โรคคาวาซากิ: อาการสาเหตุการรักษา

โรคคาวาซากิ เป็น vasculitis แบบหลายระบบ (Delgado Rubio, 2016) ในระดับที่เฉพาะเจาะจงมันเป็นพยาธิวิทยาเด็กที่ทำให้เกิดการอักเสบของผนังหลอดเลือดของสิ่งมีชีวิต (Mayo Clinic, 2014)

ในทางคลินิกโรคนี้อาจส่งผลต่อหลอดเลือดแดงต่อมน้ำเหลืองเยื่อเมือกและแม้แต่ระบบประสาท (Mayo Clinic, 2014) ดังนั้นอาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ ไข้, การฉีด conjunctival, ความผิดปกติในช่องปาก, โรคผิวหนัง, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูก, และอื่น ๆ (GarcíaRodríguez et al., 2016)

ต้นกำเนิดของโรคคาวาซากิยังไม่ทราบแน่ชัดอย่างไรก็ตามการสืบสวนต่อเนื่องหลายครั้งเกี่ยวข้องกับสาเหตุสาเหตุของปัจจัยภูมิคุ้มกันและติดเชื้อ (Arias Cabello, FernándezÁlvarezและ Ordaz Favila, 2016)

ในทางตรงกันข้ามแม้ว่าการระบุในระยะแรกจะมีความซับซ้อนการยืนยันความผิดปกตินี้มักจะทำตามเกณฑ์ทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับหลักสูตรทางคลินิกและทางโลก นอกจากนี้มักจะมีการทดสอบเสริมบางอย่างเช่นการวิเคราะห์เลือด, การศึกษาน้ำไขสันหลังหรือ echocardiogram (Bou, 2014)

ในแง่ของการรักษาแนวทางการรักษานั้นมุ่งไปที่การรักษาโรคที่กำลังดำเนินอยู่และการควบคุมและลดผลที่ตามมาของการแพทย์ ดังนั้นวิธีการบางอย่างที่ใช้รวมถึงการบริหารของ gammaglobulin, กรดอะซิทิลซาลิไซลิค, คอร์ติคอหรือโมโนโคลนอลแอนติบอดี (Bou, 2014)

ลักษณะของโรคคาวาซากิ

โรคคาวาซากิเป็นประเภทของ vasculitis นอกจากนี้ยังเป็นพยาธิสภาพที่หายากหรือไม่บ่อยนักที่ส่งผลกระทบต่อประชากรเด็กส่วนใหญ่และโดยเฉพาะอย่างยิ่งเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี (โรงพยาบาล Royal Childre ของเมลเบิร์น, 2016)

Vasculitis เป็นประเภทของความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบทางพยาธิวิทยาของหลอดเลือดของร่างกายเปลี่ยนแปลงการทำงานที่มีประสิทธิภาพของเส้นเลือดฝอย, หลอดเลือดดำหรือหลอดเลือดแดง (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016)

โครงสร้างต่าง ๆ ของระบบไหลเวียนเลือดของเรามีหน้าที่ในการขนส่งและส่งเลือดดังนั้นสารอาหารและออกซิเจนไปทั่วร่างกายจึงจำเป็นต่อการอยู่รอด

ดังนั้นเมื่อปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการติดเชื้อความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันหรือเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ ส่งผลให้เกิดการพัฒนากระบวนการอักเสบในเส้นเลือดสิ่งเหล่านี้สามารถเปลี่ยนแปลงได้ในหลากหลายวิธี (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ 2016):

• การปิดช่องทางเลือดบางส่วนหรือทั้งหมดที่เป็นอุปสรรคต่อการผ่านไปยังส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายหรือหลายส่วน
• การขยายหรือลดลงของผนังของท่อร้อยสายไฟ, อำนวยความสะดวกในการพัฒนาของโป่งพองหรือผิดปกติ

ด้วยวิธีนี้เมื่อการไหลเวียนของเลือดล้มเหลวในการเข้าถึงอวัยวะทั้งหมดตามปกติจะมีพยาธิสภาพทางการแพทย์ที่หลากหลายซึ่งจะแตกต่างกันไปตามพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์บางอย่างอาจรวมถึงการเปลี่ยนแปลงการเต้นของหัวใจ, ไข้, การเจาะเลือดเนื่องจากการโป่งพอง, โรคหลอดเลือดสมอง, โรคหลอดเลือดสมองและอื่น ๆ

