สมอง hemangioma: อาการสาเหตุการรักษา

สมองซีก hemangioma เป็นประเภทของความไม่สมประกอบของหลอดเลือดโดยกลุ่มของเส้นเลือดฝอยพอง

พวกมันมักจะปรากฏในสมองและบริเวณกระดูกสันหลังแม้ว่ามันจะเป็นไปได้ที่มันจะเกิดขึ้นในเรตินาหรือบนผิวหนัง (Orphanet, 2014)

ในวรรณคดีทางการแพทย์เราสามารถค้นหาคำศัพท์ต่าง ๆ ที่อ้างถึงพยาธิสภาพทางการแพทย์ที่เหมือนกันสมอง hemangiomas (Angioma Alliance, 2016):

• Cavernous hemangioma
• โพรง angioma
• สมองไม่สมประกอบโพรงสมองหรือ " สมอง พิการโพรง" - CCM-
• cavernoma

Cerebral hemangiomas สามารถมีขนาดต่างกันจากเพียงไม่กี่มิลลิเมตรจนถึงหลายเซนติเมตรในเส้นผ่าศูนย์กลางขึ้นอยู่กับจำนวนของหลอดเลือดที่เกี่ยวข้อง ในบางกรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจมีรอยโรคหลายครั้งในขณะที่คนอื่นจะไม่พบภาพทางคลินิกที่เกี่ยวข้อง (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2016)

ในสมองและไขสันหลังผิดปกติเหล่านี้ประกอบด้วยเส้นเลือดฝอยที่มีผนังบางมากมีความเปราะบางและมีแนวโน้มที่จะตกเลือดทำให้เกิดการตกเลือดจังหวะชักและความบกพร่องทางระบบประสาทที่หลากหลาย (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) 2016)

อาการและอาการแสดงที่เกิดจากพยาธิสภาพนี้จะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบและภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ทุติยภูมิอย่างไรก็ตามอาการที่พบบ่อยที่สุดบางอย่าง ได้แก่ กล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือมึนงงพูดยากลำบากทำความเข้าใจผู้อื่นปวดหัว รุนแรง, การเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัส, ความไม่แน่นอน, อาการชัก, อาการตกเลือดซ้ำ, ฯลฯ (Mayo Clinic, 2015)

โดยทั่วไปสมอง hemangiomas มีต้นกำเนิดมา แต่กำเนิดและเทคนิคการถ่ายภาพสมองมักจะใช้เพื่อระบุสถานะของพวกเขา ในกรณีที่มีอาการการรักษาที่ใช้มักจะเป็นการผ่าตัดเพื่อกำจัดความผิดปกติของหลอดเลือด (Jhons Hopkins Medicine, 2016)

hemangioma สมองคืออะไร?

The Angioma Alliance (2016) ระบุว่า hemangioma ในสมองหรือ angioma ในโพรงสมองเป็นกลุ่มที่ผิดปกติของหลอดเลือดในพื้นที่สมองกระดูกสันหลังหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

นอกจากนี้เขาชี้ให้เห็นว่า angiomas มักจะมีโครงสร้างคล้ายกับราสเบอร์รี่ซึ่งประกอบด้วยฟองอากาศ (ถ้ำ) ซึ่งประกอบด้วยเลือดภายในและถูกปกคลุมด้วยเซลล์บาง ๆ (endothelium) (Angioma Alliance, 2016)

เนื่องจากทั้งรูปร่างและการขาดเนื้อเยื่อรองรับอื่น ๆ หลอดเลือดเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะรั่วไหลและตกเลือดซึ่งนำไปสู่การพัฒนาลักษณะภาพทางคลินิกของพยาธิวิทยานี้ (Genetics Home Reference, 2016)

แม้ว่าความผิดปกติของถ้ำสามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่ในร่างกายพวกเขามักจะก่อให้เกิดอาการที่สำคัญหรือรุนแรงกว่าเมื่อพวกเขาพัฒนาในสมองหรือไขสันหลัง (Genetics Home Reference, 2016)

นอกจากนี้ภาพทางคลินิกจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับจำนวนของความผิดปกติของหลอดเลือด, สถานที่, ความรุนแรงและขนาด ในหลายกรณีประเภทของการผิดรูปแบบนี้อาจแตกต่างกันในขนาดและจำนวนเมื่อเวลาผ่านไป (อ้างอิงบ้านพันธุศาสตร์, 2016)

hemangiomas ในสมองเป็นประจำหรือไม่?

