Myasthenia Gravis: อาการสาเหตุและการรักษา

Myasthenia gravis เป็นโรคที่ค่อนข้างหายากโดยมีกล้ามเนื้ออ่อนแรง ส่วนใหญ่จะมีผลต่อเปลือกตาและกล้ามเนื้อเหล่านั้นที่ช่วยในการหายใจเคี้ยวและน้ำลาย

จุดอ่อนอยู่ที่กล้ามเนื้อโครงร่างโดยสมัครใจซึ่งอยู่ภายใต้การควบคุมของเรา

สิ่งที่เกิดขึ้นคือกล้ามเนื้อไม่สามารถหดตัวได้อย่างเหมาะสมเนื่องจากขาดการตอบสนองต่อสิ่งเร้าประสาท นั่นคือไม่มีการส่งสัญญาณปกติระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ

มันเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งมีความผิดปกติในการถ่ายทอดประสาทและกล้ามเนื้อ โดยเฉพาะมันคือการลดลงของตัวรับ acetylcholine ในแผ่นมอเตอร์

คนที่มี myasthenia gravis รู้สึกกล้ามเนื้ออ่อนแรงและอ่อนเพลียที่ผันผวนระหว่างวัน มันมักจะเพิ่มขึ้นเมื่อมีกิจกรรมต่อเนื่อง ในทางกลับกันมันจะดีขึ้นเมื่อมีการพักผ่อนและยาตามที่ระบุไว้

อย่างไรก็ตามความอ่อนแอสามารถรักษาได้อย่างถาวรในกล้ามเนื้อตาและต่อมาเกี่ยวข้องอื่น ๆ ผู้ป่วยมักจะขอความช่วยเหลือในขั้นตอนที่สูงขึ้นเมื่อพวกเขามีปัญหาในการปฏิบัติงานบางอย่างเช่นแต่งตัวกลืนกินพูดหรือร้องเพลง

ความชุกของ gravis maistia

Myasthenia gravis เป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุดของทางแยกประสาทและกล้ามเนื้อ การวินิจฉัยโรคเพิ่มขึ้นตั้งแต่ปี พ.ศ. 2493 โดยมีผู้ป่วยทั่วโลกระหว่าง 15 ถึง 179 รายต่อล้านคน

การศึกษาอื่น ๆ บ่งชี้การเพิ่มขึ้นของความชุกตั้งแต่ปี 1980 เนื่องจากจำนวนผู้สูงอายุในประชากรเพิ่มขึ้น

อย่างไรก็ตาม myasthenia gravis ส่งผลกระทบต่อคนทุกวัย สำหรับเพศนั้นจะมีอิทธิพลเหนือผู้หญิงในช่วงอายุ 20 ถึง 40 ปี ในผู้ชายมักจะเกิดขึ้นระหว่าง 60 และ 70 ปี

ในอีกทางหนึ่งร้อยละ 15 ของเด็กที่เป็นมารดาของ myasthenic gravis ได้รับผลกระทบจาก myasthenia gravis ในทารกแรกเกิด

สาเหตุ

สาเหตุที่แท้จริงของ myasthenia gravis ไม่เป็นที่รู้จักในขณะนี้ ดูเหมือนว่าจะมีการเปลี่ยนแปลงในระบบภูมิคุ้มกันที่ทำลายตัวรับที่อยู่ในเส้นใยกล้ามเนื้อทำให้เกิดความอ่อนแอ ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเนื้อเยื่อที่ผิดปกติ

กล้ามเนื้อของเราต้องการ acetylcholine ในการทำงานนอกเหนือจากตัวรับที่ดูดซับไว้ สิ่งที่เกิดขึ้นในผู้ป่วย myasthenia gravis ก็คือพวกเขามี acetylcholine antireceptor

โดยเฉพาะอย่างยิ่งแอนติบอดีซึ่งเป็นโปรตีนที่โจมตีสารที่เป็นอันตรายต่อร่างกายทำลาย acetylcholine

ในผู้ป่วยบางรายที่มี myasthenia gravis ความผิดปกติหรือเนื้องอกถูกตรวจพบในต่อมที่เรียกว่าไธมัสซึ่งมีหน้าที่ทางภูมิคุ้มกัน

