ดาวน์ซินโดร Hellp: อาการสาเหตุการรักษา

ดาวน์ซินโดรม Hellp เป็นโรคที่เกิดจากความแปรปรวนของ preeclampsia นั่นคือระดับความดันโลหิตสูงในระหว่างตั้งครรภ์ (Preclampsia Foundation, 2015)

พยาธิวิทยานี้นำเสนอตัวละครmülsisitémicoและถูกกำหนดโดยการปรากฏตัวของโรคโลหิตจาง hemolytic, thrombocytopenia และการเปลี่ยนแปลงของตับ (Sánchez Bueno, GarcíaPérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero และ Parrilla Paricio, 2012)

ดังนั้นในระดับคลินิกดาวน์ซินโดรม Hellp นำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่สำคัญทั้งสำหรับคุณแม่ตั้งครรภ์ (ระบบประสาท, ตับ, ไต, ความผิดปกติทางโลหิตวิทยา ฯลฯ ) (Molina Hita, Jiménez Alfaro และSánchez Gila, 2016) และสำหรับทารกในครรภ์ (ทารกเกิดก่อนกำหนด, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, การตายของมดลูก, ฯลฯ ) (Nogales García, Blanco Ramos, Calvo García, 2016)

เกี่ยวกับสาเหตุที่มาของโรค Hellp สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัดอย่างไรก็ตามเหตุการณ์ดังกล่าวเกี่ยวข้องกับพันธุกรรมต่อมไร้ท่อเมตาบอลิซึมเมตาบอลิซึมขาดเลือดและกลไกภูมิคุ้มกันนอกเหนือไปจากปัจจัยเสี่ยงต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ ตั้งครรภ์ (Khan, 2015)

ในอีกทางหนึ่งการวินิจฉัยโรค Hellp นอกเหนือจากการระบุสัญญาณและอาการทางคลินิกนั้นขึ้นอยู่กับผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการผ่านการตรวจเลือดปัสสาวะและอื่น ๆ (มัวร์, 2015)

เกี่ยวกับการรักษาการยุติการตั้งครรภ์ถือเป็นมาตรการขั้นสุดท้ายเพียงอย่างเดียวอย่างไรก็ตามวิธีการทางเภสัชวิทยาอื่น ๆ มักถูกนำมาใช้ภายใต้การอภิปรายทางจริยธรรมที่สำคัญ (March of Dimes Foundation, 2016)

ลักษณะของโรค Hellp

ในพยาธิวิทยานี้คำว่า Hellp เกิดขึ้นจากตัวย่อภาษาอังกฤษของคำศัพท์ทางการแพทย์ที่แสดงถึงลักษณะทางคลินิก (Molina Hita, Jiménez Alfaro และSánchez Gila, 2016):

- ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (HE) - H emolysis -

- ระดับเอนไซม์ในตับ (EL) - ระดับเอนไซม์ L iver ที่ลอยตัว -

- จำนวนเกล็ดเลือดต่ำ (LP) - จำนวน L lat P latelet -

นอกจากนี้ในระดับที่เฉพาะเจาะจง Hellp syndrome ถือเป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงของภาวะครรภ์เป็นพิษในระหว่างตั้งครรภ์หรือตั้งครรภ์ (Khan, 2015)

Preeclampsia เป็นประเภทของพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์และมีการกำหนดทางคลินิกโดยการปรากฏตัวของความดันโลหิตสูงและความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของไต (Mayo Clinic, 2014)

โดยทั่วไป pre-eclampsia เป็นลักษณะทางพยาธิวิทยาของการตั้งครรภ์หลังจากสัปดาห์ที่ 20 ของการตั้งครรภ์และนอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่สำคัญ (Mayo Clinic, 2014)

ดังนั้นการตกเลือดในสมอง, ระบบทางเดินหายใจและ / หรือภาวะไตวาย, ความรกของทารกในครรภ์, การลดการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์, ฯลฯ สามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งทั้งหมดนี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตทั้งแม่และทารกในครรภ์ (Cararach Ramoneda และ Botet Mussons, 2008)

นอกจากนี้แม้ว่าความจริงที่ว่าคุณลักษณะทั้งหมดเหล่านี้สามารถรักษาได้ในระดับอาการ แต่ pre-eclampsia เป็นพยาธิวิทยาที่มีการยุติแน่นอนขึ้นอยู่กับการหยุดชะงักของการตั้งครรภ์ (Cararach Ramoneda และ Botet Mussons, 2008)

