โรคไข้สมองอักเสบ Limbic: อาการ, ประเภทและสาเหตุ

โรคไข้สมองอักเสบ Limbic เป็นโรคที่เกิดขึ้นเนื่องจากการอักเสบของสมองที่มักจะโดดเด่นด้วยการประนีประนอมความจำย่อยเฉียบพลันอาการทางจิตเวชและอาการชัก

พยาธิวิทยานี้เกิดขึ้นเนื่องจากการมีส่วนร่วมของภูมิภาคอยู่ตรงกลางของกลีบขมับ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการอักเสบในสมองดูเหมือนว่าจะดำเนินการในฮิบโป, ความจริงที่ว่าแปลเป็นความล้มเหลวของฟังก์ชั่นหลาย mnesic

โรคไข้สมองอักเสบ Limbic อาจเกิดจากสองเงื่อนไขหลัก: การติดเชื้อและความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ เมื่อพิจารณาถึงปัจจัยสุดท้ายนี้มีการอธิบายสองประเภทหลัก ได้แก่ โรคสมองอักเสบ paraneoplastic limbic encephalitis และสมองอักเสบที่ไม่ใช่ paraneoplastic limbic

ทุกประเภทโรคสมองอักเสบ paraneoplastic limbic น่าจะเป็นที่แพร่หลายมากที่สุด การนำเสนอทางคลินิกของพยาธิวิทยานี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการรวมตัวกันของอาการทางปัญญาและ neuropsychiatric (การเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์, ความหงุดหงิด, ความวิตกกังวล, ซึมเศร้า, อาการเวียนศีรษะ, อาการเวียนศีรษะผิดปกติ, ภาพหลอนและการปรับพฤติกรรม)

ในบทความนี้เราจะตรวจสอบลักษณะสำคัญของโรคนี้ มีการอธิบายชนิดต่าง ๆ ของโรคไข้สมองอักเสบ limbic และปัจจัยที่อาจทำให้เกิดลักษณะที่ปรากฏของเอนทิตีระบบประสาททางคลินิกนี้จะกล่าวถึง

ลักษณะของโรคไข้สมองอักเสบ limbic

Limbic encephalitis (EL) เป็นเอนทิตีระบบประสาททางคลินิกที่ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี 1960 โดย Brierly และเพื่อนร่วมงานของเขา

สถานประกอบการวินิจฉัยของโรคนี้ได้ดำเนินการโดยการอธิบายสามกรณีของผู้ป่วยที่มีโรคไข้สมองอักเสบย่อยเฉียบพลันที่นำเสนอการมีส่วนร่วมที่โดดเด่นในภูมิภาค limbic

อย่างไรก็ตามศัพท์เฉพาะโรคไข้สมองอักเสบ limbic ซึ่งเงื่อนไขเหล่านี้เป็นที่รู้จักกันในวันนี้ได้รับการตัดสินโดย Corsellis และผู้ทำงานร่วมกันของเขาสามปีต่อมาของคำอธิบายของพยาธิวิทยา

ลักษณะทางคลินิกหลักของ EL คือการสูญเสียความจำระยะสั้นแบบย่อยการพัฒนาของโรคสมองเสื่อมและผลกระทบจากการอักเสบของสารสีเทา limbic ร่วมกับมะเร็งหลอดลม

ความสนใจใน EL ได้เพิ่มขึ้นอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาซึ่งทำให้สามารถสร้างภาพทางคลินิกที่มีรายละเอียดมากขึ้น

ในแง่นี้ในเวลาปัจจุบันการตรวจสอบทางวิทยาศาสตร์ที่แตกต่างกันได้ตกลงกันว่าการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญของพยาธิวิทยานี้คือ:

1. ความผิดปกติทางปัญญาโดยเฉพาะในความจำระยะสั้น
2. เงื่อนไขของวิกฤตชัก
3. สถานะของความสับสนทั่วไป
4. เงื่อนไขของความผิดปกติของการนอนหลับและความผิดปกติทางจิตเวชหลายชนิดเช่นภาวะซึมเศร้าความหงุดหงิดหรือภาพหลอน

อย่างไรก็ตามจากอาการหลักเหล่านี้ของ EL การค้นพบทางคลินิกเพียงอย่างเดียวที่มีลักษณะเฉพาะของเอนทิตีคือการพัฒนาระยะสั้นของการขาดความจำระยะสั้น

ประเภทของโรคไข้สมองอักเสบ limbic

โรคไข้สมองอักเสบเป็นกลุ่มของโรคที่เกิดขึ้นเนื่องจากการอักเสบของสมอง สิ่งเหล่านี้เป็นโรคที่พบได้บ่อยในบางภูมิภาคของโลกซึ่งอาจเกิดจากปัจจัยต่าง ๆ