Hemangiomas หรือ angiomas โพรงเป็นประเภทของความผิดปกติของสมองที่สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกกลุ่มอายุและเท่ากันในผู้ชายและผู้หญิง (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

การศึกษาทางสถิติแสดงให้เห็นว่าพยาธิสภาพนี้เกิดขึ้นประมาณ 0.5-1% ของประชากรทั่วไปนั่นคือประมาณ 100-200 คน (Angioma Alliance, 2016)

เกี่ยวกับอายุของการนำเสนอของอาการแรกมันเป็นเรื่องธรรมดาที่หลักสูตรทางคลินิกเริ่มพัฒนาระหว่าง 20 และ 30 ปี (Angioma Alliance, 2016)

อาการและอาการแสดงของสมองซีกสมอง hemangiomas คืออะไร?

ประมาณ 25% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจากการผิดรูปแบบของโพรงหรือ hemangiomas ในสมองมักไม่พบอาการที่สำคัญหรือปัญหาสุขภาพที่เกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพนี้ (Genetics Home Reference, 2016)

อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยสภาพการแพทย์นี้สามารถก่อให้เกิดสัญญาณและอาการร้ายแรงหลายอย่าง (พันธุศาสตร์อ้างอิงบ้าน 2016): ตอนกระตุก 30%, การ ขาดดุลทางระบบประสาท 25%, เลือดออกในสมอง 15%, ปวดหัวอย่างรุนแรง 5 % (พันธมิตร Angioma, 2016)

• ตอนที่ชัก: การปลดปล่อยโรคลมชักเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุดของความผิดปกติของโพรง มันเป็นเรื่องธรรมดาสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบเพื่อไปที่บริการฉุกเฉินและหลังจากการควบคุมของตอนที่ชักกระตุก, การปรากฏตัวของ hemangioma สมองถูกค้นพบ (กลุ่มศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโต, 2016) ประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่มีรูปร่างผิดปกติของถ้ำจะแสดงอาการชักเป็นหนึ่งในอาการหลัก (Angioma Alliance, 2016)
• การเปลี่ยนแปลงที่ขาดดุลและระบบประสาท: หลายคนที่ได้รับผลกระทบอาจนำเสนอการเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาทต่างๆที่เกิดจากแผลที่แตกต่างกันในสมองและไขสันหลัง การเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ การมองเห็นสองครั้งกล้ามเนื้ออ่อนแรงและเป็นอัมพาต โดยทั่วไปอาการทางคลินิกเกี่ยวข้องกับสถานที่ที่มีความผิดปกติของหลอดเลือด (กลุ่มการศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโต, 2016) การขาดดุลทางระบบประสาทเกิดขึ้นในประมาณ 25% ของกรณีของสมอง hemangioma (Angioma Alliance, 2016)
• เลือดออกในสมอง: 15% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก angioma โพรงจะนำเสนอเลือดออกหรือเลือดออกในสมอง โดยเฉพาะอาการตกเลือดในสมองเป็นอาการที่ร้ายแรงที่สุดของพยาธิสภาพประเภทนี้ เมื่อเริ่มมีเลือดออกก็มักจะมาพร้อมกับอาการปวดหัวอย่างฉับพลันตามมาด้วยอาการคลื่นไส้ระดับการเปลี่ยนแปลงของสติหรือการพัฒนาของการขาดดุลทางระบบประสาทที่เกิดขึ้นเอง ในกรณีเหล่านี้การดูแลทางการแพทย์อย่างเร่งด่วนเป็นสิ่งสำคัญเนื่องจากชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบมีความเสี่ยงอย่างร้ายแรงหากปริมาณเลือดออกสูง (กลุ่มการศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโตปี 2559)
• ปวดหัวอย่างรุนแรง: ประมาณ 5% ของคนที่วินิจฉัยด้วย hemangioma ในสมองไปที่คลินิกของประเภทปวดหัวปวดหัวอย่างรุนแรงหรือ

  ไมเกรน (กลุ่มศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโต, 2016)

ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่ร้ายแรงที่สุดของสมอง hemangiomas คืออะไร?

