Henoch-Schönlein purpura: อาการ, สาเหตุ, การรักษา

Schönlein-Henoch purpura (PSH) หรือ purpura ของหลอดเลือดเป็นหนึ่งในรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ vasculitis ในเด็กและผู้ป่วยเด็ก (Ricart Campos, 2014) หลักสูตรทางคลินิกส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็กที่อยู่ในผิวหนังไตและทางเดินอาหาร (Ricart Campos, 2014)

อาการที่พบบ่อยที่สุดในพยาธิวิทยานี้รวมถึงรูปแบบอวัยวะที่กว้างขวาง: ผิวหนัง, urogenital, ไต, ระบบทางเดินอาหาร, ข้อ, ปอดและระบบประสาท (LópezSaldaña, 2016)

อาการและอาการแสดงบางอย่างเกี่ยวข้องกับการมีอยู่ของอาการปวดท้อง, จ้ำจ้ำ, โรคไขข้อ, เลือดออก, ฯลฯ (LópezSaldaña, 2016)

ไม่ทราบสาเหตุของSchönlein-Henoch purpura ด้วยความแม่นยำ ผู้เขียนบางคนเช่น Camacho Lovillo และ Lirola Cruz (2013) อ้างถึงการไกล่เกลี่ยทางภูมิคุ้มกันในคนที่มีใจโอนเอียงทางพันธุกรรม

การวินิจฉัยโรคนี้เป็นอาการทางคลินิกและมักขึ้นอยู่กับเกณฑ์ของ American College of Rheumatology ในการยืนยันสิ่งเหล่านี้จำเป็นต้องใช้การทดสอบในห้องปฏิบัติการบางอย่างเช่นการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñozและ Villar Balboa, 2011)

Schönlein-Henoch purpura เป็นพยาธิสภาพที่มักจะหายได้เองในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การรักษาที่ใช้มักจะมีอาการและรวมถึงการบริหารของ corticosteroids (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñozและ Villar Balboa, 2011)

คุณสมบัติ

Schönlein-Henoch purpura (PSH) เป็นหนึ่งใน vasculitis ที่พบมากที่สุดในวัยเด็ก (MartínezLópez, Rodríguez Arranz, PeñaCarrión, Merino MuñozและGarcía-Consuegra Molina, 2007)

มันมักจะโดดเด่นด้วยสามอาการคลาสสิก: จ้ำไม่ใช่ thrombocytopenic, ปวดท้อง / ตกเลือดทางเดินอาหารและโรคข้ออักเสบ / arthralgias (Escoda Mora, Estruch Massana, GutiérrezRincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006)

พยาธิวิทยานี้มักจะจัดอยู่ในระดับการแพทย์และการทดลองเป็นประเภทของ vasculitis (คลีนิกคลีนิกคลินิก, 2015)

Vasculitis เป็นคำที่ใช้ในการกำหนดกลุ่มของโรคที่มีการอักเสบของหลอดเลือดและนำเสนออาการทางคลินิกที่แตกต่างกันอย่างกว้างขวาง (Camacho Lovillo และ Lirola Cruz, 2013)

ดังที่เราทราบหลอดเลือดสร้างโครงสร้างพื้นฐานของระบบไหลเวียนเลือดในร่างกายของเรา

หลอดเลือดมักถูกอธิบายว่าเป็นโครงสร้างของท่อและทรงกระบอกที่ทำให้เลือดไหลเวียนอยู่ภายในเนื้อเยื่อเหล่านั้นและแจกจ่ายไปยังเนื้อเยื่อและอวัยวะสำคัญ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559)

การศึกษาทางกายวิภาคมักจะแบ่งพวกเขาออกเป็นสามแบบที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับโครงสร้างและบทบาทการทำงานของพวกเขา (โครงการ Biosphere - กระทรวงศึกษาธิการ -, 2016):

เส้นเลือดฝอย: เป็น เส้นเลือด ขนาดเล็กที่มีหน้าที่ในการกรองสารชีวเคมี (โดยปกติคือสารอาหาร) จากกระแสเลือดไปยังเซลล์ ในทำนองเดียวกันพวกเขามักจะรับผิดชอบในการขนส่งของเสีย
หลอดเลือดดำ : เป็น หลอดเลือด ขนาดใหญ่ที่รับผิดชอบในการขนส่งเลือดจากเนื้อเยื่อและอวัยวะไปสู่หัวใจ
หลอดเลือดแดง : เหมือนเส้นเลือดที่เป็นเส้นเลือดขนาดใหญ่กว่า พวกเขามีหน้าที่กระจายเลือดจากหัวใจไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

