กลุ่มอาการของโรคที่อุดตัน: อาการสาเหตุการรักษา

ซินโดรมของโรค ล็อคอิน (LIS) ในภาษาอังกฤษเป็นโรคทางระบบประสาทที่หายากที่โดดเด่นด้วยอัมพาตทั่วไปและสมบูรณ์ของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจของร่างกายยกเว้นสิ่งที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของตา (สถาบันแห่งชาติ ของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2007)

พยาธิวิทยานี้ทำให้บุคคลเป็นอัมพาตและโลกโดยสิ้นเชิงดังนั้นในหลายกรณีมันเป็นเรื่องธรรมดาที่จะใช้คำว่า " อาการการถูกจองจำ " หรือ "การ คุมขัง " เพื่ออ้างถึง

กลุ่มอาการดาวน์ซินโดรมเป็นเงื่อนไขรองในการเกิดแผลที่มีนัยสำคัญในระดับต้นกำเนิดของสมองโดยมีส่วนร่วมในเส้นทางของ corticospinal และ corticobulbar (Collado-Vázquezและ Carrillo, 2012)

นอกจากนี้ความเสียหายต่อสมองสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากความทุกข์ทรมานของเงื่อนไขต่าง ๆ : การบาดเจ็บที่สมองบาดแผล, พยาธิสภาพต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับระบบไหลเวียนโลหิต, โรคที่ทำลาย myelin ของเซลล์ประสาทหรือยาเกินขนาดของยาบางชนิด (สถาบันประสาทวิทยาแห่งชาติ และ Stroke, 2007)

ผู้ที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากการถูกคุมขังมีความตระหนักอย่างเต็มที่นั่นคือพวกเขาสามารถคิดและเหตุผล แต่พวกเขาจะไม่สามารถพูดหรือดำเนินการเคลื่อนไหว อย่างไรก็ตามพวกเขาอาจจะสามารถสื่อสารผ่านการเคลื่อนไหวของดวงตา (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2007)

อย่างไรก็ตามเรื่องนี้ในกรณีส่วนใหญ่ที่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงหรือความเสียหายที่เกิดขึ้นในก้านไม่มีการผ่าตัดหรือเภสัชวิทยาเฉพาะและดังนั้นการขาดดุลทางระบบประสาทอาจเรื้อรัง (Collado-Vázquezและ Carrillo, 2012)

การเสียชีวิต ในระยะเฉียบพลันเกิดขึ้นในประมาณ 60% ของผู้ป่วย และไม่ค่อยมีการฟื้นตัวของการทำงานของมอเตอร์แม้ว่าผู้ป่วยที่มีสาเหตุที่ไม่ใช่หลอดเลือดมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่า (Riquelme Sepúlveda et al., 2011)

ดังนั้นการบำบัดรักษาโรคในโรคชนิดนี้จึงมุ่งเน้นไปที่การดูแลขั้นพื้นฐานที่รักษาหน้าที่สำคัญของผู้ป่วยและการรักษาภาวะแทรกซ้อนทางสุขภาพที่อาจเกิดขึ้นได้ (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012)

ซินโดรมล็อคอินหรือซินโดรมล็อคอินคืออะไร

The confinement syndrome นำเสนอภาพทางคลินิกที่โดดเด่นด้วย tetraplegia (อัมพาตรวมของแขนทั้งสี่) และ anarthria (ไม่สามารถที่จะเปล่งเสียงได้) กับการรักษาสถานะของสติ, ระบบทางเดินหายใจ, การมองเห็น, การประสานการเคลื่อนไหวของดวงตาและการได้ยิน (Mellado et al., 2004)

ในระดับการสังเกตผู้ป่วยที่มีอาการอุดตันจะ ตื่นตัว ไม่เคลื่อนไหว ไม่สามารถสื่อสารผ่านภาษาและมี การเคลื่อนไหวของดวงตาที่ถูกสงวนไว้ (Mellado et al., 2004)

พยาธิวิทยานี้ถูกอธิบายครั้งแรกในนวนิยาย El Conde de Montecristo โดย Alejandro Dumas ประมาณปี 1845 มันไม่ได้จนกว่า 1875 เมื่อซินโดรมถูกคุมขังอธิบายไว้ในวรรณคดีทางการแพทย์โดย Darolles กับกรณีทางคลินิกครั้งแรก (Collado-Vázquezและ Carrillo, 2012)

แล้วในนวนิยาย dumas ลักษณะทางคลินิกหลักของผลกระทบนี้ถูกอธิบาย:

ชายชรา Noirtier de Villefor เป็นอัมพาตทั้งหมดเป็นเวลาหกปี: 'Immobile เป็นศพ' สมบูรณ์แบบชัดเจนและสื่อสารผ่านการเคลื่อนไหวของดวงตา