โดยเฉพาะครั้งแรกที่โรคคาวาซากิได้รับการอธิบายทางคลินิกคือในปีพ. ศ. 2504 ดร. โทมิซากุคาวาซากิอ้างถึงกรณีของเด็กที่มีอายุน้อยกว่า 5 ปีและแสดงกลุ่มอาการที่ประกอบด้วยอุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นทางพยาธิวิทยา ร่างกาย, adenopathy ปากมดลูก, ผื่นที่ผิวหนัง, ความผิดปกติในช่องปาก, โรคโลหิตจาง, ฯลฯ ซึ่งทั้งหมดนี้เข้ากันได้กับ vasculitis (Prego Petit, 2003)

อย่างไรก็ตามพยาธิวิทยานี้ยังไม่ได้ระบุอย่างชัดเจนจนกระทั่งปี 1967 คาวาซากิในรายงานทางคลินิกของเขาได้บรรยายเกี่ยวกับเด็ก 50 รายที่มีหลักสูตรทางคลินิกซึ่งมีลักษณะเป็นไข้ตอนเอมมาโตต่อมน้ำเหลืองเปลี่ยนแปลงเยื่อเมือกและ desquamation ของนิ้วมือ (Bou, 2014 )

แม้ว่าจะมีหลายกรณีในวรรณคดีการแพทย์ แต่ก็ยังไม่สามารถระบุสาเหตุสาเหตุที่ทำให้เกิดพยาธิสภาพนี้ อย่างไรก็ตามหลักสูตรและเกณฑ์ทางคลินิกได้รับการระบุโดยนักเขียนและสถาบันทางการแพทย์มากมาย

สถิติ

โรคคาวาซากิถือเป็นหนึ่งในประเภทที่พบบ่อยที่สุดของ vasculitis ในเด็กอายุ (GarcíaRodríguez et al., 2016) ดังนั้นในมากกว่า 85% ของกรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบมีน้อยกว่า 5 ปี (Bou, 2014)

อย่างไรก็ตามเป็นพยาธิสภาพที่สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยแม้ว่าจะเกิดขึ้นได้ยากในช่วงทารกแรกเกิด (ก่อนสามเดือน) หรือในช่วงวัยรุ่น (Prego Petit, 2003)

นอกจากนี้รูปแบบการกระจายทางภูมิศาสตร์ที่ชัดเจนสามารถสังเกตได้ในโรคคาวาซากิเนื่องจากเป็นพยาธิวิทยาที่มีผลกระทบต่อประชากรเอเชียเป็นหลัก (Bou, 2014)

ในการสำรวจระดับชาติเมื่อเร็ว ๆ นี้ในภูมิภาคญี่ปุ่นพบว่ามีผู้ป่วยประมาณ 26.9 รายต่อประชากร 100, 000 คนในเด็กโดยเฉพาะอย่างยิ่งระหว่างอายุ 0 ถึง 4 ปี (Arias Cabello, FernándezÁlvarez, Ordaz Favila, 2016)

นอกจากนี้การสืบสวนทางระบาดวิทยาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าในปัจจุบันโรคคาวาซากิมีการแพร่กระจายที่เป็นสากลมากขึ้นส่งผลกระทบต่อกลุ่มชาติพันธุ์หรือเผ่าพันธุ์ใด ๆ (Bou, 2014)

นอกจากนี้จากคำอธิบายแรกของพยาธิสภาพนี้จนถึงปี 2015 มีรายงานทางคลินิกมากกว่า 900 ฉบับที่เกี่ยวข้องกับคดีที่วินิจฉัยว่าเป็นโรคคาวาซากิ (Sotelo-Cruz, 2016)

ในอีกด้านหนึ่งในแง่ของการกระจายเพศนั้นพบว่ามันเป็นพยาธิสภาพเด่นในเพศชายโดยมีอัตราส่วน 1.5 / 2.1: 1 เมื่อเทียบกับเพศหญิง (Bou, 2014)

ในสหรัฐอเมริกาโรคคาวาซากิถือเป็นโรคหัวใจที่พบบ่อยที่สุดโดยเฉพาะอย่างยิ่งอุบัติการณ์ของโรคนี้สูงถึงประมาณ 9 ถึง 19 รายต่อเด็ก 100, 000 คนอายุน้อยกว่า 5 ปี (ศูนย์ควบคุมและป้องกันโรค 2016)

โดยเฉพาะในปี 2000 มีโรงพยาบาลที่เกี่ยวข้องกับโรคคาวาซากิประมาณ 4248 แห่งในศูนย์การแพทย์อเมริกาเหนือ (ศูนย์ควบคุมและป้องกันโรค, 2016)

