โรคสีม่วง: อาการสาเหตุการรักษา

โรคสีม่วง ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) เป็นพยาธิสภาพของโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากภูมิต้านทานผิดปกติของเกล็ดเลือด

มันมักจะจัดอยู่ในความผิดปกติทางโลหิตวิทยา มันถูกกำหนดทางคลินิกโดยการปรากฏตัวของตอนของเยื่อเมือกและเลือดออกผิวหนัง, menorrhagia, ตกเลือดถาวรเนื่องจากการบาดเจ็บ, petechiae, จ้ำ, ช้ำ, gingivorrhagia, ecchymosis, ฯลฯ (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras และ Mailan, 2009)

ต้นกำเนิดของ thrombocytopenic purpura พบได้ในกระบวนการภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่สร้างแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดและการผลิตในระดับไขกระดูก (European Grouo สำหรับการปลูกถ่ายเลือดและไขกระดูก, 2016)

ด้วยความสงสัยทางคลินิกจึงจำเป็นที่จะต้องทำการทดสอบทางห้องปฏิบัติการเพื่อยืนยันการวินิจฉัยของพวกเขาเช่นจำนวนเลือดการวิเคราะห์การแข็งตัวของเลือดการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อไขกระดูกทะลัก ฯลฯ (ศูนย์การแพทย์มหาวิทยาลัยแมรีแลนด์, 2016)

ในปัจจุบันมีวิธีการรักษาหลายอย่างสำหรับการรักษาโรคสีม่วง: การแลกเปลี่ยนพลาสมาการบริหารของกลูโคคอร์ติคอยด์, ยาลดเกล็ดเลือด, ตัดม้าม, ฯลฯ (de la Rubia, Contreras และRío-Garma, 2011)

ลักษณะของโรคสีม่วง

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) เป็นพยาธิสภาพภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่มีลักษณะเฉพาะของภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่มักจะปรากฏในช่วงวัยรุ่น (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras และ Mailan, 2009)

มันเป็นพยาธิวิทยาที่หลักสูตรทางคลินิกขั้นพื้นฐานนำไปสู่การพัฒนาของรอยฟกช้ำและฟกช้ำเลือดออกอย่างฉับพลันหรือมากเกินไปในอาการอื่น ๆ (Mayo Clinic, 2016)

ในระดับที่เฉพาะเจาะจงพยาธิวิทยานี้ถูกกำหนดให้เป็นประเภทของภาวะเกล็ดเลือดต่ำนั่นคือการลดลงของระดับเกล็ดเลือดในเลือดผิดปกติและพยาธิสภาพ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016)

เกล็ดเลือดเป็นเซลล์ที่เป็นส่วนหนึ่งของวัสดุในเลือดของเรา หน้าที่สำคัญคือการก่อตัวของลิ่มเลือดและการซ่อมแซมหลอดเลือดที่ได้รับบาดเจ็บและ / หรือได้รับความเสียหาย (World Federatión de Hemophilia, 2016)

เซลล์เหล่านี้มีความเชี่ยวชาญในการรักษาโครงสร้างและความสมบูรณ์ของหลอดเลือดในร่างกายของเราและนอกจากนี้ยังช่วยป้องกันและควบคุมการมีเลือดออกผ่านการเร่งการแข็งตัว (องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016)

ภายใต้สภาวะที่เหมาะสมเราคาดว่าเราจะมีระดับเกล็ดเลือดอยู่ที่ 150, 000 ถึง 400, 000 / mc (สถาบันสุขภาพแห่งชาติปี 2559)

อย่างไรก็ตามจำนวนน้อยกว่า 150, 000 สามารถทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่เกี่ยวข้องกับการมีเลือดออกและการแข็งตัวของเลือด (National Institute of Health, 2016)

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากปัจจัยต่าง ๆ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559)

• ไขกระดูกผลิตเกล็ดเลือดไม่เพียงพอ
• เกล็ดเลือดจะถูกทำลายในกระแสเลือด
• เกล็ดเลือดจะถูกทำลายในอวัยวะต่าง ๆ เช่นตับม้าม

ในกรณีของจ้ำ thrombocytopenic idiopathic, การไม่มีเกล็ดเลือดเกี่ยวข้องกับการพัฒนากระบวนการ autoimmune พยาธิวิทยา.