เนื่องจากผลที่ตามมาจากการทำลายล้างของกลุ่มอาการของโรคทำให้มีการอธิบายในการนำเสนอผลงานมากมายทั้งภาพยนตร์และโทรทัศน์

สถิติ

กลุ่มอาการของโรคที่ถูกคุมขังหรือถูกจองจำเป็นโรคที่เกิดขึ้นบ่อย แม้ว่าจะไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่าในปี 2552 มีการบันทึกและเผยแพร่ 33 เรื่องดังนั้นการศึกษาบางชิ้นประเมินความชุกใน <1 รายต่อ 1, 000, 000 คน (Orphanet, 2012)

เนื่องจากมีหลายกรณีของการถูกจับกุมที่ไม่ถูกตรวจพบหรือวินิจฉัยผิดพลาดมันเป็นเรื่องยากที่จะกำหนดจำนวนที่แท้จริงของคนที่ต้องทนทุกข์ทรมานหรือได้รับความเดือดร้อนจากพยาธิสภาพประเภทนี้ในประชากรทั่วไปองค์กรแห่งชาติสำหรับโรคที่หายาก, 2010)

ในเรื่องเพศนั้น มีผลกระทบต่อทั้งชายและหญิงอย่างเท่าเทียมกัน และนอกจากนี้ ยังสามารถส่งผลกระทบต่อบุคคลทุกวัย อย่างไรก็ตามเป็นเรื่องธรรมดาในผู้สูงอายุเนื่องจากภาวะขาดเลือดหรือภาวะเลือดออกในสมอง (องค์กรแห่งชาติเพื่อโรคหายาก, 2010 )

อายุเฉลี่ยที่คาดการณ์ไว้สำหรับการเกิดกลุ่มอาการของโรคล็อคอินเนื่องจาก สาเหตุของหลอดเลือดคือ 56 ปี ในขณะที่อายุเฉลี่ยสำหรับสภาพของพวกเขาเนื่องจากปัจจัยที่ ไม่ใช่หลอดเลือด มีการประมาณ 40 ปี (Collado-Vázquezและ Carrillo, 2012)

อาการและอาการแสดง

สภาคองเกรสแห่งสหรัฐอเมริกาเวชศาสตร์ฟื้นฟู (2538) กำหนดไว้ในซินโดรมล็อค (LIS) เป็นลักษณะทางพยาธิวิทยาโดยการเก็บรักษาของสติและฟังก์ชั่นความรู้ความเข้าใจกับหนึ่งสำหรับการรับรู้การเคลื่อนไหวและการสื่อสารผ่านภาษา (มูลนิธิสมอง, 2016)

โดยทั่วไปแล้ว 5 เกณฑ์ที่สามารถกำหนดสถานะของการคุมขังได้รับการพิจารณาในกรณีส่วนใหญ่ (ศูนย์ข้อมูลการฟื้นฟูสมรรถภาพแห่งชาติ, 2013):

• Tetraplegia หรือ tetraparesis
• บำรุงรักษาฟังก์ชั่นเยื่อหุ้มสมองที่เหนือกว่า
• Aphonia หรือ hypophonia รุนแรง
• ความสามารถในการเปิดตาและดำเนินการเคลื่อนไหวในแนวตั้ง
• ใช้การเคลื่อนไหวของดวงตาและกระพริบตาเป็นวิธีการสื่อสาร

อย่างไรก็ตามขึ้นอยู่กับตำแหน่งและความรุนแรงของการเกิดรอยโรคสัญญาณและอาการแสดงอื่น ๆ อาจถูกบันทึกไว้ (Luján-Ramos et al., 2011):

• สัญญาณที่คาดการณ์ไว้: ปวดศีรษะ, วิงเวียน, อาชา, hemiparesis, ภาพซ้อน
• การอนุรักษ์สภาพที่ตื่นและมีสติ
• มอเตอร์ดัดแปลง: tetraplegia, anarthria, diaplegia ใบหน้า, decerebrate rigidity (ท่าทางที่ผิดปกติด้วยแขนและขาที่ขยายและหัวและคอโค้งไปด้านหลัง)
• สัญญาณตา: อัมพาตของการผันคำกริยาทวิภาคีของการเคลื่อนไหวของตาในแนวนอน, การบำรุงรักษากระพริบและการเคลื่อนไหวของดวงตาในแนวตั้ง
• กิจกรรมที่เหลืออยู่ของมอเตอร์: การเคลื่อนไหวส่วนปลายของนิ้วมือ, การเคลื่อนไหวใบหน้าและลิ้น, การงอของศีรษะ
• ตอนที่ไม่ตั้งใจ: คำรามร้องไห้ร้องไห้โดยอัตโนมัติในช่องปากและอื่น ๆ

