กลุ่มอาการของโรคฮอร์เนอร์: อาการ, สาเหตุ, การรักษา

ฮอร์เนอร์ซินโดรม หรือ เบอร์นาร์ด - ฮอร์เนอร์ซินโดรมเป็นความผิดปกติของแหล่งกำเนิดทางระบบประสาทที่เกิดจากการหยุดชะงักหรือการบาดเจ็บของเส้นทางเส้นประสาทขี้สงสารในบางจุดของเส้นทางจากระบบประสาทไปยังลูกตา (Herrero-Morín et al., 2008)

ในทางคลินิกฮอร์เนอร์ซินโดรมมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการนำเสนอการเปลี่ยนแปลงทางจักษุวิทยาและความเห็นอกเห็นใจที่แตกต่างกันซึ่งเราสามารถพบ miosis, ptosis หรือ anhidrosis ได้ในหมู่คนอื่น ๆ, 2016)

ฮอร์เนอร์ซินโดรมอาจปรากฏขึ้นที่เกี่ยวข้องกับการโจมตีที่ได้มาหรือพิการ แต่กำเนิด ด้วยเหตุนี้สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับปัจจัยที่หลากหลาย: อุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง, การก่อตัวของเนื้องอก, ปวดหัวและไมเกรน, การบาดเจ็บที่ศีรษะ, การผ่าตัด, ฯลฯ (Vicente, Canelles, Díazและ Fons, 2014)

เกี่ยวกับการวินิจฉัยพยาธิวิทยานี้ต้องใช้การตรวจร่างกายและจักษุวิทยาเช่นเดียวกับการใช้การทดสอบที่แตกต่างกัน หนึ่งในการทดสอบที่ใช้กันมากที่สุดเพื่อยืนยันการมีอยู่ของมันและค้นหาสาเหตุของโรคคือการทดสอบยาหยอดตาพร้อมด้วยเทคนิค neuroimaging (EscriváและMartínez-Costa, 2013)

ในที่สุดแม้ว่าจะไม่มีวิธีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ แต่วัตถุประสงค์สำคัญของการแทรกแซงทางการแพทย์คือการรักษาควบคุมและกำจัดสาเหตุสาเหตุของโรค (Mayo Clinic, 2014)

ลักษณะของโรคฮอร์เนอร์

ฮอร์เนอร์ซินโดรมเป็นโรคทางพยาธิวิทยาที่ส่งผลกระทบต่อดวงตาและบริเวณโดยรอบในด้านหนึ่งของใบหน้าเป็นผลมาจากการบาดเจ็บที่สาขาประสาทต่างๆ (Genetics Home Reference, 2016)

โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีการหยุดชะงักของเส้นทางความเห็นอกเห็นใจที่ไหลจากสมองไปยังพื้นที่ตา (Pizarro et al., 2006)

ระบบประสาทของเราแบ่งออกเป็นสองส่วนตามลักษณะทางกายวิภาคของมัน (Redolar, 2014):

ในอีกด้านหนึ่งเราพบว่าระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) ประกอบด้วยสมองหรือสมองและไขสันหลังเป็นส่วนใหญ่

ในอีกทางหนึ่งระบบประสาทส่วนปลาย (SNP) นั้นประกอบไปด้วยปมประสาทไขสันหลังและกะโหลกศีรษะซึ่งมีหน้าที่รับผิดชอบในการขนส่งข้อมูลทางประสาทสัมผัสและยานยนต์ทุกสองทิศทางระหว่างศูนย์สมองและส่วนต่างๆของร่างกาย

นอกจากนี้ในส่วนย่อยสุดท้ายนี้เราสามารถแยกความแตกต่างของระบบพื้นฐานสองระบบ:

ครั้งแรกของพวกเขาหมายถึงระบบประสาทอัตโนมัติ (ANS) ซึ่งมีฟังก์ชั่นที่สำคัญคือการควบคุมของกฎระเบียบภายในของสิ่งมีชีวิตนั่นคือของฟังก์ชั่นที่ไม่ได้ตั้งใจหรืออัตโนมัติที่มีความสำคัญในอวัยวะภายใน

ในขณะที่คนอื่นหมายถึงระบบประสาทร่างกาย (SNSo) รับผิดชอบการควบคุมการไหลของข้อมูลระหว่างโครงสร้างร่างกายและอวัยวะภายในที่มีพื้นที่ต่าง ๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง

ในระยะหลังเราสามารถระบุองค์ประกอบพื้นฐานสามประการ ได้แก่ สาขา sympathetic, parasympathetic และ enteric

ในกรณีนี้พื้นที่ที่เห็นอกเห็นใจเป็นสิ่งที่เราสนใจ นี่เป็นความรับผิดชอบหลักในการควบคุมการเคลื่อนย้ายสารอินทรีย์และร่างกายในกรณีที่มีเหตุการณ์หรือสถานการณ์อันตรายไม่ว่าจะเป็นจริงหรือมีศักยภาพ

สาขาประสาทที่เห็นอกเห็นใจสามารถควบคุมการเคลื่อนไหวที่ไม่ได้ตั้งใจและการตอบสนองทางชีวจิตแบบอินทรีย์ที่หลากหลาย

ในระดับที่เฉพาะเจาะจงมันเกี่ยวข้องกับการทำงานหนักเพิ่มหรือลดอัตราการเต้นของหัวใจการขยายรูม่านตาการเคลื่อนไหวของเครื่องบินการขยายหลอดลม ฯลฯ

ดังนั้นการปรากฏตัวของรอยโรคชั่วคราวหรือถาวรในส่วนต่าง ๆ ของระบบความเห็นอกเห็นใจสามารถทำให้เกิดการพัฒนาลักษณะทางคลินิกของกลุ่มอาการฮอร์เนอร์

พยาธิวิทยานี้ถูกอธิบายครั้งแรกโดยศัลยแพทย์จักษุแพทย์โยฮันน์ฟรีดริชฮอร์เนอร์ (1869) (Ioli, 2002)

ในรายงานทางคลินิกของเขาเขาอ้างถึงกรณีของผู้ป่วยอายุประมาณ 40 ปีที่มีลักษณะทางพยาธิวิทยาโดย (Ioli, 2002):

• โคตรฝ่ายเดียวหรือหย่อนยานของเปลือกตา
• การหดตัวของรูม่านตาลดลง
• การกำจัดของลูกตา
• การเปลี่ยนแปลงของการผลิตเหงื่อ

นอกจากนี้ Horner ยังระบุความสัมพันธ์ที่สำคัญของการค้นพบทางคลินิกเหล่านี้กับรอยโรคของเส้นประสาทขี้สงสารในระดับปากมดลูก (Ioli, 2002)

จำนวนผู้ป่วยโรค Horner's จำนวนมากได้รับอนุญาตให้ระบุความสัมพันธ์ของสิ่งนี้กับรอยโรคหรือบล็อกของเส้นใยประสาทที่เห็นอกเห็นใจในระดับต่าง ๆ (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla และ Gilsanz, 2006):

• ส่วนกลาง : การหยุดชะงักของภาษาท้องถิ่นในระดับของสายปากมดลูก, ก้านสมองหรือ hypothalamus
• อุปกรณ์ต่อพ่วง : การหยุดชะงักของภาษาท้องถิ่นในระดับ preganglionic (บริเวณปากมดลูกด้านหน้า, ประจัน, ปลายปอดหรือไขกระดูก cervicothoracic) หรือ postganglionic (พื้นที่ของไซนัสโพรง, ฐานกะโหลก, carotid หรือปมประสาทปากมดลูกที่เหนือกว่า)

ดังนั้นฮอร์เนอร์ซินโดรมสามารถผลิตอัมพาตของกล้ามเนื้อม่านตาขยาย (miosis), กล้ามเนื้อMüller (ptosis), sudomotor เส้นใยและเส้นใย vasomotor (anhidrosis, ขยายหลอดเลือด, สีแดง, ฯลฯ ) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla และ Gilsanz, 2006)

การจำแนกประเภททางการแพทย์ล่าสุดกำหนดฮอร์เนอร์ซินโดรมเป็นเงื่อนไขทางการแพทย์ทางระบบประสาทที่เกิดจากการบาดเจ็บของเส้นทางประสาทที่วิ่งจากสมองไปยังตาและใบหน้า (คู่มือการบาดเจ็บที่เกิด, 2016)

