Cataplexy: อาการสาเหตุและการรักษา

Cataplexy หรือ cataplexy เป็นการเปลี่ยนแปลงที่ทำให้เกิดอาการกะทันหันและมักจะเกิดจากการสูญเสียกล้ามเนื้อ การเปลี่ยนแปลงนี้เกิดขึ้นในช่วงตื่นและมักจะเกิดขึ้นเกี่ยวกับการทดลองอารมณ์รุนแรงหรือความรู้สึก ด้วยวิธีนี้ cataplexy ทำให้คนที่ทุกข์ทรมานจากมันยุบลงอย่างกะทันหันเนื่องจากการสูญเสียกล้ามเนื้อ

Cataplexy เป็นการรวมตัวกันของ narcolepsy ในความเป็นจริงการศึกษาจำนวนมากชี้ให้เห็นว่ากลุ่มตัวอย่างส่วนใหญ่ที่มี narcolepsy สามารถสัมผัสกับ cataplexy ได้เช่นกัน

ในการศึกษาปัจจุบันเราตรวจสอบลักษณะของ cataplexy, อาการ, สาเหตุ, ความสัมพันธ์ที่เกิดขึ้นกับ narcolepsy และการรักษาที่ต้องดำเนินการเพื่อแทรกแซงอย่างเพียงพอ

ลักษณะของ cataplexy

Cataplexy เป็นการเปลี่ยนแปลงที่สร้างการปราบปรามที่ผิดปกติของกิจกรรมโครงกระดูกมอเตอร์ นั่นคือ cataplexy ราวกับว่าปิดการใช้กล้ามเนื้ออย่างสมบูรณ์และพวกเขาสูญเสียความแข็งแรงของพวกเขาทั้งหมด

เป็นผลให้ได้รับสถานะของ hypotonia ซึ่งกล้ามเนื้อจะไม่สามารถรักษาสิ่งมีชีวิตดังนั้นหากบุคคลที่ยืนอยู่มันทรุดตัวลงทันทีเนื่องจากการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ

การเปลี่ยนแปลงที่แปลกประหลาดนี้ถือเป็นการตอบสนองปกติและเป็นนิสัยของสิ่งมีชีวิตของมนุษย์ นั่นคือทุกคนประสบกับการสูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อทุกวันเช่นที่เกิดจาก cataplexy

อย่างไรก็ตามความแตกต่างที่สำคัญระหว่างอาสาสมัครที่ทุกข์ทรมานจาก cataplexy และผู้ที่ไม่ทุกข์ทรมานจากมันอยู่ในช่วงเวลาที่สูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเกิดขึ้น

ในวิชาที่ "ดีต่อสุขภาพ" การสูญเสียของกิจกรรมเคลื่อนไหวของ cataplexy เกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับ โดยเฉพาะในช่วงหลับ "REM" ซึ่งเป็นช่วงเวลาที่ร่างกายได้รับการพักผ่อนอย่างเต็มที่

เห็นได้ชัดว่าการสูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อในเวลานี้ไม่ใช่ทางพยาธิวิทยา แต่เป็นสิ่งที่ตรงกันข้าม ด้วยเหตุนี้ hypotonia ที่เกิดขึ้นในช่วง REM ของการนอนหลับจะไม่รวมอยู่ในคำว่า cataplexy

สำหรับส่วนของ cataplexy หมายถึงการสูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเดียวกันที่เกิดขึ้นในเวลาที่แตกต่างกันไปในช่วง REM ของการนอนหลับ นั่นคือการสูญเสียของกิจกรรมและความตึงเครียดยนต์เกิดขึ้นในช่วงขั้นตอนการตื่นตัว

ในกรณีเหล่านี้บุคคลนั้นประสบกับการสูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเมื่อเขาตื่นขึ้นมาและทำกิจกรรมบางประเภทซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้เขาทรุดตัวลงทันทีแม้จะไม่สูญเสียสติ

อาการ

Cataplexy ส่งผลให้เกิดการโจมตีอย่างกะทันหันของกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เกิดจากอารมณ์รุนแรงหรือที่ไม่คาดคิด ในแง่นี้การทดลองเสียงหัวเราะที่รุนแรงหรือการพัฒนาความรู้สึกประหลาดใจสามารถกระตุ้นการปรากฏตัวของ cataplexy

ในทางกลับกันแม้ว่าจะไม่ค่อยบ่อยนัก cataplexy ก็สามารถผลิตได้โดยการทดลองอารมณ์เชิงลบเช่นไม่ชอบหรือองค์ประกอบที่ไม่พึงประสงค์

การสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้ออาจส่งผลกระทบต่อร่างกายทั้งหมดหรือเกี่ยวข้องกับภูมิภาคเฉพาะเท่านั้น ในแง่นี้มันเป็นเรื่องปกติที่ cataplexy ปรากฏในหัวเข่าหรือครอบงำในใบหน้าหรือภูมิภาคอื่น ๆ ของร่างกาย