ในแง่นี้ Hellp syndrome อธิบายโดย Pritchard และเพื่อนร่วมงานในตอนแรกในปี 1954 ในรายงานทางคลินิกของเขาเขาอธิบายชุดของกรณีทางคลินิกที่เขาสังเกตเห็นความสัมพันธ์ที่สำคัญระหว่าง preeclampsia [U1] เอนไซม์ตับสูง และความผิดปกติในการแข็งตัวของเลือด (Nogales García, Blanco Ramos และ Calvo García, 2016)

อย่างไรก็ตามมันไม่ใช่จนกระทั่งปี 1982 เมื่อ Weinstein ใช้คำว่า "HELLP syndrome" เป็นครั้งแรก (Nogales García, Blanco Ramos และ Calvo García, 2016)

ด้วยวิธีนี้ความผิดปกตินี้หมายถึงภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์ซึ่งพัฒนาขึ้นระหว่างสัปดาห์ที่ 27 และ 37 ซึ่งยังไม่ทราบกลไกการผลิตที่แม่นยำ (Nogales García, Blanco Ramos และ Calvo García, 2016)

สถิติ

แม้ว่าการศึกษาทางคลินิกจะพิจารณาว่ากลุ่มอาการ Hellp เป็นโรคที่หายาก แต่ก็สามารถพัฒนาได้ใน 1 หรือ 2 รายต่อการตั้งครรภ์ 1, 000 ครั้งในประชากรทั่วไป (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2014)

ดังนั้นอาการ Hellp สามารถเกิดขึ้นได้ใน 0.1% -0.6% ของการตั้งครรภ์ทั้งหมดและประมาณ 4% -12% ของหญิงตั้งครรภ์ที่ได้รับผลกระทบจาก preeclampsia (Khan, 2015)

ในอีกด้านหนึ่งเกี่ยวกับลักษณะทางสังคมของผู้ได้รับผลกระทบปัจจัยหลายประการได้รับการระบุว่าเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของพวกเขา (Molina Hita, Jiménez Alfaro และSánchez Gila, 2016, Khan, 2015):

- การปรากฏตัวของ preeclampsia

- กอดหลาย

- อายุมารดามากกว่า 25 ปี

- เชื้อสายคอเคเชี่ยน

- ประวัติการแพทย์ทำแท้ง

อาการและอาการแสดง

ดังที่เราได้ชี้ให้เห็นก่อนหน้านี้ Hellp syndrome ถูกกำหนดโดยการค้นพบทางการแพทย์ที่สำคัญสามประการโรคโลหิตจาง hemolytic, thrombocytopenia และ การเปลี่ยนแปลงของตับ (Sánchez Bueno, GarcíaPérez, Salmerón Torres, Fernández-Carrión, Ramírez Romero และ Paricio Paricio, 2012)

ก) โรคโลหิตจาง hemolytic

Hemolytic anemia เป็นศัพท์ทางการแพทย์ที่ใช้อ้างถึงชุดของความผิดปกติที่ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงในกระแสเลือด

เซลล์เม็ดเลือดแดงมีหน้าที่รับผิดชอบในการจ่ายออกซิเจนให้เพียงพอกับอวัยวะทุกส่วนของร่างกาย พวกมันถูกผลิตโดยไขกระดูกและอยู่รอดในร่างกายได้ประมาณ 120 วัน (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2014)

อย่างไรก็ตามโรคโลหิตจาง hemolytic ได้รับการวินิจฉัยเมื่อสามารถเติมเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกกำจัดตามธรรมชาติผ่านกระบวนการของการแตกของเม็ดเลือดแดง (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2014)

ความผิดปกติประเภทนี้สามารถครอบคลุมภาวะแทรกซ้อนที่หลากหลายอย่างไรก็ตามอาการและอาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ (National Institutes of Health, 2014):

- ความเหนื่อยล้าทั่วไปความเหนื่อยล้าและความอ่อนแอทางกายภาพที่คงอยู่

- ปวดหัวกำเริบ

- การเปลี่ยนแปลงอารมณ์

- ความยากลำบากในการรักษาความสนใจและมีสมาธิ

- ผิวสีซีด

- การพัฒนาของสีฟ้าในสายตา

- ตอนที่เวียนศีรษะและหมดสติชั่วคราว

- หายใจลำบาก

ข) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

ในกรณีนี้คำว่า thrombocytopenia ใช้เพื่ออ้างถึงการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดที่ผิดปกติและทางพยาธิวิทยา (American Society of Clinical Oncology, 2014)