ตามที่เราได้ระบุไว้ก่อนหน้านี้เลือดออกในสมองเป็นอาการที่ร้ายแรงและเร่งด่วนที่สุดเนื่องจากการขาดดุลทางระบบประสาทหรือชั่วคราวที่สำคัญสามารถเกิดขึ้นได้

เนื่องจากไม่มีเนื้อเยื่อรองรับและความเปราะบางของเส้นเลือดฝอยที่ประกอบกันเป็นโพรงจนผิดรูปพวกมันมีโอกาสสูงที่จะมีเลือดออก

The Angioma Alliance (2016) ระบุว่า hemangioma ในสมองหรือ angioma ในโพรงสมองสามารถมีเลือดออกได้หลายวิธี:

• เลือดออกเล็กน้อย : การ ตกเลือด อาจดำเนินไปอย่างช้าๆและก้าวหน้าภายในผนังของหลอดเลือดสมองเดียวกัน อาการตกเลือดขนาดเล็กนั้นไม่จำเป็นต้องผ่าตัด แต่การกลับเป็นซ้ำอาจทำให้เกิดการบาดเจ็บของสมองและกระดูกสันหลัง
• เปิดเลือด : มันอาจเป็นไปได้ว่ามีเลือดออกเกิดขึ้นมากมายภายในผนังของสมอง angioma อาการตกเลือดที่มีขนาดสูงพัฒนาขึ้นซึ่งทำให้ขนาดของ angioma เพิ่มขึ้นและออกแรงกดทับเนื้อเยื่อประสาทที่อยู่ติดกัน มันมักจะต้องมีการแทรกแซงทางการแพทย์อย่างเร่งด่วนเนื่องจากสามารถสร้างการขาดดุลทางระบบประสาทที่สำคัญ
• เนื้อเยื่อที่อยู่ติด กันมีเลือดออก: มีเลือดออกสามารถทำลายผนังของ angioma และดังนั้นเลือดสามารถเข้าถึงเนื้อเยื่อของเส้นประสาทรอบ ๆ angioma

แม้ว่าความเสี่ยงของการตกเลือดขึ้นอยู่กับขนาดและความรุนแรงของความไม่สมประกอบ แต่ angiomas ที่เป็นโพรงทั้งหมดมีโอกาสสูงที่จะมีเลือดออก (Angioma Alliance, 2016)

สมอง hemangiomas มีสาเหตุอะไรบ้าง?

เกี่ยวกับสมอง hemangiomas การนำเสนอรูปแบบที่แตกต่างกันสองของพยาธิวิทยาได้รับการระบุ: ครอบครัวและประปราย (พันธุศาสตร์บ้านอ้างอิง 2016)

รูปร่างครอบครัว

มันเป็นรูปแบบทางพันธุกรรมของ hemangiomas ในสมองและการส่งผ่านจากพ่อถึงลูกชายเป็นประจำ โดยปกติผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะมีรูปร่างผิดปกติหลายถ้ำในระดับสมอง (Genetics Home Reference, 2016)

รูปแบบที่คุ้นเคยของสมอง hemangioma แสดงให้เห็นถึงประมาณ 20% ของผู้ป่วยทั้งหมดที่ได้รับการวินิจฉัยและติดตามมรดกที่โดดเด่นของระบบประสาทส่วนกลาง เงื่อนไขของแบบฟอร์มนี้เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมในหนึ่งในยีนต่อไปนี้: CCM1, CCM2 หรือ CCM3 (องค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016)