การปรากฏตัวของปัจจัยทางพยาธิวิทยาต่าง ๆ เช่นกระบวนการติดเชื้อการก่อตัวของเนื้องอกโรคไขข้อการใช้สารความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ฯลฯ มันสามารถทำให้เกิดกระบวนการอักเสบในระดับหลอดเลือด (Camacho Lovillo และ Lirola Cruz, 2013)

เมื่อเกิดการอักเสบของโครงสร้างประเภทนี้การไหลเวียนของเลือดที่ไหลเวียนในแบบสองทิศทางระหว่างหัวใจและอวัยวะร่างกายอาจเป็นอัมพาตหรือถูก จำกัด (Mayo Clinic, 2016)

เช่นเดียวกับในกรณีของSchönlein-Henoch purpura มักจะส่งผลกระทบต่ออวัยวะและ / หรือระบบที่แตกต่างกันในรูปแบบที่แตกต่างกัน (Camacho Lovillo และ Lirola Cruz, 2013)

อาการทางคลินิกจะขึ้นอยู่กับขนาดและที่ตั้งของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบ (Camacho Lovillo และ Lirola Cruz, 2013)

ในโรคนี้การอักเสบของหลอดเลือดมักจะเป็นสื่อกลางโดย IgA immunocomplexes และมีผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็กโดยเฉพาะ (MartínezLópez, Rodríguez Arranz, PeñaCarrión, Merino MuñozและGarcía-Consuegra Molina, 2007)

คำอธิบายแรกของความผิดปกตินี้ในปี 1837 สอดคล้องกับโยฮันน์Schönlein ในรายงานทางคลินิกของเขาเขาจัดการเพื่อเชื่อมโยงการปรากฏตัวของจ้ำกับการพัฒนาของปวดข้อ (ปวดข้อ) (Ricart Campos, 2014)

Schönleinอธิบายกรณีของเด็กที่นำเสนอหลักสูตรทางคลินิกที่โดดเด่นด้วย (Camacho Lovillo และ Lirola Cruz, 2013):

การปะทุสีม่วง
อาการปวดท้อง
การสะสมของเลือด
ปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์
อาเจียน

ต่อมา Eduar Henoch ระบุความผิดปกติของลำไส้และไตที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้ (Ricart Campos, 2014)

ต้องขอบคุณการศึกษาของทั้งคู่พยาธิวิทยานี้ได้รับชื่อของSchönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014)

ปัจจุบันSchönlein-Henoch purpura ถูกกำหนดให้เป็นโรคที่ทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กที่อยู่ในข้อต่อ, ผิวหนัง, ระบบลำไส้หรือไต (Mayo Clinic, 2013)

คุณสมบัติหลักของมันคือการมีผื่นที่ผิวหนังสีม่วงที่แขนขาด้านล่าง (Mayo Clinic, 2013)

สถิติ

Schönlein-Henoch purpura เป็นพยาธิสภาพอักเสบที่ จำกัด ตัวเองในประชากรทั่วไป (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

อย่างไรก็ตามก็ถือว่าเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ vasculitis (การอักเสบของหลอดเลือด) ในวัยเด็ก (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

มีอุบัติการณ์ประมาณ 10 รายต่อเด็ก 100, 000 คนในแต่ละปีทั่วโลก (คลีฟแลนด์คลินิกปี 2558)

ในกรณีของสหรัฐอเมริกาความชุกของSchönlein-Henoch purpura มีจำนวน 14-15 รายต่อประชากร 100, 000 ราย ในขณะที่ในสหราชอาณาจักรมีจำนวน 20.4 รายต่อ 100, 000 คน (Scheinfeld, 2015)

สำหรับลักษณะทางสังคมวิทยาของSchönlein-Henoch purple, Scheinfeld (2015) ชี้ให้เห็นข้อมูลที่เกี่ยวข้องบางส่วน:

อายุ : ถึงแม้ว่ากลุ่มอาการของโรคนี้สามารถปรากฏในทุกกลุ่มอายุ แต่ก็พบได้บ่อยในเด็ก ในสหรัฐอเมริกามากกว่า 70% ของผู้ได้รับผลกระทบมีอายุระหว่าง 2 ถึง 11 ปี โดยทั่วไปมักพบน้อยในทารก
เพศ : พยาธิวิทยานี้แสดงความพึงพอใจต่อเพศชายโดยมีอัตราความชุกของ 1.5-2: 1 เมื่อเทียบกับผู้หญิง ในวัยผู้ใหญ่ความแตกต่างนี้ไม่ได้ชื่นชม