ลักษณะอาการและอาการแสดง

โรคคาวาซากิถือว่าเป็นพยาธิวิทยาแบบหลายระบบส่วนใหญ่เกิดจากความแปรปรวนของพื้นที่และอวัยวะในร่างกายที่สามารถได้รับผลกระทบจากการอักเสบของระบบไหลเวียนโลหิตและดังนั้นโดยการลดการไหลเวียนของเลือดที่มีประสิทธิภาพ อย่างไรก็ตามบางส่วนที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) อาการของโรคหัวใจ

ดังที่เราได้ระบุไว้ก่อนหน้านี้โรคคาวาซากิเป็นประเภทของ vasculitis ดังนั้นภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่สำคัญของโรคนี้คือการอักเสบของผนังของหลอดเลือด

โดยเฉพาะพยาธิสภาพนี้มีผลกระทบต่อหลอดเลือดแดงทั่วไปแม้ว่ามันจะเป็นไปได้ที่จะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลางรวมถึงหลอดเลือดแดงเส้นเลือดฝอยและเส้นเลือด นอกจากนี้หลอดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดอย่างหนึ่งคือหลอดเลือดหัวใจดังนั้นความน่าจะเป็นของการเกิดกล้ามเนื้อหัวใจตายสูง

นอกจากนี้ภายในอาการหัวใจบางส่วนที่พบบ่อยที่สุดคือ:

• Myocarditis : ในกรณีนี้คำว่า myocarditis ใช้เพื่ออ้างถึงการปรากฏตัวของการอักเสบที่สำคัญของกล้ามเนื้อหัวใจหรือกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งเป็นผลให้อาการต่าง ๆ อาจปรากฏขึ้นเช่นเต้นผิดปกติหรือหัวใจล้มเหลว
• เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ : ในกรณีนี้คำว่าเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบถูกนำมาใช้เพื่ออ้างถึงการปรากฏตัวของการอักเสบที่สำคัญของเยื่อหุ้มหัวใจหรือเนื้อเยื่อที่ครอบคลุมโครงสร้างการเต้นของหัวใจเป็นผลให้อาจมีอาการรองต่างๆเช่นกล้ามเนื้อหัวใจตายหรือ myocarditis
• Valvulitis : ในกรณีนี้คำว่า valvulitis ใช้เพื่ออ้างถึงการอักเสบที่สำคัญของลิ้นหัวใจ (mitral, aortic, pulmonary และ tricuspid) มีหน้าที่ควบคุมทิศทางของการไหลเวียนของเลือด เป็นผลให้โรคต่าง ๆ สามารถปรากฏเช่นโรคลิ้นหัวใจ, ลิ้นตีบ, ลิ้นไม่เพียงพอหรือเยื่อบุหัวใจอักเสบ
• โป่งพอง : ในกรณีนี้คำว่าโป่งพองใช้เพื่ออ้างถึงการพัฒนาของพื้นที่อ่อนแอหรือทินเนอร์ในผนังของหลอดเลือด ด้วยการไหลเวียนของเลือดบริเวณที่อ่อนแอสามารถได้รับรูปร่างกระสอบยื่นออกมาและด้วยความน่าจะเป็นสูงของการแตกและมีเลือดออกในพื้นที่ใด ๆ ของสิ่งมีชีวิต โดยเฉพาะอย่างยิ่งหนึ่งในประเภทที่ร้ายแรงที่สุดคือประเภทที่ปรากฏในระบบไหลเวียนโลหิตในสมองเนื่องจากความเป็นไปได้ของการตกเลือดและความดันเชิงกลในพื้นที่ประสาท

b) การ มีส่วนร่วมของตา

อาการทางจักษุวิทยาเป็นหนึ่งในการค้นพบทางการแพทย์ที่พบบ่อยที่สุดในโรคคาวาซากิซึ่งบางคนก็มีลักษณะการพัฒนาของ:

• การฉีดคอนซูเมอร์และไฮเปอร์เทอร์เมีย: การปรากฏของสีแดงบริเวณที่เป็นตาการจำลองการปรากฏตัวของเส้นหรือจุดของวัสดุเลือดเป็นสิ่งที่พบได้บ่อยในโรคคาวาซากิ นอกจากนี้การดัดแปลงประเภทนี้สามารถสร้างอาการปวดตาหรือสูญเสียความสามารถในการมองเห็น
• เยื่อ บุตาอักเสบ : ในกรณีนี้เยื่อบุตาอักเสบเป็นคำที่ใช้เพื่ออ้างถึงการปรากฏตัวของการอักเสบที่สำคัญของเนื้อเยื่อโปร่งใสที่ครอบคลุมทั้งลูกตาและด้านในของเปลือกตา เป็นผลให้โรคต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับตาแดง, การอักเสบหรือตอนของความเจ็บปวดสามารถปรากฏ

c) ไข้

การเพิ่มขึ้นของพยาธิสภาพในอุณหภูมิของร่างกายเป็นหนึ่งในอาการทางการแพทย์ที่เก่าแก่ที่สุดของโรคคาวาซากิ