ในกรณีของโรคไข้สมองอักเสบ limbic ตอนนี้มีการจัดตั้งสองประเภทหลัก: EL ที่เกิดจากปัจจัยการติดเชื้อและ EL ที่เกิดจากองค์ประกอบ autoimmune

โรคไข้สมองอักเสบติดเชื้อ Limbic สามารถเกิดขึ้นได้ในวงกว้างของสิ่งมีชีวิตไวรัสแบคทีเรียและเชื้อราที่มีผลต่อพื้นที่สมองของร่างกาย

ในทางตรงกันข้าม encephalitides limbic autoimmune เป็นความผิดปกติที่เกิดจากการอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางที่เกิดจากการทำงานร่วมกันของ autoantibodies จากนั้นจะตรวจสอบคุณสมบัติหลักของแต่ละรายการ

โรคไข้สมองอักเสบติดเชื้อ limbic

ทั้งการติดเชื้อทั่วไปของระบบประสาทส่วนกลางและโรคไข้สมองอักเสบจาก limbic สามารถเกิดขึ้นได้จากความหลากหลายของเชื้อโรคไวรัสแบคทีเรียและเชื้อรา ในความเป็นจริงสาเหตุของไวรัสเป็นโรคไข้สมองอักเสบที่พบบ่อยที่สุด

อย่างไรก็ตามในบรรดาปัจจัยทั้งหมดของไวรัสมีสิ่งหนึ่งที่สำคัญอย่างยิ่งในกรณีของ EL คือไวรัสเริมชนิดที่ 1 (HSV-1) เชื้อโรคนี้เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดไม่เพียง แต่จากโรคไข้สมองอักเสบจากไวรัสโดยทั่วไป แต่ยังเกิดจาก EL

มีงานวิจัยหลายชิ้นระบุว่า 70% ของผู้ป่วยโรค EL มีสาเหตุมาจาก HSV-1 โดยเฉพาะอย่างยิ่งเชื้อโรคนี้มีบทบาทสำคัญอย่างมากในการพัฒนาโรคไข้สมองอักเสบติดเชื้อแขนขาในวิชาภูมิคุ้มกัน

ในทางตรงกันข้ามในผู้ที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องโดยเฉพาะอย่างยิ่งบุคคลที่ทุกข์ทรมานจากไวรัสเอชไอวี (Human Immunodeficiency Virus หรือ HIV) หรือผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูกอาจมีสาเหตุที่หลากหลายของโรคไข้สมองอักเสบลิมบิก

ในกรณีหลังเหล่านี้การติดเชื้อ EL อาจเกิดจากไวรัสเริมชนิดที่ 2 (HSV-2) และไวรัสเริมมนุษย์ 6 และ 7 โดยที่ไม่มีใครแพร่หลายมากไปกว่าที่เหลือ

โดยไม่คำนึงถึงเชื้อโรคที่เกี่ยวข้องกับสาเหตุของพยาธิวิทยาโรคไข้สมองอักเสบติดเชื้อ limbic มีลักษณะชุดของอาการทั่วไป เหล่านี้คือ:

1. การนำเสนออาการชักแบบเฉียบพลัน

2. การทดสอบอุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้นหรือมีไข้บ่อยครั้ง

3. การสูญเสียความจำและความสับสน

ในทำนองเดียวกันการติดเชื้อ EL นั้นมีลักษณะของอาการที่เร็วขึ้นเล็กน้อยเมื่อเทียบกับสมองอักเสบชนิดอื่น ความจริงนี้กระตุ้นให้เกิดการทดลองเรื่องการเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วและก้าวหน้า

ในช่วงเวลาของการสร้างการปรากฏตัวของพยาธิสภาพนี้สองปัจจัยหลักปรากฏขึ้น: การเกิดโรคของการติดเชื้อและขั้นตอนการวินิจฉัย

กลไกการเกิดโรคของการติดเชื้อ

พยาธิกำเนิดของการติดเชื้อในกรณีของการติดเชื้อเบื้องต้นนั้นส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการสัมผัสโดยตรงของเยื่อเมือกหรือผิวหนังที่ได้รับบาดเจ็บด้วยหยดที่มาจากทางเดินหายใจ

โดยเฉพาะการเกิดโรคของการติดเชื้อขึ้นอยู่กับการสัมผัสกับเยื่อบุในช่องปากในกรณีของการติดเชื้อ HSV-1 หรือการสัมผัสกับเยื่อบุอวัยวะเพศในกรณีของ HSV.2

เมื่อติดเชื้อแล้วไวรัสจะถูกส่งผ่านทางเซลล์ประสาทไปยังปมประสาท โดยเฉพาะอย่างยิ่งดูเหมือนว่าไวรัสจะถูกส่งไปยังโหนดในรากหลังที่พวกเขายังคงอยู่เฉยๆ