โดยเฉพาะการกลายพันธุ์ของยีน CCM3 นำไปสู่การพัฒนารูปแบบที่รุนแรงที่สุดของ hemangioma สมอง ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะได้รับการวินิจฉัยในระยะแรกของชีวิตและมีเลือดออกครั้งแรกในวัยเด็กพวกเขายังสามารถมีความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจ, เนื้องอกในสมองที่อ่อนโยนอ่อนโยน, โรคผิวหนัง ฯลฯ (องค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016)

แบบฟอร์มประปราย

ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากรูปแบบประปรายไม่มีประวัติครอบครัวของพยาธิวิทยาและมักจะมีความผิดปกติของสมองที่แยกได้เท่านั้น (Genetics Home Reference, 2016)

การตรวจสอบการทดลองได้ระบุปัจจัยทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนารูปแบบเป็นระยะของ hemangiomas สมอง การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ไม่สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้รับการระบุ (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

ดังนั้นคนที่ทุกข์ทรมานจากความไม่สมประกอบของสมองถ้ำที่แยกได้มีความเป็นไปได้สูงที่จะได้รับความทุกข์แบบประปรายในขณะที่คนที่ทุกข์ทรมานจากโพรงกระดูกหลายก้อนมีความน่าจะเป็นสูงกว่าในรูปแบบที่คุ้นเคย

มีโรคที่เพิ่มความน่าจะเป็นในการทนทุกข์กับ hemangioma ในสมองหรือไม่?

เราควรชี้ให้เห็นว่าประมาณ 40% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น angiomas ในสมองมีการพัฒนาเป็นระยะ ๆ ควบคู่ไปกับความผิดปกติของหลอดเลือดอื่นโดยเฉพาะหลอดเลือดดำ angioma (Angioma Alliance, 2016)

หลอดเลือดดำ angioma หรือการพัฒนาความผิดปกติของหลอดเลือดดำเป็นความผิดปกติของหลอดเลือดดำที่การก่อตัวของหลอดเลือดดำเรเดียลสามารถสังเกตได้ว่าจะสิ้นสุดในกลางหรือหลักที่ขยายตัว เมื่อนำเสนอในการแยกโดยไม่ต้อง angioma โพรงมันมักจะไม่นำไปสู่การพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่สอง (พันธมิตร Angioma, 2016)

นอกเหนือจากหลอดเลือดดำ angiomas สมอง hemangiomas ยังสามารถพัฒนาที่เกี่ยวข้องกับประเภทของโรคที่เรียกว่า "ความผิดปกติของหลอดเลือดที่ซ่อนอยู่" เนื่องจากพวกเขาไม่สามารถมองเห็นได้ในการตรวจวินิจฉัยบางอย่างเช่น angiograms (Angioma Alliance, 2016)

สมอง hemangiomas วินิจฉัยอย่างไร?

เมื่อสัญญาณและอาการที่เข้ากันได้กับการปรากฏตัวของความไม่สมประกอบของถ้ำมีการทดสอบวินิจฉัยสองแบบที่มักใช้ (กลุ่มการศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโตปี 2559):

• เครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบแกน (CAT)
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)

เทคนิคทั้งสองสามารถให้ภาพเราผ่านส่วนของสมองและอนุญาตให้ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ค้นหาตำแหน่งของ angioma สมอง โดยเฉพาะการเรโซแนนซ์แม่เหล็กสามารถให้มุมมองการผิดปกติที่ซ่อนอยู่ของสมอง angiograms ให้ความแม่นยำในการวินิจฉัยสูง (กลุ่มการศึกษาการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดสมองโตรอนโต, 2016)

ดังนั้น เรโซแนนซ์แม่เหล็กเป็นเทคนิคการวินิจฉัยมาตรฐาน ในการผิดรูปแบบของโพรงเนื่องจากสิ่งเหล่านี้ไม่สามารถตรวจพบได้ง่ายในเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ตามแนวแกนหรือแอนจีโอกราฟสมอง (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

ในทางกลับกันการใช้การทดสอบทางพันธุกรรมช่วยให้การระบุการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับรูปแบบครอบครัวและประปราย แนะนำให้ใช้การทดสอบทางพันธุกรรมสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากประวัติครอบครัวของโรคหรือมีรอยโรคโพรงหลายแห่ง (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

มีวิธีรักษา hemangiomas ในสมองหรือไม่?