ในทางกลับกันแอนติบอดีต่อตัวรับ tyrosine kinase receptor (MuSK) ก็ถูกค้นพบใน myasthenia gravis นอกจากนี้ยังป้องกันการทำงานของกล้ามเนื้อตามปกติ

อาการ

อาการหลักของ myasthenia gravis คือกล้ามเนื้ออ่อนแรง นี่คือประจักษ์โดยหลบตาเปลือกตา, ปัญหาในการพูด, เคี้ยวหรือหายใจและในกรณีที่ร้ายแรงมากขึ้นปัญหาที่จะถือหัวหรือยกแขนขา

ผู้ป่วยมักจะแสดงจุดอ่อนของกล้ามเนื้อในหลักการในสถานที่เฉพาะและค่อยๆขยายออกไปโดยสมมติว่าเป็นจุดอ่อนทั่วไป ดังนั้นความอ่อนแอมักจะเริ่มขึ้นในดวงตาขยายไปยังใบหน้าและต่อมาเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อลำตัวและแขนขา

อาการที่เป็นตัวแทนมากที่สุดของ myasthenia gravis คือ:

- เริ่มแรกอาการทั่วไปคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือตาตก (ptosis) ของเปลือกตา ผลที่ตามมาจากสิ่งนี้อาจทำให้เกิดการมองเห็นซ้อน (ซ้อน)

สิ่งนี้จะปรากฏขึ้นที่จุดเริ่มต้นของ myasthenia gravis ใน 50% ของผู้ป่วยในขณะที่ 90% จะเกิดขึ้นในช่วงของโรคใด ๆ เฉพาะใน 16% ของผู้ป่วยกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นตาเท่านั้น

- กล้ามเนื้อส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบคือใบหน้า, ลิ้น, กรามล่าง, เพดานปากหรือคอหอย เมื่อมีจุดอ่อนในกล้ามเนื้อใบหน้ารอยพับของใบหน้าจะหายไปทำให้เกิดปัญหาในการยิ้มใส่กระเป๋าปากหรือนกหวีด

การเปลี่ยนแปลงของเสียงอาจเกิดขึ้นได้นั่นก็คือเสียงอาจจะผิดเพี้ยนไปเนื่องจากการขาดความแข็งแรงของลิ้นหรือกล้ามเนื้ออื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง ดังนั้นความผิดปกติของการพูด (เช่น dysarthria) อาจปรากฏขึ้น

- ต่อมากล้ามเนื้อคอ, ไหล่และกระดูกเชิงกรานอ่อนแอลง

- ปัญหาอาจปรากฏขึ้นเมื่อปีนบันไดหรือยกสิ่งของ

- ในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นกล้ามเนื้อของทรวงอกและที่อนุญาตให้หายใจมีส่วนร่วม ความรู้สึกของกล้ามเนื้อส่วนปลายนั้นไม่ธรรมดา

- ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อดูเหมือนว่าจะบรรเทาในตอนเช้าเมื่อตื่นและตลอดทั้งวันจะเพิ่มขึ้น

- สิ่งนี้เลวลงด้วยความพยายามทางกายภาพสงบลงด้วยการพักผ่อน

ในอีกทางหนึ่งมีปัจจัยที่แตกต่างกันที่ทำให้อาการแย่ลง เหล่านี้คือ:

- สัมผัสกับแสงแดดจัด

- ความเครียด

- ประจำเดือน (ในผู้หญิง)

- การติดเชื้อไวรัส

- ยาบางชนิดเช่น ciprofloxacin, chloroquine, procaine, lithium, phenytoin, beta-blockers, procainamide, statins เป็นต้น

- ศัลยกรรม

เมื่อมีการหายใจลำบากอาจเกิดวิกฤต myasthenic ขึ้น ในกรณีนี้จำเป็นต้องพบแพทย์ด่วน ด้านล่างเป็นส่วนเกี่ยวกับมัน

วิกฤต Myasthenic

วิกฤต myasthenic เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สามารถทำให้ชีวิตของผู้ป่วยมีความเสี่ยง มันมักจะเกิดขึ้นเมื่อมีความอ่อนแอในกล้ามเนื้อหายใจนำไปสู่การหายใจล้มเหลว