ที่พบบ่อยที่สุดคือในผู้ใหญ่กรณีของโรคไข้สมองอักเสบเริมเกิดขึ้นรองเพื่อการเปิดใช้งานของโรค นั่นคือไวรัสยังคงแฝงตัวอยู่ในปมประสาทของเส้นประสาท trigeminal จนกระทั่งมันแพร่กระจายในสมอง

ไวรัสจะเดินทางไปตามเยื่อหุ้มสมองของเส้นประสาท trigeminal ตาม leptomeninges และด้วยวิธีนี้ไปถึงเซลล์ประสาทของบริเวณ limbic ของเยื่อหุ้มสมองซึ่งพวกเขาสร้างฝ่อและสมองเสื่อม

ขั้นตอนการวินิจฉัย

ขั้นตอนการวินิจฉัยที่จะต้องดำเนินการสำหรับการติดเชื้อ EL คือการขยายจีโนม HSV โดยการทำปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส (PCR) ในตัวอย่างน้ำไขสันหลัง (CSF)

ความจำเพาะและความไวของ PCR และ CSF นั้นสูงมากอัตราการรายงาน 94% และ 98% ตามลำดับ อย่างไรก็ตามการทดสอบทางการแพทย์นี้ยังสามารถรวมข้อเสียบางอย่าง

ในความเป็นจริงการทดสอบการขยายของจีโนม HSV สามารถลบในช่วง 72 ชั่วโมงแรกของอาการและหลังจาก 10 วันของการเริ่มต้นของพยาธิวิทยาเพื่อให้ปัจจัยเวลามีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยพยาธิสภาพนี้

ในทางกลับกันการทดสอบวินิจฉัยอื่น ๆ ที่ใช้บ่อยในการติดเชื้อ EL คือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก การทดสอบนี้ช่วยให้สามารถสังเกตการเปลี่ยนแปลงของสมองใน 90% ของผู้ที่เป็นโรคไข้สมองอักเสบที่เกิดจาก HSV-1

โดยเฉพาะอย่างยิ่ง MRI มักจะแสดงให้เห็นรอยโรคที่รุนแรงมากในซีเควนซ์ที่มีประสิทธิภาพซึ่งส่งผลให้เกิดอาการบวมน้ำเลือดออกหรือเนื้อร้ายในบริเวณที่อยู่กึ่งกลางของกลีบขมับ ในทำนองเดียวกันพื้นผิวการโคจรของกลีบหน้าผากและเยื่อหุ้มสมองดูถูกก็อาจถูกโจมตี

โรคไข้สมองอักเสบ limbic autoimmune

autoimmune limbic encephalitis เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางเนื่องจากการทำงานร่วมกันของ autoantibody autoantibodies เหล่านี้มีอยู่ในน้ำไขสันหลังหรือในซีรั่มและมีปฏิสัมพันธ์กับแอนติเจนของเซลล์ประสาทที่เฉพาะเจาะจง

โรคสมองอักเสบ autoimmune limbic ถูกอธิบายในช่วง 80 และ 90 ของศตวรรษที่ผ่านมาเมื่อการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเซลล์ประสาทที่แสดงออกโดยเนื้องอกแสดงให้เห็นในซีรั่มของวิชาที่มีอาการทางระบบประสาทและเนื้องอกต่อพ่วง

ดังนั้นชนิดของ EL นี้แสดงให้เห็นความสัมพันธ์ระหว่างโรคไข้สมองอักเสบ limbic และเนื้องอกความจริงที่ได้รับการพิสูจน์แล้วเมื่อหลายปีก่อนเมื่อ Corsellis และเพื่อนร่วมงานของเขาอธิบายโรคของโรคไข้สมองอักเสบ limbic

โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน autoimmune EL, autoantibodies ทำหน้าที่สองประเภทหลักของแอนติเจน: แอนติเจนในเซลล์และแอนติเจนเยื่อหุ้มเซลล์

การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันต่อแอนติเจนในเซลล์มักจะเกี่ยวข้องกับกลไกของเซลล์ T cytotoxic และการตอบสนองที่ จำกัด ต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน ในทางตรงกันข้ามการตอบสนองต่อแอนติเจนของเมมเบรนนั้นวัดโดยแอนติบอดีและตอบสนองต่อการรักษาได้อย่างน่าพอใจ

ในทางตรงกันข้ามการตรวจสอบหลายครั้งที่ดำเนินการกับ EL ประเภทนี้ได้อนุญาตให้สร้างแอนติบอดีหลักสองตัวที่จะนำไปสู่การพัฒนาของพยาธิวิทยา: แอนติบอดี onconeuronal และ autoantibodies ของเซลล์ประสาท

การจำแนกประเภทของแอนติบอดีนี้นำไปสู่คำอธิบายของโรคไข้สมองอักเสบจากภูมิต้านตนเองที่แตกต่างกันสองแบบคือ paraneoplastic และ non-paraneoplastic