ในวิธีการรักษาของ hemangiomas สมองมันเป็นพื้นฐานที่จะต้องคำนึงถึงปัจจัยดังต่อไปนี้ (กลุ่มการศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโต, 2016):

• การปรากฏตัวของความผิดปกติทางระบบประสาท
• ตอนโรคเลือดออก
• ไม่มีการควบคุมการชัก
• อาการทางการแพทย์อื่น ๆ ที่ร้ายแรง

ดังนั้นขึ้นอยู่กับปัจจัยเหล่านี้จึงสามารถใช้วิธีการที่แตกต่างกันเช่นวิธีการทางเภสัชวิทยาในการควบคุมอาการชักและอาการปวดศีรษะรุนแรง

นอกจากนี้การรักษาขั้นพื้นฐานของ angiomas โพรง จำกัด อยู่ที่ขั้นตอนการผ่าตัด (กลุ่มการศึกษาความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโตรอนโต, 2016)

โดยปกติสมอง hemangiomas ได้รับการรักษาโดยการผ่าตัดหรือตัดตอนผ่านการผ่าตัดเปิดกะโหลกศีรษะหรือการเปิดกะโหลก

แม้ว่าการผ่าตัดด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดนี้จะปลอดภัยเนื่องจากความก้าวหน้าทางเทคนิคที่ช่วยให้การแปลที่แม่นยำของรอยโรคขัดจังหวะการทำงานที่เหลือน้อยที่สุด แต่ก็ยังมีความเสี่ยงเช่นอัมพาตอาการโคม่าและแม้แต่ความตาย

การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจาก hemangioma ในสมองคืออะไร?

หากผู้ได้รับผลกระทบผ่านขั้นตอนการผ่าตัดการผ่าตัดพวกเขามักจะออกจากโรงพยาบาลสองสามวันหลังจากการแทรกแซงและฟื้นฟูชีวิตที่ใช้งานได้อย่างสมบูรณ์

อย่างไรก็ตามในกรณีที่มีความผิดปกติทางระบบประสาทหรือพัฒนาในภายหลังการใช้การฟื้นฟูสมรรถภาพทางกายภาพและ / หรือ neuropsychological จะมีความจำเป็นในการกู้คืนฟังก์ชั่นการเปลี่ยนแปลงหรือสร้างกลยุทธ์การชดเชย

บรรณานุกรม

1. พันธมิตร Angioma (2016) angioma หลอดเลือดดำ ได้รับจากพันธมิตร Angioma
2. พันธมิตร Angioma (2016) ข้อมูลเกี่ยวกับ Cavernous Angioma ได้รับจากพันธมิตร Angioma
3. ถ้ำที่ผิดปกติของสมอง (Cavernomas) (2016) ถ้ำที่ผิดปกติของสมอง (Cavernomas) สืบค้นจาก Cavernous Malformations

   ของสมอง (Cavernomas)

4. Hoch J. (2016) โพรง angioma ของก้าน ได้รับจากพันธมิตร Angioma
5. แพทย์ Jhons Hopkins (2016) Cavernous Malformations (Cavernomas) สืบค้นจาก Jhons Hopkins Medicine
6. เมโยคลินิก (2015) จนผิดรูปโพรง ได้รับจาก Mayo Clinic
7. NIH (2016) โพรงสมองไม่สมประกอบ ดึงมาจากการอ้างอิงหน้าแรกของพันธุศาสตร์
8. NIH (2016) ความผิดปกติของโพรงสมอง ดึงจากสถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง
9. NORD (2016) โพรงไม่สมประกอบ สืบค้นจากองค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก
10. Orphanet (2014) สมองผิดรูปแบบของโพรงสมอง ได้มาจากเด็กกำพร้า