วิกฤต Myasthenic จะต้องได้รับการดูแลในแผนกผู้ป่วยหนักด้วยอุปกรณ์พิเศษ การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะการช่วยหายใจและกายภาพบำบัดระบบทางเดินหายใจมักใช้

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของวิกฤตเหล่านี้สามารถติดเชื้อที่มีผลต่อปอดกำเริบโดย myasthenia

นอกจากนี้ยังสามารถปรากฏขึ้นเมื่อคุณไม่ได้รับการรักษาที่เพียงพอสำหรับเงื่อนไขนี้ ตัวอย่างเช่นเมื่อไม่มีการใช้ยาที่เหมาะสมเพื่อรักษาโรค มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องระมัดระวังกับยาเสพติดเป็นจำนวนมากของพวกเขาเลวลง myasthenia gravis

ระหว่าง 15 ถึง 20% ของผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis มีวิกฤต myasthenic ตลอดชีวิตของพวกเขา ขณะนี้มีการประเมินการเสียชีวิตระหว่าง 6 ถึง 10% แม้ว่าจะมีความจำเป็นต้องชี้ให้เห็นว่าเมื่อ 50 ปีก่อนอัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ประมาณ 50 ถึง 80%

การเปลี่ยนแปลงนี้เกิดจากการปรับปรุงวิธีการช่วยหายใจแบบกลไกรวมถึงการรักษาด้วยวิธีต่าง ๆ เช่น plasmapheresis และ immunoglobulins

ประเภทของ myasthenia gravis

Myasthenia gravis สามารถเกิดขึ้นได้ทั้งในทารกแรกเกิดและผู้ใหญ่ เงื่อนไขนี้มีหลายประเภทตามอายุที่เริ่มมีอาการ

myasthenia ทารกแรกเกิดชั่วคราวเกิดขึ้นใน 10% ถึง 15% ของกรณีที่แม่มี myasthenia gravis ทั่วไป มันไม่ได้ถูกถ่ายทอดโดยพันธุศาสตร์ แต่เป็นเพราะแอนติบอดีต่อตัวรับ acetylcholine ข้ามรกซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของทารกในครรภ์

ด้วยวิธีนี้เมื่อทารกเหล่านี้เกิด (หรือหลังจากนั้นไม่นาน) อาการของ myasthenia gravis สามารถสังเกตได้แล้ว

โรคนี้อาจไม่รุนแรงหรือรุนแรงและมีระยะเวลาสูงสุดประมาณ 6 สัปดาห์ ในบางกรณีอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตของเด็ก ส่วนใหญ่ถ้ามันมีผลต่อการหายใจและการกลืน myasthenia ประเภทนี้ไม่ต่อเนื่อง

การจำแนกประเภทที่ได้รับการยอมรับมากที่สุดคือเนื้อหาที่จัดทำโดยคณะกรรมการที่ปรึกษาด้านวิทยาศาสตร์การแพทย์ (MSAB) ของมูลนิธิ Myasthenia Gravis แห่งอเมริกา (MGFA) ความแตกต่างนี้แตกต่างจาก myasthenia gravis ตามอาการที่มันมี:

- Class I: ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อตาใด ๆ เกิดขึ้นในขณะที่ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อส่วนที่เหลือเป็นเรื่องปกติ

- Class II: มีกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็กน้อยในกล้ามเนื้ออื่นนอกเหนือจากกล้ามเนื้อตาแม้ว่าความอ่อนแอของกล้ามเนื้อตาสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกระดับร่วมกัน

- Class IIa: ส่วนใหญ่แขนขากล้ามเนื้อตามแนวแกนหรือทั้งสองอย่างมีส่วนร่วมแม้ว่ากล้ามเนื้อ oropharyngeal ก็สามารถได้รับผลกระทบ

- Class IIb: ความอ่อนแอใน oropharyngeal, กล้ามเนื้อหายใจหรือทั้งสองอย่าง กล้ามเนื้อตามแนวแกนแขนขาหรือทั้งสองอย่างอาจเกี่ยวข้องด้วย

- Class III: ความอ่อนแอระดับปานกลางที่มีผลต่อกล้ามเนื้ออื่นนอกเหนือจากที่ตาแม้ว่าความอ่อนแอของกล้ามเนื้อตามีความรุนแรงใด ๆ ก็อาจปรากฏขึ้น

