มีจุดเริ่มต้นที่ลึกซึ้งและแทบจะมองไม่เห็น บุคคลนั้นเริ่มมีปัญหาในการตั้งชื่อวัตถุและผู้คน
เมื่อโรคดำเนินไปปัญหาต่างๆก็เริ่มปรากฏขึ้นในการอ่านและการเขียนบุคคลนั้นสามารถพูดได้น้อยลงเรื่อย ๆ จนกระทั่งแทบจะสื่อสารไม่ได้
การปรับเปลี่ยนภาษาเกิดจากการขาดการผลิตภาษาขาดดุลในการตั้งชื่อของวัตถุปัญหาของไวยากรณ์และความเข้าใจในบางคำ
ปัญหามอเตอร์
นอกเหนือจากตัวแปรทั้งสองนี้แล้วสมองเสื่อมบางประเภทยังมีลักษณะของปัญหามอเตอร์คล้ายกับโรคพาร์คินสันหรือเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic
อาการที่สามารถสังเกตได้คือแรงสั่นสะเทือนตึงกล้ามเนื้อกระตุกประสานงานไม่ดีกลืนลำบากกล้ามเนื้ออ่อนแรง ...
ความแพร่หลาย
จากข้อมูลของ APA (American Psychiatric Association) ภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal dementia มีความชุกทั่วโลกประมาณ 2 ถึง 10 รายต่อ 100, 000 คน ระหว่าง 20 และ 25% ของกรณีที่เกิดขึ้นในคนที่อายุมากกว่า 65 ปี
ตัวแปรพฤติกรรมที่มีปัญหาพฤติกรรมและการขาดดุลในความหมายเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ชายในขณะที่ตัวแปร aphasic กับปัญหาที่เกี่ยวข้องกับความคล่องแคล่วทางภาษาเป็นเรื่องธรรมดาในผู้หญิง (APA, 2015)
ปัจจัยเสี่ยง
ปัจจัยเสี่ยงหลักคือการมีประวัติครอบครัวของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal เนื่องจาก 40% ของผู้ป่วยที่มีภาวะสมองเสื่อมชนิดนี้มีประวัติครอบครัว
ใน 10% ของกรณีพบว่ามีรูปแบบการสืบทอดที่โดดเด่นของ autosomal สารพันธุกรรมของเราครึ่งหนึ่งมาจากพ่อของเราและอีกครึ่งหนึ่งมาจากแม่ของเรา ดังนั้นหากพ่อแม่ของเรามียีนนี้และส่งให้เราเราจะนำเสนอโรคซึ่งจะไม่เกิดขึ้นหากยีนนั้นถอย
กำลังศึกษาปัจจัยทางพันธุกรรมต่าง ๆ เช่นการกลายพันธุ์ในยีนที่เข้ารหัสโปรตีน เอกภาพ (MAFT) ที่เกี่ยวข้องกับ microtubules และโครงสร้างของเซลล์ประสาทในยีน granulin (GRN) และยีน C90RF72 (APA, 2015) .
การทดสอบวินิจฉัย
เพื่อสร้างการวินิจฉัยที่ชัดเจนมีความจำเป็นที่จะต้องทำการทดสอบหลายชุดนอกเหนือจากการเตรียมประวัติผู้ป่วยและทำการตรวจร่างกาย การทดสอบขั้นพื้นฐานคือการวิเคราะห์ของต่อมไทรอยด์และเลือดเพื่อแยกแยะสาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของอาการเช่น hyperthyroidism หรือโรคโลหิตจาง
การประเมินทางจิตวิทยาวิทยานั้นดำเนินการเพื่อตรวจสอบสถานะความรู้ความเข้าใจและการทำงานของผู้ป่วย การทดสอบที่พบบ่อยที่สุดคือ Mini-Mental (MMSE) และ Mini-Cog
ในที่สุดการทดสอบ neuroimaging ก็จะทำการซื้อเช่นกันหากมีการบาดเจ็บหรือสาเหตุทางกายภาพที่อาจทำให้เกิดอาการเช่นเนื้องอก การทดสอบ neuroimaging ที่มักจะดำเนินการคือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI), เอกซเรย์คอมพิวเตอร์และเครื่องเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET)
การรักษา
วันนี้ยังคงไม่มีการรักษาที่ได้รับการอนุมัติโดยเฉพาะเพื่อรักษาภาวะสมองเสื่อม frontotemporal มีการรักษาเพื่อบรรเทาอาการ แต่ไม่ได้ที่จะรักษาหรือชะลอการเกิดโรค
เพื่อปรับปรุงพฤติกรรมความรู้ความเข้าใจและอาการของมอเตอร์ยาจะได้รับยาที่มีตัวกระตุ้นเช่น NMDA receptor agonists, acetylcholinesterase inhibitors และ antidepressants เป็นตัวยับยั้งการคัดเลือกของ serotonin reuptake
การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่ามีการปรับปรุงที่สำคัญในอาการพฤติกรรมกับยากล่อมประสาท Trazodone HCL และ SSRIs (เลือก serotonin reuptake inhibitors เช่นฟลูเซติน, paroxetine, fluvoxamine และ sertraline (Seltman & Matthews, 2012) 2014; Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011)
ยานี้ยังช่วยแก้ไขปัญหาอาหารและลดความอยากบ่อยที่เกี่ยวข้องกับภาวะ hyperorality (Nardell & Tampi, 2014)
ยากระตุ้นเช่น dextroamphetamine และ methylphenidate ได้พิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพในการปรับปรุงปัญหาทางปัญญาเช่นการแก้ปัญหาขาดความไม่แยแสและ disinhibition (Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011 )
ประโยชน์ของการรักษาอื่น ๆ ที่ไม่ใช่เภสัชวิทยาได้รับการแสดงในการปรับปรุงอาการทางอารมณ์จิตใจและร่างกายเช่นการกระตุ้นองค์ความรู้ผ่านการปฏิบัติงานของการออกกำลังกายองค์ความรู้เป็นประจำ (โปรตุเกส Mda, Marinho, & Laks, 2011)