แม้ว่าจะเป็นพยาธิสภาพที่มักจะไม่ทำให้เกิดความผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญในความสามารถในการมองเห็นหรือในสถานะการทำงานทั่วไปของผู้ได้รับผลกระทบสาเหตุของการบาดเจ็บของเส้นประสาทสามารถทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ชนิดอื่น ๆ (Genetics Home Reference, 2016)

สถิติ

การตรวจสอบทางระบาดวิทยาที่แตกต่างกันพิจารณาว่ากลุ่มอาการฮอร์เนอร์เป็นโรคที่พบได้ยากในประชากรทั่วไป (Genetics Home Reference, 2016)

โดยทั่วไปคาดว่าอุบัติการณ์ของโรคนี้จะอยู่ที่ประมาณ 1 รายต่อการเกิด 6, 250 ครั้ง (การอ้างอิงทางพันธุกรรมของบ้าน, 2016)

อย่างไรก็ตามมีข้อมูลเล็กน้อยเกี่ยวกับตัวเลขความชุกในวัยเด็กวัยรุ่นหรือผู้ใหญ่

นอกจากนี้สถาบันแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก (2016) ระบุว่ากลุ่มอาการฮอร์เนอร์สามารถเกิดขึ้นได้ทั้งในผู้หญิงและผู้ชายในกลุ่มอายุที่แตกต่างกันหรือในภูมิภาคทางภูมิศาสตร์ที่เฉพาะเจาะจงหรือกลุ่มชาติพันธุ์ / เชื้อชาติ

สัญญาณและอาการที่พบบ่อยที่สุด

ลักษณะทางคลินิกของฮอร์เนอร์ซินโดรมเกี่ยวข้องกับพื้นที่จักษุแพทย์และการทำงานของ homeostatic ของสิ่งมีชีวิต

โดยปกติการเปลี่ยนแปลงทั้งหมดมักเกิดขึ้นเพียงฝ่ายเดียวนั่นคือส่งผลกระทบต่อใบหน้าหรือร่างกายเพียงด้านเดียว (สถาบันแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016)

พยาธิสภาพนี้เป็นลักษณะสำคัญโดยกลุ่มอาการประกอบด้วย ptosis, miosis และ anhidrosis ซึ่งจะอธิบายไว้ด้านล่าง (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

หนังตาตก

ptosis คำที่ใช้ในการอ้างถึงการล่มสลายที่ผิดปกติของเปลือกตาบน (สถาบัน Ocular Microsurgery, 2016)

ถึงแม้ว่ามันอาจเป็นเพราะปัจจัยต่าง ๆ (กล้ามเนื้ออ่อนแรง, ผิวหนังอ่อนแอ, กระบวนการทางพยาธิวิทยา, อายุ, ฯลฯ ), ในกรณีของโรคฮอร์เนอร์มันเกิดจากแผลประสาท (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016)

โดยเฉพาะมันเกี่ยวข้องกับรอยโรคที่แปลแล้วในเทอร์มินัลประสาทที่ทำให้กล้ามเนื้อของMüller (Iolli, 2002)

กล้ามเนื้อของMüllerหรือที่เรียกว่ากล้ามเนื้อ levator palpebrae levator มีหน้าที่หลักในการรักษาเปลือกตาให้อยู่ในตำแหน่งที่ใช้งานได้และยอมให้เคลื่อนไหวโดยสมัครใจ

ในระดับสายตาเราสามารถสังเกตได้ว่าเปลือกตาบนปิดเบ็ดหรืออยู่ในตำแหน่งที่ต่ำกว่าปกติ (National Institutes of Health, 2016)

โดยทั่วไปแล้วหนังตาตกมีผลต่อตาข้างเดียวเท่านั้น มักจะไม่เกี่ยวข้องกับโรคทางตาจักษุแพทย์ประเภทอื่น ๆ ที่ลดความสามารถในการมองเห็นของคนที่ทุกข์ทรมานจากมัน

อย่างไรก็ตามบางกรณีมีการอธิบายว่าตาพร่ามัวหรือมีการพัฒนาเพิ่มขึ้นน้ำตาไหลตอนที่เจ็บปวดหรือมัว (ตาขี้เกียจ) รองจากหนังตาตก (ptosis) (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ 2016)

miosis

อีกลักษณะหนึ่งของอาการของโรคฮอร์เนอร์คือการมีการหดตัวผิดปกติของม่านตา (Iolli, 2002)