สัญญาณและอาการ

ตามที่เราได้ชี้ให้เห็นลักษณะการอักเสบของหลอดเลือดของSchönlein-Henoch purpura มักจะส่งผลกระทบต่อไตทางเดินอาหารและผิวหนัง (Ricart Campos, 2014)

หลักสูตรทางคลินิกของมันเกี่ยวข้องกับรูปแบบที่กว้างขวางของการมีส่วนร่วม: ผิวหนัง, ข้อ, ทางเดินอาหาร, ไต, ระบบประสาท, โลหิตวิทยา, ปอด, อาการทางเดินปัสสาวะ ฯลฯ (LópezSaldaña, 2016)

ต่อไปเราจะอธิบายอาการและอาการที่พบบ่อยที่สุดในจพูลิน - เฮนอค (Mayo Clinic, 2015, องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016, LópezSaldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

การปรับสภาพผิว

maculopapular หรือลมพิษ exanthema: โรคผิวหนังระบบลักษณะการก่อตัวของ macules (แผลแบน) และมีเลือดคั่ง (แผลปูดและนูน) อาจปรากฏขึ้น
จ้ำมองเห็นได้ชัด: มัน ปรากฏในลักษณะทั่วไปในแผลผิวหนังที่ได้รับผลกระทบของแหล่งกำเนิดของหลอดเลือด พวกเขาถูกกำหนดโดยการปรากฏตัวของสิวอักเสบสีแดงหรือสีม่วงในชั้นผิวเผินของผิว ส่วนขยายของมันมักจะไม่เกินมิลลิเมตร พวกเขามักจะปรากฏอย่างเป็นระบบและมีความสมมาตรในขาและก้น
petechiae punctate และ ecchymosis: เหล่านี้เป็นแผลของแหล่งกำเนิดของหลอดเลือดที่ได้มาจากการเพิ่มขึ้นของการขยายของจ้ำจ้ำเห็นได้ชัด

การดัดแปลงข้อต่อ

Oligoarthritis: เป็นเรื่องธรรมดาที่จะระบุการอักเสบที่สำคัญของกลุ่มร่วมสองคนหรือมากกว่า มันมีผลต่อข้อเท้าและหัวเข่าเป็นพิเศษ
Arthralgias: รองจากการอักเสบ, มีอาการเฉียบพลันของอาการปวดข้อ
ข้อ จำกัด การเคลื่อนไหว: ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีความสามารถในการเคลื่อนไหว จำกัด มาก Oligoarthritis และตอนของ arthralgia ทำให้การเดินลำบาก

ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร

อาการปวดท้อง: ตอนของอาการปวดคอตตอนมักจะปรากฏเป็นหนึ่งในสัญญาณกลางของโรคนี้ พวกเขามักจะมาพร้อมกับอาการคลื่นไส้และอาเจียนซ้ำ
เลือดออกในทางเดินอาหาร: สามารถตรวจพบการไหลเวียนของเลือดจากผนังลำไส้ไปยังปัสสาวะหรืออุจจาระ
ความผิดปกติอื่น ๆ : ในบางกรณีโรคชนิดอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับภาวะลำไส้กลืนกัน, hydrops ตุ่ม, ตับอ่อนอักเสบ, ลำไส้ทะลุหรือ enteropathy อาจพัฒนา

โรคไต

ปัสสาวะ : การปรากฏตัวของเลือดในปัสสาวะมีการระบุในหลายคนที่ได้รับผลกระทบ ตอนที่โดดเดี่ยวหรือโปรเกรสซีฟอาจปรากฏขึ้น
โปรตีน: ยังสามารถระบุโปรตีนที่หลงเหลือในปัสสาวะได้
ภาวะแทรกซ้อน: หากการมีส่วนร่วมของไตดำเนินต่อไป, กลุ่มอาการของโรคไต, ปัสสาวะ, ความดันโลหิตสูง, azotemia และ oliguria อาจปรากฏขึ้น

การเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาท

ปวดหัว: ปวดหัว ตอนที่เกิดขึ้นอีก
การชัก: เอพหรือวิกฤตการณ์ที่เกิดจากการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อที่ไม่มีการควบคุมและการเต้นผิดจังหวะหรือขาดจากกิจกรรมของเซลล์ประสาทที่ไม่เป็นระเบียบ
vasculitis สมอง : การอักเสบของหลอดเลือดที่ส่งไปยังพื้นที่สมองสามารถทำให้เกิดตอนของการขาดเลือดหรือตกเลือด

การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยา

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ: ระดับเกล็ดเลือดในกระแสเลือดเพิ่มขึ้น ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดบางอย่างรองจากพยาธิสภาพนี้คือการพัฒนาของตกเลือดรอยฟกช้ำแข็งตัวผิดปกติ ฯลฯ
Coagulopathy: มัน เป็นลักษณะการพัฒนาของความผิดปกติของการแข็งตัวที่กำหนดโดยตอนเลือดออก
Hemathhagic diathesis: มีความเป็นไปได้ที่แนวโน้มที่จะมีเลือดออกปรากฏเนื่องจากมีความผิดปกติในกลไกการแข็งตัวของเลือด

การเปลี่ยนแปลงของปอด

โรคปอดบวม Interstitial: เกิดจากการอักเสบของโครงสร้างระบบทางเดินหายใจต่าง ๆ ซึ่งส่งผลให้เกิดการพัฒนาของความทุกข์ทางเดินหายใจความเสียหายของเนื้อเยื่อและหายใจลำบาก
เลือดออก ใน ปอด: ในหลายกรณีมักจะมีเลือดออกในระดับถุง

การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม

Orchitis: ในผู้ชายที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้มักจะมีการอักเสบที่สำคัญของลูกอัณฑะ เงื่อนไขทางการแพทย์นี้มาพร้อมกับตอนของความเจ็บปวด

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุของSchönlein-Henoch purpura (Camacho Lovillo และ Lirola Cruz, 2013)

แม้ว่ากลไกทางพยาธิวิทยายังไม่ได้รับการระบุอย่างชัดเจนโรคนี้ดูเหมือนจะวัดโดย IgA immunocomplexes (Escoda Mora, Estruch Massana, GutiérrezRincón, Pifarré San Agustínและ Balius Matas, 20069

อาจเป็นผลมาจากการตอบสนองที่ผิดปกติหรือเกินจริงของระบบภูมิคุ้มกันต่อการกระตุ้นบางอย่าง (Mayo Clinic, 2016)

ในมากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณีที่วินิจฉัยว่าเป็นไปได้ที่จะระบุกระบวนการติดเชื้อก่อนที่จะมีการนำเสนอ Varicella, pharyngitis, หัดหรือโรคตับอักเสบเป็นโรคที่พบบ่อยที่สุด (Mayo Clinic, 2016)

การตรวจสอบทางคลินิกและการทดลองอื่น ๆ ได้ระบุถึงสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับการบริโภคยาบางชนิดเช่น penicillin, ampicillin, erythromycin หรือควินิน (Cleveland Clinic, 2015)

การวินิจฉัยโรค

ไม่มีการทดสอบหรือการทดสอบที่เฉพาะเจาะจงที่บ่งบอกถึงการมีอยู่ของSchönlein-Henoch purpura อย่างชัดเจน

การวินิจฉัยมักจะขึ้นอยู่กับเกณฑ์ของวิทยาลัยโรคไขข้ออเมริกัน (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñozและ Villar Balboa, 2011):

การนำเสนอของอาการแรกก่อนอายุ 20 ปี
การระบุรอยโรคผิวหนังสีม่วง
ตอนของอาการปวดท้องพร้อมกับอาเจียนท้องเสียหรือมีเลือดออกทางทวารหนัก
ผลการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเข้ากันได้กับการปรากฏตัวของนิวโทรฟิลของหลอดเลือด

จำเป็นอย่างยิ่งที่ต้องมีเกณฑ์อย่างน้อยสองเกณฑ์ที่ระบุไว้ในการจำแนกทางคลินิกนี้

นอกจากนี้การทดสอบในห้องปฏิบัติการอื่น ๆ มักใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยและแยกแยะโรคที่เป็นไปได้อื่น ๆ (Ricart Campos, 2014):

ความเร็วตกตะกอน
การทดสอบการแข็งตัวของเลือด
ชีวเคมี (การวิเคราะห์ระดับ creatinine และ albumin)
การสอบแบคทีเรีย
การตรวจสอบตะกอนในปัสสาวะและดัชนีโปรตีน
การวิเคราะห์แอนติบอดีต่อแอนติบอดี
การวิเคราะห์อิมมูโนโกลบูลิน
การทดสอบการถ่ายภาพ: ultrasounds ไตทรวงอกและภาพรังสีในช่องท้อง ultrasounds หน้าท้องหมู่คนอื่น ๆ