ด้วยเหตุนี้ในช่วงแรกมันจึงเป็นที่รู้จักในชื่อโรคของ Werlhof (European Grouo สำหรับการปลูกถ่ายเลือดและไขกระดูก, 2016)

ต่อมา Paul Kznelson ในปี 1916 ตีพิมพ์รายงานครั้งแรกที่เขาอ้างถึงวิธีการรักษาที่ประสบความสำเร็จสำหรับจ้ำ thrombocytopenic, ตัดม้าม (ผ่าตัดผ่าตัดม้าม) (ยุโรป Grouo สำหรับเลือดและการปลูกถ่ายไขกระดูก, 2016)

ในปีพ. ศ. 2494 กลุ่มนักวิจัยที่ก่อตั้งโดย Willaim, Harrington และ Holigsworth ได้เชื่อมโยงลักษณะของพยาธิสภาพนี้กับความผิดปกติของแหล่งกำเนิดภูมิต้านทานผิดปกติ (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016)

ตามที่เราได้ชี้ให้เห็นโรคนี้เรียกว่าจ้ำ thrombocytopenic จ้ำ idiopathic เนื่องจากในหลายกรณีสาเหตุสาเหตุของมันไม่เป็นที่รู้จัก (มูลนิธิ ITP, 2016)

ปัจจุบันมีความถูกต้องมากกว่าที่จะใช้คำว่า thrombocytopenia ในระบบภูมิคุ้มกันเนื่องจากบางกรณีเกิดจากการใช้ยา, กระบวนการติดเชื้อ, การตั้งครรภ์, ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติที่กำหนดไว้, ในสภาพทางการแพทย์อื่น ๆ (ITP Foundation, 2016)

สถิติ

การวิเคราะห์ทางสถิติบ่งชี้ว่า thrombocytopenic purpura มีอัตราการเกิด 1 รายต่อประชากร 25, 600-50, 000 คนในประชากรทั่วไปในแต่ละปี (Godeau, 2009)

ในสหรัฐอเมริกาอุบัติการณ์ของโรคนี้มักจะมีประมาณ 3.3 รายต่อประชากร 100, 000 คนในวัยผู้ใหญ่ทุกปี ในทางตรงกันข้ามความชุกถึง 9.5 รายต่อ 100, 000 คน (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

มันสามารถส่งผลกระทบต่อบุคคลใด ๆ แม้ว่าจะมีอัตราส่วนความชุกของ 1.3; 1 เป็นบ่อยขึ้นในเพศหญิง (Godeau, 2009)

โรคนี้สามารถปรากฏในกลุ่มอายุใดก็ได้อย่างไรก็ตามมันเป็นเรื่องธรรมดามากสำหรับอาการเริ่มแรกที่จะปรากฏในระยะทารก (Godeau, 2009)

ประมาณ 40% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยนั้นเกี่ยวข้องกับผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 10 ปี ความชุกสูงในกลุ่มอายุตั้งแต่ 2 ถึง 4 ปี (องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016)

thrombocytopenic purpura มีอัตราการเกิดประจำปีประมาณ 5.3 รายต่อเด็ก 100, 000 คน (องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016)

ในกรณีของเพศชายจะมีการระบุยอดเขาสองอายุ มันส่งผลกระทบต่อเด็กอายุต่ำกว่า 18 ปีและผู้สูงอายุ (Godeau, 2009)

สัญญาณและอาการ

Thrombocytopenic purpura เป็นพยาธิสภาพที่ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับอาการทางคลินิกของอาการตกเลือด (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona และ Trias Folch, 2016)

แม้ว่าในบางกรณีระดับเกล็ดเลือดต่ำจะเกิดขึ้นตามเงื่อนไขทางการแพทย์แบบไม่มีอาการอาการและอาการแสดงบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับโรค idiopathic thrombocytopenic purpura รวมถึง (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras และ Mailan, 2009):

เลือดออกตามผิวหนังและเยื่อเมือก

เลือดกำเริบและเกิดขึ้นเองเป็นหนึ่งในสัญญาณสำคัญของพยาธิสภาพนี้ (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

ผู้ที่มีภาวะเกล็ดเลือดอุดตันที่ไม่ทราบสาเหตุแสดงถึงความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกตามธรรมชาติและการพัฒนาของรอยช้ำ (European Grouo สำหรับการปลูกถ่ายเลือดและไขกระดูก, 2016)

แม้ว่าจะสามารถปรากฏในพื้นที่ใด ๆ อาการนี้มีความเกี่ยวข้องกับการมีเลือดออกจากเหงือกหรือจมูก (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

นอกจากนี้ยังสามารถสังเกตวัสดุเลือดในของเสียเช่นปัสสาวะ (ปัสสาวะ) และอุจจาระ (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