ม่านตาเป็นหนึ่งในโครงสร้างของดวงตา มันเป็นเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อที่มีความรับผิดชอบพร้อมกับนักเรียนเพื่อควบคุมปริมาณของแสงที่เข้าถึงมันผ่านการหดตัวและการขยาย (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016)

ในระดับสายตาเราระบุว่าม่านตาเป็นบริเวณวงกลมสีของดวงตา (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559)

ที่พบมากที่สุดในกลุ่มอาการฮอร์เนอร์คือความผิดปกติของกล้ามเนื้อที่ควบคุมการเปิดม่านตาและรูม่านตาปรากฏขึ้นดังนั้นจึงมักจะปิดมากกว่าปกติเพื่อกระตุ้นแสง (Iolli, 2002)

นอกจากนี้ยังมีโอกาสที่การเปลี่ยนแปลงประเภทอื่น ๆ จะได้รับการพัฒนา (Iolli, 2002):

• congestion congestion : ในหลายกรณีการอักเสบและทำให้เป็นสีแดงของเนื้อเยื่อตา conjunctive สามารถชื่นชม
• ไอริส heterochromia : หมายถึงการปรากฏตัวของสีไม่สมมาตรของไอริสของดวงตานั่นคือมีสีหนึ่งและอีกคนหนึ่งมีแนวโน้มที่จะมีสีเทาหรือสีน้ำเงิน
• Enophthalmia : ด้วยคำนี้เราหมายถึงการกำจัดของดวงตา ในระดับภาพเราสามารถสังเกตได้ว่าดวงตาข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองเคลื่อนที่ไปทางด้านในของวงโคจร

แม้ว่าจะไม่ได้รับการพิจารณาอย่างจริงจัง แต่ในบางกรณีอาจมีผลกระทบต่อความสามารถและประสิทธิภาพการมองเห็นของผู้ได้รับผลกระทบ

anhidrosis

Anhidrosis เป็นคำที่ใช้ในวรรณคดีทางการแพทย์เพื่ออ้างถึงการเปลี่ยนแปลงของการผลิตเหงื่อ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2015)

ในกรณีของโรคฮอร์เนอร์การที่ไม่มีเหงื่อหรือการลดเหงื่อออกอย่างรุนแรงในบริเวณใบหน้าบริเวณคอหรือทรวงอกมักถูกระบุ (Iolli, 2002)

อย่างไรก็ตามในกรณีก่อนหน้านี้พยาธิวิทยานี้มักเกิดขึ้นเพียงฝ่ายเดียวซึ่งมีผลต่อใบหน้าหรือร่างกายด้านหนึ่ง (EscriváและMartínez-Costa, 2013)

แม้ว่าในกรณีที่ไม่รุนแรงมันไม่ได้เกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์อย่างมีนัยสำคัญ, โรคภูมิแพ้สามารถพัฒนาไปสู่การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในการควบคุมอุณหภูมิของร่างกาย (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2015)

การดัดแปลงอื่น ๆ

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของแผลที่เส้นประสาทเส้นประสาทโรคแทรกซ้อนอื่น ๆ อาจปรากฏขึ้นเช่นการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิร่างกายในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ, การล้างหน้า, การหลั่งใบหน้า, การหลั่งของจมูก, ความไวสูง, epiphora (lachrymation มากมาย), อื่น ๆ Iolli, 2002)

สาเหตุ

ฮอร์เนอร์ซินโดรมสามารถได้มา (หลังคลอด) หรือพิการ แต่กำเนิด (ก่อนเกิด) ทั้งที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาท

มีปัจจัยหลายอย่างที่สามารถนำไปสู่รอยโรคของสาขาประสาทที่เห็นอกเห็นใจและส่งผลให้เกิดการพัฒนาของโรคของฮอร์เนอร์

โดยปกติอาการบาดเจ็บมักจะแบ่งออกเป็นสามกลุ่ม (Mayo Clinic, 2014):

สั่งซื้อครั้งแรก

การมีส่วนร่วมมักจะอยู่ในทางเดินของเส้นประสาทที่ไหลจาก hypothalamus ก้านสมองไปยังพื้นที่ส่วนบนของเส้นประสาทไขสันหลัง