- Class IIIa: ส่งผลกระทบต่อส่วนใหญ่แขนขากล้ามเนื้อแกนหรือทั้งสองอย่าง นอกจากนี้ยังสามารถเป็นอันตรายต่อกล้ามเนื้อ oropharyngeal ในระดับที่น้อยลง

- Class IIIb: มีส่วนร่วมที่สำคัญของกล้ามเนื้อ oropharyngeal และระบบทางเดินหายใจ ในทางกลับกันกล้ามเนื้อของแขนขากล้ามเนื้อแกนหรือทั้งสองอย่างอาจได้รับผลกระทบ

- Class IV: ความอ่อนแอรุนแรงที่มีผลต่อกล้ามเนื้ออื่นนอกเหนือจากตา แต่ยังสามารถส่งผลกระทบต่อดวงตา

- Class IVa: แขนขากล้ามเนื้อแกนหรือทั้งสองอย่างอ่อนตัวลง ในระดับน้อยมันเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อ oropharyngeal

- Class IVb: ส่วนใหญ่เป็นอันตรายต่อ oropharyngeal, ระบบทางเดินหายใจหรือกล้ามเนื้อทั้งสอง นอกจากนี้แขนขากล้ามเนื้อตามแนวแกนหรือทั้งสองอย่างอาจได้รับผลกระทบน้อยกว่าหรือเท่ากัน ในกรณีนี้อาจจำเป็นต้องใช้ท่อให้อาหาร

- Class V: ถูกกำหนดโดยความต้องการการใส่ท่อช่วยหายใจเนื่องจากกล้ามเนื้อไม่อนุญาตให้คุณกลืนหรือหายใจได้ดี มันสามารถมาพร้อมหรือไม่โดยการระบายอากาศกล

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัย myasthenia gravis ดำเนินการผ่านการศึกษาต่อไปนี้:

- ประวัติทางคลินิกและการตรวจร่างกาย โดยแพทย์ ในสถานที่แรกปฏิกิริยาตอบสนองจะถูกตรวจสอบการมีอยู่ของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อถ้าการเคลื่อนไหวของตาเพียงพอฟังก์ชั่นมอเตอร์อาสาสมัคร ฯลฯ

- การทดสอบทางเภสัชวิทยา: การทดสอบด้วย edrophonium คลอไรด์ (การทดสอบ Tensilon) มีประโยชน์มาก มันจะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีหนังตาตก (เปลือกตาหลบตา) หรือความอ่อนแอในกล้ามเนื้อ extraocular เนื่องจากมีความไวของ 80-95% ในการตรวจหาตา myasthenia gravis

เป็นการฉีดยา Tensilon ทางหลอดเลือดดำซึ่งเป็นยาที่จะช่วยให้กล้ามเนื้อกลับสู่สภาพปกติ หากผลกระทบนี้เกิดขึ้นผู้ป่วยสามารถวินิจฉัยด้วย myasthenia gravis ได้

- การตรวจวัดแอนติบอดีในเลือด ของ acetylcholine antireceptor: จากการตรวจเลือดจะตรวจสอบว่ามีแอนติบอดีที่ผิดปกติหรือไม่

ประมาณ 85% ของผู้ป่วย myasthenia gravis มีแอนติบอดีนี้ ความเข้มข้นสูงนี้เป็นตัวบ่งชี้ที่แข็งแกร่งของโรค

- การทดสอบแอนติบอดีต่อต้าน -MSK: เป็นการทดสอบที่ใช้ในส่วนที่เหลือ 15% ของผู้ป่วยที่ติดลบในการทดสอบก่อนหน้าและสงสัยว่าเป็น myasthenia gravis

การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อไคเนสของกล้ามเนื้อไทโรซีนไคเนสโดยเฉพาะ (MuSK) สามารถเป็นบวกในผู้ป่วยเหล่านี้

นอกจากนี้เงื่อนไขนี้เริ่มต้นก่อนหน้า มันสร้างความอ่อนแอมากขึ้นในกล้ามเนื้อ bulbar (รับผิดชอบการพูด), กล้ามเนื้อใบหน้าและเซนต์จู๊ด มันรุนแรงมากขึ้นและมีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่าคนทั่วไป ประเภทนี้เป็นที่รู้จักกันในชื่อ myasthenia gravis เซรุ่ม