ในระดับคลินิกอุณหภูมิของร่างกายจะสูงมากในบางกรณีพวกเขาสามารถเข้าถึง 40 ᵒCหรืออุณหภูมิที่สูงขึ้น

แม้ว่ามันจะเกิดขึ้นในตอนที่เกิดขึ้นอีกและตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาอุณหภูมิของร่างกายมีแนวโน้มที่จะอยู่ที่ประมาณ 38 องศา

โดยเฉพาะอย่างยิ่งระยะเวลาของการมีไข้ถ้าไม่ใช้วิธีการรักษาแบบใดมักจะใช้เวลาประมาณสองสัปดาห์อย่างไรก็ตามมันสามารถเข้าถึงระยะเวลานานกว่าประมาณ 4 สัปดาห์

d) อาการทางผิวหนัง

ความผิดปกติในการไหลเวียนเลือดยังสามารถส่งผลกระทบต่อความสมบูรณ์ของผิวหนังและกล้ามเนื้อและกระดูก การค้นพบทางพยาธิวิทยาที่พบบ่อยที่สุดในโรคคาวาซากิรวมถึง:

• เกิดผื่นแดงที่ผิวหนัง : ในกรณีนี้คำว่าเกิดผื่นแดงที่ใช้ในการอ้างถึงการปรากฏตัวของการอักเสบทางผิวหนังโฟกัสและแดงในบางพื้นที่ของผิวหนัง มันมักจะส่งผลกระทบต่อรนแรงโดยเฉพาะมือและเท้า
• อาการบวมน้ำที่ขา: พยาธิสภาพนี้เป็นโรคผิวหนังชนิดหนึ่งที่แสดงว่ามีการอักเสบและแดงซึ่งมักจะมาพร้อมกับการพัฒนาของกระแทก, ตุ่มหนองและไข้
• การผลัดผิวหนัง: ในกรณีนี้พยาธิสภาพทางผิวหนังนี้มีลักษณะที่สูญเสียหรือ หลุด ออกจากชั้นผิวหนังชั้นนอกสุด มันมักจะผิวเผินและเป็นธรรมชาติและมีผลต่อนิ้วส่วนใหญ่

e) อาการทางปาก

การมีส่วนร่วมของแก้มเป็นหนึ่งในการค้นพบที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุดของโรคคาวาซากิซึ่งมีพยาธิสภาพบางอย่างรวมถึง:

• ริมฝีปากร่อง: เป็นเรื่องปกติที่จะสังเกตความแห้งและมีเลือดออกที่สำคัญของโครงสร้างช่องปากโดยเฉพาะอย่างยิ่งเสริมด้วยการสัมผัสทางกายภาพ
• ลิ้น Aframbuesa: ลิ้นมักจะมีลักษณะอักเสบทำให้สีเข้มกว่าปกติด้วยขนาดของตาที่เพิ่มขึ้น

f) อาการน้ำเหลือง

ระบบน้ำเหลืองมีหน้าที่หลักในการขนส่งน้ำเหลืองจากระบบไหลเวียนเลือดไปยังอวัยวะต่างๆของร่างกาย

น้ำเหลืองเป็นสารน้ำที่มาจากวัสดุการเต้นของหัวใจและมีหน้าที่หลักคือทำหน้าที่เป็นตัวกลางในการแลกเปลี่ยนสารอาหาร

ดังนั้นในโรคคาวาซากิการปรากฏตัวของความผิดปกติในระบบนี้ส่งผลให้เกิดการพัฒนาของพยาธิสภาพบางอย่างเช่น adenoma ปากมดลูก

โดยเฉพาะในโรคคาวาซากิมันเป็นเรื่องธรรมดาที่จะตรวจพบการพัฒนาของ adenopathy ปากมดลูกนั่นคือการอักเสบที่ผิดปกติของต่อมน้ำเหลืองที่พบในระดับปากมดลูก

g) อาการทางระบบประสาท

แม้ว่าการมีส่วนร่วมของระบบประสาทเป็นเรื่องธรรมดาน้อยกว่าก่อนหน้านี้ในหลาย ๆ กรณีสามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงต่าง ๆ และโรคทางระบบประสาทรวมถึงเยื่อหุ้มสมองอักเสบหรือสมองโป่งพองในสมอง