นอกจากนี้ในการนำเสนอกลุ่มอาการของการถูกจองจำสองขั้นตอนหรือช่วงเวลาสามารถแยกแยะได้ (องค์การแห่งชาติสำหรับโรคที่หายาก, 2010):

• ระยะเริ่มต้นหรือ ระยะ เฉียบพลัน : ระยะแรกนั้นมีลักษณะของภาวะ anartraia, ผลกระทบต่อระบบทางเดินหายใจ, อัมพาตของกล้ามเนื้อทั้งหมดและตอนที่หมดสติ
• โพสต์เฉียบพลันหรือเรื้อรัง : สติระบบทางเดินหายใจและการเคลื่อนไหวของตาแนวตั้งได้รับการฟื้นฟูอย่างเต็มที่

ประเภทของการถูกจองจำหรือซินโดรมล็อค

กลุ่มอาการถูกจองจำได้รับการจำแนกตามเกณฑ์ที่แตกต่าง: ความรุนแรงวิวัฒนาการและสาเหตุ อย่างไรก็ตามเรื่องนี้สาเหตุและความรุนแรงมักเป็นปัจจัยที่ให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคในอนาคตของผู้ป่วย (Sandoval และ Mellado, 2000)

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงผู้เขียนบางคนเช่น Bauer ได้อธิบายถึงสามประเภทสำหรับกลุ่มอาการของการถูกคุมขัง (Brain Foundation, 2016):

• CLOSED-IN SYNDROME CLASSIC (Classic LIS) : การรักษาสติ, อัมพาตของกล้ามเนื้อทั้งหมดยกเว้นการเคลื่อนไหวของตาแนวตั้งและกระพริบ
• Total Lock-in syndrome (Complete หรือ LIS ทั้งหมด) : การสงวนสติในกรณีที่ไม่มีการสื่อสารทางภาษาและการเคลื่อนไหวของดวงตา มอเตอร์สมบูรณ์และกล้ามเนื้อเป็นอัมพาต
• ล็อคอินซินโดรมไม่สมบูรณ์ (LIS ไม่สมบูรณ์) : การรักษาสติการฟื้นตัวของการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจและการบำรุงรักษาการเคลื่อนไหวของดวงตา

นอกจากนี้ในประเภทเหล่านี้ผู้ป่วยที่มีอาการถูกจองจำสามารถนำเสนอสองเงื่อนไข:

• ล็อคดาวน์ซินโดรมหรือล็อคอินชั่วคราว: มัน เป็นลักษณะของการปรับปรุงทางระบบประสาทที่สามารถจะแล้วเสร็จในกรณีที่ไม่มีความเสียหายของสมองถาวร (Orphanet, 2012)
• กลุ่มอาการของโรคที่อุดตันหรือถูกปิดกั้นชั่วคราว: ไม่มีการปรับปรุงระบบประสาทอย่างมีนัยสำคัญและมักจะเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของความเสียหายของสมองถาวรและไม่สามารถแก้ไขได้ (Orphanet, 2012)

สาเหตุ

คลาสสิกซินโดรมล็อคอินเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการมีอยู่ของแผลในสมอง, การบดเคี้ยวหรือการบาดเจ็บของหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังหรือ basilar หรือการบีบอัดของ peduncles สมอง (Orphanet, 2012)

หลายกรณีมีการผลิตในลักษณะที่เฉพาะเจาะจงโดยความเสียหายในโหนก (พื้นที่ก้าน) การยื่นออกมามีจำนวนของเส้นทางประสาทที่เชื่อมต่อส่วนที่เหลือของพื้นที่สมองกับเส้นประสาทไขสันหลัง (องค์การแห่งชาติสำหรับโรคที่หายาก, 2010)

แผลมักจะเกิดขึ้นในระดับของ corticobulbar, corticospinal และทางเดิน corticopontine ซึ่งเป็นสาเหตุที่อัมพาตของกล้ามเนื้อและ anartria พัฒนา โดยปกติแล้วเซลล์ทางเดินของ somatosensory และ neuronal จะยังคงอยู่เหมือนเดิมดังนั้นระดับของจิตสำนึกรอบการตื่น / นอนหลับและการออกจากการกระตุ้นจากภายนอก (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011)

ปัจจัยสาเหตุของความเสียหายของสมอง

โดยทั่วไปปัจจัยทางสาเหตุมักจะแบ่งออกเป็นสองประเภท: เหตุการณ์หลอดเลือดและไม่ใช่หลอดเลือด

ในทั้งเด็กและผู้ใหญ่สาเหตุหลักคือการเกิดลิ่มเลือดในการเต้นซึ่งเกิดขึ้นใน 60% ของผู้ป่วย (Sepúlveda et al., 2011)

ในทางตรงกันข้ามในหมู่สาเหตุที่ไม่ใช่หลอดเลือดพบบ่อยที่สุดคืออุบัติเหตุบาดแผลเนื่องจากฟกช้ำในพื้นที่ก้านสมอง (Sepúlveda et al., 2011)

นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าการพัฒนาของโรคของ enclamiento รองกับเนื้องอก, โรคไข้สมองอักเสบ, หลายเส้นโลหิตตีบ, โรค Guillian Barré, เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic หรือ myasthenia gravis ในหมู่คนอื่น ๆ (Sepúlveda et al., 2011)

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับการสังเกตของตัวชี้วัดทางคลินิกและการใช้การทดสอบวินิจฉัยต่างๆ

บ่อยครั้งที่การเคลื่อนไหวของดวงตาสามารถสังเกตได้เองและความตั้งใจที่จะสื่อสารผ่านสิ่งนี้สามารถระบุได้โดยสมาชิกในครอบครัวและผู้ดูแล ด้วยเหตุผลเหล่านี้จึงจำเป็นที่จะต้องตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงของการเคลื่อนไหวของดวงตาเพื่อตอบสนองต่อคำสั่งง่ายๆ (Orphanet, 2012) เพื่อทำการวินิจฉัยแยกโรคโดยใช้พืชพรรณหรือมีสติน้อยที่สุด

นอกจากนี้ยังจำเป็นที่จะต้องทำการตรวจร่างกายเพื่อยืนยันว่ากล้ามเนื้อเป็นอัมพาตและไม่สามารถใช้ภาษาได้

ในทางกลับกันการใช้เทคนิค neuroimaging ทำงานช่วยให้การตรวจสอบตำแหน่งของความเสียหายของสมองและตรวจสอบสัญญาณของสติ

เทคนิคบางอย่างที่ใช้ในการวินิจฉัยโรคของการถูกจองจำหรือ Locked-in syndrome คือ (องค์การแห่งชาติสำหรับโรคที่หายาก, 2010):

• Magnetic Resonance Imaging ( MRI ): พวกเขามักจะใช้เพื่อยืนยันความเสียหายของสมองในพื้นที่ที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของการถูกจองจำ
• Magnetic angiography: ใช้เพื่อระบุว่ามีลิ่มเลือดหรือลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงที่เป็นแหล่งกำเนิดของก้านสมอง
• Electroencephalogram (EEG): ใช้ในการวัดการทำงานของสมองสามารถเปิดเผยการปรากฏตัวของการประมวลผลสัญญาณในกรณีที่ไม่มีสติชัดเจนรอบของความตื่นตัวและการนอนหลับในด้านอื่น ๆ
• Electromyography และการศึกษาการนำกระแสประสาท: ใช้เพื่อแยกแยะความเสียหายต่อเส้นประสาทส่วนปลายและกล้ามเนื้อ

การรักษา

ขณะนี้ยังไม่มีวิธีการรักษาสำหรับกลุ่มอาการของการถูกจองจำหรือไม่มีโปรโตคอลหรือหลักสูตรการรักษามาตรฐาน (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2007)

การรักษาเบื้องต้นในทางพยาธิวิทยานี้มุ่งไปที่การรักษาสาเหตุสาเหตุของความผิดปกติ (องค์การแห่งชาติสำหรับโรคที่หายาก, 2010)

ในระยะแรกจำเป็นต้องใช้ความช่วยเหลือทางการแพทย์ขั้นพื้นฐานทั้งเพื่อปกป้องชีวิตของผู้ป่วยและเพื่อควบคุมภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น พวกเขามักจะต้องการการใช้มาตรการการหายใจเทียมหรือการให้อาหารผ่านระบบทางเดินอาหาร (การให้อาหารผ่านสิ่งมีชีวิตขนาดเล็กที่สอดเข้าไปในกระเพาะอาหาร (องค์การเพื่อโรคที่หายากแห่งชาติ, 2010)

เมื่อระยะเฉียบพลันสิ้นสุดลงการแทรกแซงการรักษาจะมุ่งเน้นไปที่การกู้คืนอัตโนมัติของฟังก์ชั่นทางเดินหายใจการกู้คืนจากการกลืนและ micturition อิสระการพัฒนาของการเคลื่อนไหวของนิ้วมือที่ศีรษะและลำคอและในที่สุดการจัดตั้งรหัสการสื่อสารผ่าน การเคลื่อนไหวของดวงตา (Orphanet, 2012)

จากนั้นการรักษาจะมุ่งไปที่การฟื้นตัวของการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ ในบางกรณีการเคลื่อนไหวของนิ้วมือการควบคุมการกลืนหรือการผลิตเสียงบางส่วนก็ประสบความสำเร็จในขณะที่คนอื่น ๆ การควบคุมการเคลื่อนไหวใด ๆ โดยสมัครใจไม่ประสบความสำเร็จองค์การแห่งชาติเพื่อโรคหายาก, 2010)