ในกรณีที่ร้ายแรงที่สุดที่มีจำนวนเกล็ดเลือดน้อยที่สุดผู้ที่ได้รับผลกระทบมีความเสี่ยงต่อการมีเลือดออกที่ร้ายแรง (ทางเดินอาหาร, ภายใน, ตกเลือดในกะโหลกศีรษะ, ฯลฯ ) (กลุ่มยุโรปสำหรับการปลูกถ่ายเลือดและไขกระดูก 2016)

ecchymosis

ในสาขาการแพทย์อาการฮืด ๆ เป็นคำที่มักใช้เพื่ออ้างถึงการปรากฏตัวของรอยฟกช้ำที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นรอยช้ำ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016)

รอยโรคเหล่านี้หมายถึงการสะสมของวัสดุเลือดในระดับผิวหนัง (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559)

สาเหตุของการมีเลือดออกใต้ผิวหนังนั้นมีความแตกต่างกันอย่างมากเช่นการบาดเจ็บและการบาดเจ็บการเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกันอาการแพ้การรักษาทางการแพทย์อายุผิวหนังเป็นต้น (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559)

พวกเขาสามารถนำเสนอที่หลากหลายหรือรูปแบบทางคลินิกจากรอยช้ำที่กำหนดและแปลเป็นภาษาท้องถิ่นเพื่อพื้นที่ผิวได้รับผลกระทบขนาดใหญ่ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016)

petechiae

Petechiae เป็นประเภทของการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการมีเลือดออกใต้ผิวหนัง (Guerrero Fernández, 2008)

ในระดับสายตา petechiae มักถูกระบุว่าเป็นจุดสีแดงคล้ายกับเลือด พวกเขามักจะถึงส่วนขยายของไม่กี่มิลลิเมตรและไม่ค่อยเซนติเมตร (Guerrero Fernández, 2008)

การปรากฏตัวของมันเกิดจากการหลบหนีของเลือดที่ลดลงจากเส้นเลือดฝอยหรือเส้นเลือดที่อยู่ภายใต้ชั้นผิวเผินของผิวหนัง (Guerrero Fernández, 2008)

การค้นพบทางการแพทย์ประเภทนี้พร้อมกับคนอื่น ๆ มักเป็นตัวบ่งชี้ถึงโรคร้ายแรง พวกเขาอาจบ่งชี้ vasculitis, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, กระบวนการติดเชื้อ, ฯลฯ (Guerrero Fernández, 2008)

สีม่วง

มันเป็นความผิดปกติทางผิวหนังที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของรอยโรคสีม่วงในสถานที่ต่าง ๆ ของผิวหนังหรือในพื้นที่เมือกของร่างกาย (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016)

เช่นเดียวกับก่อนหน้านี้พวกเขาเกิดจากการรั่วไหลของเลือดภายใต้ชั้นผิวเผินของผิว ดูเหมือนว่าจะนำเสนอส่วนขยายโดยประมาณประมาณ 4 ถึง 10 มม. (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559)

เมื่อสีม่วงมีขนาดกว้างกว่า 4 มม. พวกเขาถูกเรียกว่า petechiae และถ้ามันเกินหนึ่งเซนติเมตรก็จะเรียกว่า ecchymosis (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559)

Gingivorregia

คำนี้ใช้เพื่ออ้างถึง hemorrhagic ตอนที่ปรากฏขึ้นทันทีในเหงือกในระดับช่องปาก (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997)

แม้ว่ามันมักจะเป็นเงื่อนไขทางการแพทย์ที่พบบ่อยมากในผู้ที่เห็นบ่อยในบริการการแพทย์ฉุกเฉินบางครั้งก็สามารถเกี่ยวข้องกับโรคร้ายแรงเช่นมะเร็ง (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997)

menorrhagia

ความผิดปกติในการแข็งตัวของเลือดและตอนของเลือดออกยังสามารถเปลี่ยนรอบประจำเดือน (Menorragia, 2015)

ในผู้หญิงที่ได้รับผลกระทบจากจ้ำ thrombocytopenic idiopathic มันเป็นไปได้ที่จะสังเกตประจำเดือนที่กำหนดโดยหนักและ / หรือเลือดออกยาวนาน (Menorragia, 2015)

มันเป็นพยาธิวิทยาที่ต้องได้รับการรักษาและการแทรกแซงทางการแพทย์เพราะอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ เช่นโรคโลหิตจางหรืออาการปวดเฉียบพลัน (Menorragia, 2015)