หลักสูตรทางคลินิก

ในวิวัฒนาการทางคลินิกทั่วไปของโรคคาวาซากิขั้นตอนพื้นฐานสามขั้นสามารถแยกได้ (Delgado Rubio, 2016):

• ระยะเฉียบพลันหรือไข้เลือดออก: ระยะแรกของโรคมักจะใช้เวลาประมาณหนึ่งถึงสองสัปดาห์ มันมักจะโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของเอพไข้, adenopathy, การเชื่อมต่อกัน, เกิดผื่นแดงของมือและเท้า, แผลในช่องปาก, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, และการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับหงุดหงิดและเบื่ออาหาร
• ระยะกึ่งเฉียบพลัน : หลังจากเอาชนะในช่วงสองสัปดาห์แรกอาการบางอย่างข้างต้นอาจยังคงมีอยู่โดยเฉพาะอย่างยิ่งการมีส่วนร่วมของตาหรือ adenopathy และนอกจากนี้อาการใหม่ที่เกิดขึ้นเช่นการพัฒนา desquamation ในทางกลับกันภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์บางอย่างที่สามารถสังเกตได้รวมถึงกล้ามเนื้อหัวใจตายหรือโป่งพอง
• ระยะ พักฟื้นหรือพักฟื้น : ในระยะสุดท้ายของโรคคาวาซากิอาการทางคลินิกมักจะส่งผล อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนบางอย่างอาจปรากฏขึ้นอีกครั้งหรือต้องใช้เวลานานในการแก้ไขเช่นเดียวกับกรณีของโรคหลอดเลือดโป่งพอง

สาเหตุ

ในปัจจุบันสาเหตุของโรคคาวาซากิที่เป็นสาเหตุเฉพาะยังไม่ได้รับการระบุ (American Heart Association, 2015)

ไม่มีรูปแบบทางพันธุกรรมและการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่หลักสูตรทางคลินิกของมันดูเหมือนว่าจะแนะนำการปรากฏตัวของปัจจัยสาเหตุการติดเชื้อหรือภูมิคุ้มกัน (American Heart Association, 2015)

สมมติฐานบางข้อในปัจจุบันเสนอว่าการปรากฏตัวของเหตุการณ์การติดเชื้อซึ่งอาจเกิดจากการติดเชื้อของทางเดินหายใจส่งผลให้เกิดการพัฒนาของกระบวนการอักเสบของหลอดเลือดในผู้ที่มีพันธุกรรมผิดปกติ (Boraveli และ Chiaverini, 2014)

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคคาวาซากิเป็นพื้นฐานทางคลินิกและขึ้นอยู่กับเกณฑ์ดังต่อไปนี้ (Delgado Rubio, 2016):

1. การมีไข้เป็นเวลา 5 วันหรือมากกว่า

2. การปรากฏตัวของการฉีด conjunctival

3. การปรากฏตัวของ adenopathy ปากมดลูก

4. การปรากฏตัวของอาการทางผิวหนัง

5. การปรากฏตัวของความผิดปกติของริมฝีปากและแก้ม (ริมฝีปากแห้ง, สีแดง, รอยแยก, คั่งคอหอย, ลิ้น Afrabose)

นอกจากนี้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยและออกกฎโรคทางการแพทย์ชนิดอื่น ๆ มักจะใช้การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: echocardiogram, การวิเคราะห์เลือด, ถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก, ปัสสาวะ, การสกัดของเหลวในสมองและอื่น ๆ (Bou, 2014)

การรักษา

โรคคาวาซากิมักตอบสนองต่อการรักษาตามที่ผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพกำหนดไว้ (Boraveli และ Chiaverini, 2014)

โดยปกติการรักษาครั้งแรกมักจะใช้เวลาประมาณ 5 วัน แต่ก็สามารถยืดเยื้อได้หากอาการแทรกซ้อนทางการแพทย์ยังคงอยู่ สิ่งนี้มักใช้การบริหารทางอิมมูโนโกลบูลินและกรดอะซิติลซาลิซิลิก (แอสไพริน) (Boraveli และ Chiaverini, 2014)

หากอาการยังคงอยู่เราเริ่มต้นด้วยการบริหารแบบขนานของคอร์ติโคสเตียรอยด์, สารยับยั้ง calcineurin หรือการแลกเปลี่ยนพลาสมา (Boraveli และ Chiaverini, 2014)