โรคสมองอักเสบ Paraneoplastic limbic

Paraneoplastic limbic encephalitis เป็นลักษณะของการแสดงออกของแอนติเจนโดยเนื้องอกนอกระบบประสาทส่วนกลางที่แสดงโดยเซลล์ประสาทโดยบังเอิญ

เนื่องจากการตอบสนองนี้การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันดำเนินการผลิตแอนติบอดีที่เป้าหมายเนื้องอกและเว็บไซต์เฉพาะในสมอง

ในการสร้างการปรากฏตัวของ EL ประเภทนี้จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องปฏิเสธสาเหตุของการเกิดไวรัส ต่อจากนั้นก็จำเป็นที่จะต้องสร้างถ้าภาพเป็น paraneoplastic หรือไม่ (การตรวจพบเนื้องอกที่เกี่ยวข้อง)

กรณีส่วนใหญ่ของโรคไข้สมองอักเสบ autoimmune limbic มีลักษณะโดยเป็น paraneoplastic ประมาณระหว่าง 60 และ 70% ของกรณีคือ ในกรณีเหล่านี้รูปภาพของระบบประสาทจะตรวจจับเนื้องอก

โดยทั่วไปแล้วเนื้องอกที่สัมพันธ์กับ paraneoplastic limbic encephalitis คือมะเร็งปอด (ใน 50% ของผู้ป่วย), อัณฑะเนื้องอก (20%), มะเร็งเต้านม (8%), ) และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ประเดี๋ยวประด๋าว

ในทางกลับกันเมมเบรนแอนติเจนที่มักจะเกี่ยวข้องกับ EL ประเภทนี้คือ:

1. Anti-NMDA : เป็นตัวรับเยื่อหุ้มเซลล์ที่ทำหน้าที่ในการส่ง synaptic และปั้นประสาทของสมอง ในกรณีเหล่านี้มักจะมีอาการปวดหัว, ไข้, ความปั่นป่วน, อาการประสาทหลอน, ความบ้าคลั่ง, อาการชัก, การเสื่อมสภาพของสติ, การกลายพันธุ์และการกลายเป็นคาตาเนีย

2. Anti-AMPA : เป็นชนิดย่อยของตัวรับกลูตาเมตที่ปรับเปลี่ยนการส่งผ่านของเซลล์ประสาท เอนทิตีนี้ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงสูงอายุมักจะเกี่ยวข้องกับมะเร็งเต้านมและมักจะสร้างความสับสนสูญเสียความจำการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมและในบางกรณีอาการชัก

3. Anti-GABAB-R : ประกอบด้วยตัวรับ GABA ที่มีหน้าที่ในการปรับการยับยั้ง synaptic ของสมอง กรณีเหล่านี้มักจะเกี่ยวข้องกับเนื้องอกและสร้างภาพทางคลินิกที่โดดเด่นด้วยอาการชักและอาการคลาสสิกของ EL
4. โรคไข้สมองอักเสบ Limbic ไม่ใช่ paraneoplastic

non-paraneoplastic EL นั้นมีลักษณะเป็นภาพทางคลินิกและมีสภาพเส้นประสาทตามแบบฉบับของโรคไข้สมองอักเสบ limbic ซึ่งไม่มีเนื้องอกที่พยาธิวิทยา

ในกรณีเหล่านี้โรคสมองอักเสบ limbic มักเกิดจากแอนตี้แอนติเจนจากคอมเพล็กซ์ของช่องโพแทสเซียมแรงดันไฟฟ้าหรือโดยกรดกลูตามิก decarboxylase แอนติเจน

ในส่วนของสารต่อต้านแอนติเจนของโพแทสเซียมช่องทางที่ขึ้นกับแรงดันไฟฟ้านั้นได้มีการแสดงให้เห็นว่าการต่อต้านร่างกายนั้นจะถูกส่งตรงข้ามกับโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับช่องทางดังกล่าว

ในแง่นี้โปรตีนที่เกี่ยวข้องกับโรคสมองอักเสบ limbic จะเป็นโปรตีน LG / 1 ผู้ที่มี EL ประเภทนี้มักจะแสดงอาการสามแบบที่มีลักษณะโดย: สูญเสียความจำสับสนและชัก

ในกรณีของ Acido-glutamic decarboxylase (GAD) เอนไซม์ในเซลล์นี้มีหน้าที่ในการส่งสารสื่อประสาท excitatory กลูตาเมตในสารยับยั้ง GABA ได้รับผลกระทบ

แอนติบอดีเหล่านี้มักจะมีอยู่ในพยาธิสภาพอื่น ๆ นอกเหนือจาก EL เช่นกลุ่มอาการของคนแข็งเกร็งสมองน้อย ataxia หรือโรคลมชักกลีบขมับ