- การทดสอบด้วย กระแส ไฟฟ้า: หนึ่งในนั้นคือการทดสอบการกระตุ้นเส้นประสาทซ้ำ ๆ หรือการทดสอบ Jolly ในการกระตุ้นสั้น ๆ ของกล้ามเนื้อหรือเส้นประสาทที่มีประสบการณ์ เส้นใยกล้ามเนื้อของผู้ป่วย myasthenia gravis ตอบสนองต่อการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าน้อยลงในขณะที่พวกเขากลับสู่ภาวะปกติพร้อมพักผ่อน

- การศึกษาภาพ เช่นเดียวกับเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือเรโซแนนซ์แม่เหล็ก (MR) ของทรวงอก พวกเขาจะดำเนินการเพื่อตรวจสอบว่ามีความผิดปกติใด ๆ ในต่อมไทมัส เรื่องนี้เกี่ยวข้องกับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันและมีการเปลี่ยนแปลงใน 10% ของผู้ป่วย myasthenia gravis

การศึกษาเหล่านี้ยังช่วยในการสังเกตการทำงานของต่อมไทรอยด์เพื่อขจัดโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ

การรักษา

โชคดีที่ myasthenia gravis เป็นหนึ่งในโรคทางระบบประสาทที่มีการรักษามากที่สุด

มีปัจจัยหลายอย่างที่ต้องพิจารณาก่อนเริ่มหรือเปลี่ยนการบำบัดเช่นความรุนแรงการกระจายและความรวดเร็วของโรคที่ดำเนินไป โดยทั่วไปการรักษาที่ใช้มากที่สุดประกอบด้วย:

การรักษาทางเภสัชวิทยา

ที่จุดเริ่มต้นในช่วงที่ไม่รุนแรงของโรค, ยาเสพติด acetylcholinesterase ยับยั้งถูกนำมาใช้ บางส่วนของพวกเขาคือ pyridostigmine, neostigmine หรือ edrophonium

อย่างไรก็ตามผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี myasthenia gravis ทั่วไปต้องการการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันเพิ่มเติม นี่คือความสำเร็จด้วยยาเช่น corticosteroids ซึ่งให้การปรับปรุงระยะสั้นแม้ว่าพวกเขาไม่ควรใช้เป็นประจำ

ยาอื่นที่ใช้สำหรับกรณีที่ซับซ้อน ได้แก่ azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclosporine, cyclophosphamide และ rituximab อย่างไรก็ตามประสิทธิภาพของยาเหล่านี้ยังไม่ได้รับการพิสูจน์และควรใช้ความระมัดระวังในการบริหารของพวกเขา

plasmapheresis

มันเรียกว่าการแทนที่พลาสมา ในขั้นตอนนี้แอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรคจะถูกแยกออกจากเลือด การรักษานี้ทำให้เกิดการปรับปรุงที่โดดเด่นในความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ แต่มีระยะเวลาสั้น ๆ

ผลกระทบไม่เกิน 2 เดือนในขณะที่ร่างกายยังคงผลิตแอนติบอดีที่ผิดปกติ โดยทั่วไปเทคนิคนี้สงวนไว้สำหรับวิกฤต myasthenic กรณีวัสดุทนไฟหรือการเตรียมการสำหรับการผ่าตัด

thymectomy

เป็นการผ่าตัดต่อมไธมัส ต่อมนี้อยู่ด้านหลังกระดูกอกและเป็นสิ่งสำคัญในระบบภูมิคุ้มกัน เชื่อกันว่ามันอาจมีบทบาทสำคัญในการกำเนิดและการบำรุงรักษา myasthenia gravis

ในความเป็นจริงนี้ได้กลายเป็นมาตรฐานการรักษาสำหรับผู้ป่วยที่มี thymoma นอกจากนั้นระหว่าง 10 และ 55 ปีที่ไม่มีไธมัส แต่มี myasthenia gravis ทั่วไป

ผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis ประมาณ 10 ถึง 15% มีเนื้องอกในต่อมไทมัส ในกรณีเหล่านี้เป็นสิ่งสำคัญที่จะลบเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน

Thymectomy อาจลดอาการของโรคได้ระยะหนึ่ง แม้ในบางคนก็สามารถหายไปได้อย่างสมบูรณ์