ระยะเวลาของอาการของ cataplexy มักจะสั้น โดยทั่วไปการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อมักใช้เวลาประมาณหนึ่งถึงสองนาที

เกี่ยวข้องกับการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ cataplexy ยังสามารถทำให้ชุดของการเคลื่อนไหว clonic ใบหน้าและยื่นออกมาของลิ้น การปรากฏตัวครั้งสุดท้ายนี้เป็นที่แพร่หลายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กและวัยรุ่น

Cataplexy และ narcolepsy

การปรากฏตัวของ cataplexy นั้นแทบจะไม่บ่งบอกถึงความเป็น narcolepsy นั่นคือคนที่มีอาการของการสูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเหล่านี้มักจะประสบจาก narcolepsy

ดังนั้นแม้ว่า cataplexy ยังได้รับการอธิบายในโรคที่หายากและผิดปกติบางอย่างมันก็ถือว่าเป็นหนึ่งในอาการหลักของ narcolepsy และการปรากฏตัวของมันมักจะเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพนี้

Narcolepsy เป็นโรคที่เป็นสัญลักษณ์ในความผิดปกติของการนอนหลับ พยาธิสภาพนี้โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของอาการง่วงนอนตอนกลางวันมากเกินไป cataplexy และอาการที่ไม่สมบูรณ์อื่น ๆ ของการนอนหลับ REM ในการเปลี่ยนจากความตื่นตัวในการนอนหลับ

ดังนั้นนอกเหนือไปจากง่วงนอนตอนกลางวันและ cataplexy, narcolepsy สามารถนำเสนออาการอื่น ๆ เช่นการนอนหลับเป็นอัมพาตและภาพหลอน hypnagogic

ในที่สุด Narcolepsy อาจทำให้เกิดการหยุดชะงักของการนอนหลับตอนกลางคืนในบางกรณีก่อให้เกิดอาการทั่วไปของโรค

Narcolepsy มีความชุกประมาณหนึ่งกรณีระหว่าง 2, 000 และ 4, 000 คน และ cataplexy ได้รับการอธิบายในประมาณ 90% ของผู้ป่วย narcolepsy

ในแง่นี้การเปลี่ยนแปลงทั้งสองมีความชุกที่คล้ายกันมากและการปรากฏตัวของหนึ่งมักจะมาพร้อมกับการประกาศของอีก

ในความเป็นจริงการวิจัยเมื่อเร็ว ๆ นี้ได้สร้างความแตกต่างในการวินิจฉัยที่น่าทึ่งระหว่าง narcolepsy กับ cataplexy และ narcolepsy โดยไม่มี cataplexy

อายุที่เริ่มมีอาการของโรค cataplexy-narcolepsy

Narcolepsy กับ cataplexy เป็นโรคเรื้อรังที่ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาและคงอยู่ตลอดชีวิตในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ประสบปัญหา

อาการแรกของโรคมักจะปรากฏในช่วงวัยรุ่น ประมาณว่าระหว่าง 40% ถึง 50% ของผู้ป่วยจะมีอาการปรากฏก่อนอายุ 20 ปี

ในกรณีส่วนน้อย (ระหว่าง 2 ถึง 5%) อาการของโรค cataplexy-narcolepsy จะปรากฏก่อนวัยแรกรุ่น

สาเหตุของซินโดรม cataplexy-narcolepsy

กลุ่มอาการของโรค cataplexy-narcolepsy นั้นเกิดจากการสูญเสียเซลล์ประสาทที่ผลิตจาก hypocretin ในมลรัฐไฮโปทาลามัส

hypothalamus เป็นหนึ่งในพื้นที่ที่สำคัญที่สุดในการควบคุมการนอนหลับและความตื่นตัว โดยเฉพาะมีสองนิวเคลียส hypothalamic หลักที่เกี่ยวข้องในการควบคุมของความตื่นตัว: นิวเคลียส tuberomamilar และนิวเคลียสของเซลล์ประสาท hypocretinergic

ยีนจากโครโมโซม 17 มีหน้าที่ในการเข้ารหัสการสังเคราะห์ proprohipocretin ซึ่งจะนำไปสู่สอง hypocretins: hypocretin หนึ่งและ hypocretin สอง

ในอีกทางหนึ่งมีผู้รับสองคนที่มีการกระจายกระจายอยู่ทั่วระบบประสาทส่วนกลาง Hypocretin หนึ่งและสองดำเนินการกระตุ้นในภูมิภาคต่างๆของระบบประสาทจึงควบคุมวงจรการนอนหลับที่ตื่นตัว

ปัจจุบันเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ว่าการพัฒนาของซินโดรม narcolepsy-cataplexy เกิดจากการสูญเสียของเซลล์ประสาท hypocretinergic อย่างไรก็ตามไม่ทราบปัจจัยที่ทำให้เกิดการสูญเสียของเซลล์ประสาทชนิดนี้

สมมติฐานบางข้อป้องกันต้นกำเนิดจากภูมิต้านทานผิดปกติของการเสื่อมสภาพของเซลล์เหล่านี้ แต่พวกเขาไม่สามารถแสดงทฤษฎีได้

ในทางตรงกันข้ามการตรวจสอบอื่น ๆ ชี้ไปที่การปรากฏตัวของสองปัจจัยที่ก่อให้เกิด narcolepsy: องค์ประกอบของการล้อเลียนระหว่างแอนติเจนภายนอกและส่วนประกอบของเซลล์ประสาท hypocretinergic และปัจจัยที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่น adjuvants ติดเชื้อ Streptococcal และ Streptococcal superantigens

เกี่ยวกับการสร้าง cataplexy เป็นอาการโดดเดี่ยวการวิจัยในปัจจุบันได้มุ่งเน้นไปที่เซลล์ของการก่อตัวของไขว้กันเหมือนแหหางที่ควบคุมการผ่อนคลายกล้ามเนื้อในระหว่างการนอนหลับ REM

โดยเฉพาะดูเหมือนว่าเซลล์นิวเคลียสกระเปาะ magnoceluar มีหน้าที่รับผิดชอบในการดำเนินการกระบวนการดังกล่าวเพื่อให้การเปลี่ยนแปลงใด ๆ ในการเปิดใช้งานหรือการยับยั้งสามารถสร้างลักษณะของ cataplexy

กลุ่มอาการทางคลินิกของ cataplexy-narcolepsy

Narcolepsy นำเสนอการโจมตีทางคลินิกที่ร้ายกาจซึ่งอาการจะค่อยๆปรากฏขึ้นและมีความก้าวหน้า อาการหลักของเส้นประสาทส่วนปลายคือ:

a) ง่วงนอนมากเกินไปในเวลากลางวัน

ลักษณะสำคัญของนาร์โคลเลปซีคือไม่สามารถรักษาความตื่นตัวในสถานการณ์แบบพาสซีฟได้ กล่าวคือบุคคลนั้นหลับอย่างกระทันหันทันทีที่เขาหยุดทำกิจกรรม

ในทำนองเดียวกันการปรากฏตัวของอาการง่วงนอนยังสามารถปรากฏในบางกรณีเมื่อบุคคลกำลังทำกิจกรรมที่ใช้งานปานกลางเช่นการพูดคุยกับใครบางคนขับรถหรือทำงานประจำ

ตอนของการนอนหลับฉับพลันมักจะสั้นและเป็นอาการแรกของ narcolepsy

cataplexy

อาการที่สองที่กำหนดการปรากฏตัวของกลุ่มอาการ cataplexy-narcolepsy คือ cataplexy เอง

อาการนี้มักจะปรากฏขึ้นหลังจากง่วงนอน โดยปกติหลังจากไม่กี่เดือนหรือปีของการปรากฏตัวของอาการแรก

Cataplexy ขึ้นอยู่กับกรณีที่สามารถส่งผลกระทบต่อร่างกายทั้งหมดหรือภูมิภาคเฉพาะของร่างกาย แต่ในทุกกรณีมันเป็นลักษณะของการทดลองโดยรวมของการสูญเสียความตึงเครียดของกล้ามเนื้อ

ตอนของ cataplexy ที่เกิดขึ้นกับอาการง่วงนอนก็มักจะสั้นและมักจะอยู่ระหว่างหนึ่งและสองนาที

ปัจจุบันลักษณะของ cataplexy ที่กำหนดไว้ชัดเจนนั้นทำให้การวินิจฉัยของ narcolepsy เป็นไปตามเกณฑ์การวินิจฉัยส่วนใหญ่

c) อัมพาตของการนอนหลับและภาพหลอน

ในระหว่างช่วงการเปลี่ยนภาพระหว่างการนอนหลับและความตื่นตัวอาสาสมัครที่มี narcolepsy มักจะนำเสนอตอนของกล้ามเนื้อเป็นอัมพาตซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการทดลองภาพหลอน

ภาพหลอนที่สร้างขึ้นในเวลานี้เรียกว่า hypnagogic (หากเกิดขึ้นในช่วงเวลาแห่งการนอนหลับ) หรือ hypnopompic (หากเกิดขึ้นเมื่อตื่นขึ้นมา) และถือเป็นการรบกวนการนอนหลับที่ผิดปกติของ REM

อาการเหล่านี้ยังมีอายุสั้นและสามารถย้อนกลับผ่านสิ่งเร้าภายนอก ตัวอย่างเช่นการพูดหรือสัมผัสวัตถุด้วยภาพหลอนอาจทำให้พวกเขาหายตัวไปได้

อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้ของกลุ่มอาการของโรค cataplexy-narcolepsy มักจะสร้างความรู้สึกปวดร้าวและรู้สึกไม่สบายในบุคคลที่สัมผัสกับพวกเขา

d) การแยกส่วนความฝัน

ที่เกี่ยวข้องกับการขาดความต้านทานการนอนหลับอย่างระมัดระวังอาสาสมัครที่มี narcolepsy มักจะนำเสนอการนอนหลับตอนกลางคืนแยกส่วน

ดังนั้นในลักษณะเดียวกับที่บุคคลไม่สามารถรักษาระยะเวลาตื่นในทางที่ยืดเยื้อการนอนหลับจะไม่ได้รับการบำรุงรักษาเป็นเวลาหลายชั่วโมงติดต่อกัน

ความจริงนี้นำไปสู่การไร้ความสามารถที่โดดเด่นในการควบคุมขั้นตอนการตื่นนอนทำให้การนอนหลับแยกส่วนในช่วงกลางคืนและง่วงนอนมากเกินไปในระหว่างวัน

ในความเป็นจริงแล้วในแง่ทั่วไปจำนวนการนอนหลับทั้งหมดระหว่างวันของผู้ที่มีเฉียบเฉียบไม่แตกต่างจากคนที่ไม่ทรมานจากพยาธิสภาพนี้มากนัก

e) พฤติกรรมระหว่างการนอนหลับ

คนที่ทุกข์ทรมานจาก narcolepsy เป็นประจำมีความผิดปกติของพฤติกรรมในช่วงหลับ REM

โดยเฉพาะเรื่องที่มักจะสูญเสียลักษณะ atony กล้ามเนื้อของขั้นตอนนี้และพัฒนาท่าทาง somniloquies และการเคลื่อนไหวที่บางครั้งอาจก้าวร้าว

ในทางกลับกันบุคคลที่มี narcolepsy ก็มีแนวโน้มที่จะเพิ่มน้ำหนักความจริงที่อาจเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงการทำงานของ hypothalamic เนื่องจากมลรัฐยังควบคุมกระบวนการความหิว - ความอิ่มแปล้

โรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง

ถึงแม้ว่า cataplexy จะเป็นอาการของโรคพาโนโทโมนิกของ narcolepsy และการปรากฏของมันนั้นสัมพันธ์กันในกรณีส่วนใหญ่ต่อการปรากฏตัวของโรคนี้ แต่ก็แสดงให้เห็นว่า cataplexy สามารถปรากฏในพยาธิสภาพอื่นได้อย่างไร

โดยเฉพาะ cataplexy ได้รับการอธิบายสองโรคเฉพาะ:

• Niemann-Pick โรคชนิด C
• Paraneoplastic encephalitis anti-Ma2

อย่างไรก็ตามการตรวจทางคลินิกช่วยให้สามารถแยกโรคทั้งสองนี้ออกได้อย่างชัดเจนดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะแยกแยะกรณีของ cataplexy เนื่องจากพยาธิสภาพและกรณีของ cataplexy เนื่องจาก narcolepsy

การรักษา

ในปัจจุบันมียาเสพติดที่มีประสิทธิภาพในการรักษา cataplexy ดังนั้นการเปลี่ยนแปลงนี้มักจะแทรกแซงส่วนใหญ่ผ่านการรักษาด้วยยา

ยาคลาสสิกในการรักษา cataplexy คือ methylphenidate และ clomipramine อย่างไรก็ตามยาใหม่สองตัวเพิ่งได้รับการพัฒนาซึ่งดูเหมือนว่าจะมีผลลัพธ์ที่ดีกว่า: modafinil และ sodium oxybate

การศึกษาทางคลินิกเกี่ยวกับประสิทธิภาพของยาทั้งสองนี้แสดงให้เห็นว่ากลุ่มตัวอย่างที่มีอาการ cataplexy-narcolepsy สามารถปรับปรุงการใช้ยาได้อย่างมีนัยสำคัญ

อย่างไรก็ตามองค์ประกอบเชิงลบที่ยาเหล่านี้นำเสนอคือราคาของพวกเขา ปัจจุบันตัวเลือกการรักษาที่แพงมากส่งผลให้เกิดความชุกของ cataplexy และ narcolepsy ต่ำ

ในที่สุดสมมติฐานที่ว่า Narcolepsy เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองได้กระตุ้นการวิจัยเกี่ยวกับการรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ

สำหรับพวกเขาได้รับการแนะนำว่าการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันเร็วมากสามารถหยุดการลุกลามของการสูญเสียของเซลล์ประสาท hypocretinergic อย่างไรก็ตามผลที่ได้รับจนถึงปัจจุบันนั้นแปรปรวนมาก