กำเดา

Epistaxis เป็นคำศัพท์ทางการแพทย์ที่ใช้อ้างถึงเลือดกำเดาไหล (National Institutes fo Health, 2015)

แม้ว่าเลือดออกจมูกอาจปรากฏขึ้นที่เกี่ยวข้องกับปัจจัยที่หลากหลายเช่นการบาดเจ็บ, หวัด, โรคจมูกอักเสบภูมิแพ้ ฯลฯ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2015) เป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุดใน thrombocytopenic purpura

ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ

นอกเหนือจากอาการและอาการที่อธิบายไว้ข้างต้นอาการที่รุนแรงกว่าประเภทอื่น ๆ อาจปรากฏขึ้นซึ่งทำให้ผู้รอดชีวิตที่ได้รับผลกระทบมีความเสี่ยง (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernandez Clemente, 2016)

ที่พบมากที่สุดคือการตกเลือดภายในขนาดใหญ่หรือมีเลือดออกในระดับระบบประสาทส่วนกลาง (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016)

สาเหตุ

thrombocytopenic purpura มีความเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิต้านตนเองที่ทำให้เกิดการทำลายของเกล็ดเลือด (Mayo Clinic, 2016)

การวิจัยอย่างต่อเนื่องยังไม่สามารถระบุสาเหตุสาเหตุของกระบวนการภูมิคุ้มกันนี้ดังนั้นจึงมักจะถูกอ้างถึงว่ามีความไม่ทราบสาเหตุ (Mayo Clinic, 2016)

ในคนอื่น ๆ ถ้าเป็นไปได้ที่จะเชื่อมโยงหลักสูตรทางคลินิกของภาวะเกล็ดเลือดต่ำสีม่วงกับปัจจัยเสี่ยง (Mayo Clinic, 2016):

• เพศ : มันเป็นพยาธิสภาพที่พบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายสามเท่า
• กระบวนการติดเชื้อ : โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กกระบวนการติดเชื้อของต้นกำเนิดไวรัสมักจะถูกระบุก่อนการพัฒนาจ้ำ ที่พบมากที่สุดคือคางทูมโรคหัดหรือการติดเชื้อทางเดินหายใจ
• การตั้งครรภ์ : เป็นไปได้ว่าเนื่องจากการตั้งครรภ์มีการลดลงของระดับของเกล็ดเลือด

การวินิจฉัยโรค

ในการปรากฏตัวของสัญญาณทางคลินิกและอาการสงสัยมีความจำเป็นต้องดำเนินการวิเคราะห์ของครอบครัวและประวัติทางการแพทย์ของแต่ละบุคคลและการตรวจทางคลินิกที่สมบูรณ์ (Godeau, 2009)

การทดสอบในห้องปฏิบัติการจะมีความสำคัญเช่นการนับจำนวนเลือดการวิเคราะห์การแข็งตัวของเลือดการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อการสำลักกระดูกสันหลังเป็นต้น (ศูนย์การแพทย์มหาวิทยาลัยแมรีแลนด์, 2016)

การรักษา

วิธีการรักษาที่พบบ่อยที่สุดในจ้ำ thrombocytopenic ได้แก่ (Donahue, 2016):

• การบริหารของ corticosteroids : corticosteroids บางประเภทเช่น prednisone สามารถเพิ่มระดับเกล็ดเลือดโดยการยับยั้งกิจกรรมของระบบภูมิคุ้มกัน
• การบริหารงานของอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ : มันถูกใช้เป็นการรักษาฉุกเฉินในกรณีที่มีเลือดออกรุนแรงหรือขั้นตอนการผ่าตัดเพื่อเพิ่มระดับเกล็ดเลือดในเลือดอย่างรวดเร็ว
• การบริหารของ agonists รับ thrombopoietin : ยาบางชนิดเช่น romiplostmi หรือ eltrombopag ช่วยป้องกันเลือดออกและช้ำ
• การบริหารงานของ immunosuppressants : ยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันเพื่อเพิ่มระดับเกล็ดเลือด บางที่พบมากที่สุดคือ rituximab, cyclophosphamine หรือ azathioprine
• ยาปฏิชีวนะ: การใช้ของมันถูก จำกัด ในกรณีที่เป็นไปได้ที่จะระบุสาเหตุสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการติดเชื้อ
• การผ่าตัด: ในผู้ป่วยผู้เชี่ยวชาญบางคนแนะนำให้กำจัดม้ามเพื่อปรับปรุงอาการหรือเพิ่มจำนวนเกล็ดเลือด