ในกรณีนี้ปัจจัยสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

• อุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง
• การบาดเจ็บ Cranio-encephalic
• การบาดเจ็บที่คอ
• การก่อตัวของเนื้องอก
• พยาธิวิทยาหรือโรคร้าย
• Sirigomelia (การก่อตัวของซีสต์ไขกระดูก)

ลำดับที่สอง

การมีส่วนร่วมมักจะอยู่ในทางเดินของเส้นประสาทที่ไหลจากบริเวณเส้นประสาทไขสันหลังไปยังส่วนบนของหน้าอกและลำคอ

ในกรณีนี้ปัจจัยสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

• เนื้องอกในปอด
• เนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับไมอีลิน (Shwannoma)
• รอยโรคของหลอดเลือด
• การผ่าตัดทรวงอก

ลำดับที่สาม

การมีส่วนร่วมมักจะอยู่ในทางเดินของเส้นประสาทที่ยื่นออกมาจากคอถึงผิวหน้าและโครงสร้างกล้ามเนื้อของไอริสและเปลือกตา

ในกรณีนี้ปัจจัยสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

• รอยโรคของหลอดเลือดที่คอ
• การบาดเจ็บของเส้นเลือดคอที่คอ
• การก่อตัวของเนื้องอกหรือกระบวนการติดเชื้อในพื้นที่ใกล้กับฐานของกะโหลกศีรษะ
• ตอนไมเกรน
• ตอนของการปวดหัวคลัสเตอร์

ในอีกทางหนึ่งปัจจัยทางสาเหตุหลายประการยังได้รับการระบุว่าพบได้บ่อยในเด็ก (Mayo Clinic, 2014):

• การบาดเจ็บที่คอหรือไหล่ระหว่างกระบวนการเกิด
• การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดพิการ แต่กำเนิด
• การก่อตัวของเนื้องอกในระดับระบบประสาท

ประเมิน

การวินิจฉัยโรคของฮอร์เนอร์นั้นมีพื้นฐานมาจากการระบุอาการทางคลินิกการบาดเจ็บของเส้นประสาทและสาเหตุสาเหตุ

การวิเคราะห์ทางคลินิก

การตรวจร่างกายทั่วไปมักจะดำเนินการพร้อมกับการวิเคราะห์ตำแหน่ง palpebral, ความสมบูรณ์ของกล้ามเนื้อของม่านตาและเหงื่อออก

ในกรณีของตำแหน่ง palpebral เป็นไปได้ที่จะระบุข้อบกพร่องของตำแหน่งในระดับสายตา

อย่างไรก็ตามในกรณีที่มีการหดตัวของม่านตาและม่านตานักเรียนจำเป็นต้องใช้วิธีการอื่นนอกเหนือจากการวิเคราะห์ด้วยสายตา (Iolli, 2002)

• กระตุ้นแสง
• ทดสอบยาหยอดตา
• การทดสอบโคเคนไฮโดรคลอไรด์
• การทดสอบไฮดรอกซีมีน

ในที่สุดเพื่อประเมินการทำงานหนักมักจะมีการบันทึกอัตราการผลิตเหงื่อในส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย

บัตรประจำตัวของการบาดเจ็บของเส้นประสาทและสาเหตุสาเหตุ

ในกรณีนี้เทคนิคที่ใช้ขึ้นอยู่กับพื้นฐาน neuroimaging ของพื้นที่สมองและอุปกรณ์ต่อพ่วง (Iolli, 2002)

• คำนวณเอกซ์เรย์
• กำทอนแม่เหล็กนิวเคลียร์

การรักษา

ในขณะที่เราชี้ให้เห็นในคำอธิบายเบื้องต้นไม่มีการรักษาหรือการรักษาเฉพาะสำหรับโรคของฮอร์เนอร์ (Mayo Clinic, 2014)

การแทรกแซงทางการแพทย์ทั้งหมดมุ่งเน้นไปที่การรักษาสาเหตุสาเหตุ (Mayo Clinic, 2014)

ส่วนใหญ่แล้วอาการของโรคฮอร์เนอร์นั้นเกิดจากการมีเนื้องอกหรือการบาดเจ็บที่เจ็บปวด ในทั้งสองกรณีเป็นไปได้ที่จะใช้วิธีการผ่าตัดและเภสัชวิทยาในการกำจัดของพวกเขา (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)