เกล็ดเลือดหรือที่รู้จักกันในชื่อ thrombocties นั้นพบได้ในกระแสเลือดและมีหน้าที่สำคัญในการแข็งตัวของเลือดและซ่อมแซมหลอดเลือดที่เสียหายเพื่อป้องกันเลือดออก (American Society of Clinical Oncology, 2014)

อย่างไรก็ตามพยาธิสภาพต่าง ๆ สามารถนำไปสู่การผลิตที่ไม่เพียงพอเหล่านี้ในไขกระดูกเพิ่มขึ้นในการทำลายและ / หรือการสลายตัวของพวกเขา (Clínica DAM, 2016)

ดังนั้นสัญญาณและอาการบางอย่างที่ทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำนั้นเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของรอยฟกช้ำ, เลือดออกทางจมูกและทางปาก, เลือดออกผิดปกติและบริเวณร่างกายต่าง ๆ มากมายหรือการระเบิดของ petechiae (Clínica DAM, 2016)

c) ความผิดปกติของตับ

ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับพื้นที่นี้ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของเอนไซม์ตับและการพัฒนาของ hematomas ตับ

ตับเป็นหนึ่งในโครงสร้างพื้นฐานของร่างกายของเรา มันมีฟังก์ชั่นมากมายในการจัดเก็บสารต่าง ๆ เช่นกลูโคสวิตามินเหล็กหรือแร่ธาตุอื่น ๆ (PKID, 2016)

นอกจากนี้ยังมีหน้าที่ในการกรองและกำจัดสารอันตราย (ผลิตภัณฑ์เคมีสารพิษแอลกอฮอล์ ฯลฯ ) จากกระแสเลือด (PKID, 2016)

ในทางกลับกันตับก็มีบทบาทสำคัญในการผลิตสารต่าง ๆ เช่นกรดน้ำดีโปรตีนและไขมันเช่นไตรกลีเซอไรด์ลิโพโปรตีนหรือคอเลสเตอรอล (PKID, 2016)

อย่างไรก็ตามก่อนที่กระบวนการทางพยาธิวิทยาบางอย่างสามารถสะสมสารที่แตกต่างกันเช่นอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส, แลคเตทดีไฮโดรจีเนส, แอสพาเทตอะมิโนทรานเฟอราซานหรืออะลานีนอะมิโนทรานเฟอเฟอเรส (Chemocare, 2016)

ในบรรดาอาการที่อาจก่อให้เกิดคือร่างกายอ่อนเพลียมีเลือดออกผิดปกติปวดท้องดีซ่านเก็บน้ำและอื่น ๆ (Chemocare, 2016)

ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่พบบ่อยที่สุดคืออะไร?

ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ของ Hellp syndrome แสดงให้เห็นถึงความรุนแรงที่สำคัญพวกเขาสามารถเสี่ยงต่อความอยู่รอดของผู้ที่ได้รับผลกระทบและยังสามารถทำให้เกิดโรคที่สำคัญทั้งต่อแม่และทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์หรือในช่วงหลังคลอด (Molina Hita, Jiménez Alfaro, Sánchez Gila, 2016):

ก) ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ของมารดา

พยาธิสภาพทุติยภูมิของโรค Hellp ที่ส่งผลกระทบต่อแม่ที่ตั้งครรภ์นั้นมีความหลากหลายอย่างไรก็ตามส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับตับและไตวาย, เลือดออกในสมองหรืออาการบวมน้ำที่ปอด

ดังนั้นในวิธีเฉพาะโรคที่พบบ่อยที่สุดรวมถึงบางส่วนหรือหลายรายการที่เราเปิดเผยต่อไป (Nogales García, Blanco Ramos และ Calvo García, 2016):

- เผยแพร่การแข็งตัวของหลอดเลือด : ด้วยคำเหล่านี้เราหมายถึงการเปลี่ยนแปลงของกระบวนการแข็งตัวของเลือดซึ่งสามารถนำไปสู่การผลิตโปรตีนที่มากเกินไปก่อตัวเป็นก้อนหรือการขาดทำให้เกิดเลือดออกอย่างรุนแรง พยาธิสภาพนี้มีอยู่ใน 30% ของกรณีของโรค Hellp

- Eclampsia: ในกรณีนี้ด้วยคำว่า eclampsia เราหมายถึงการพัฒนาของอาการกระตุกเช่นเดียวกับที่พบเห็นได้ทั่วไปในวิกฤตโรคลมชักโดย preeclampsia และ hyperreflexia พยาธิสภาพนี้มักจะเกิดขึ้นอย่างน้อย 9% ของกรณีของ Hellp syndrome

- Abruptio placentae : การ รก ออกจากรกก่อนกำหนดเป็นอีกหนึ่งภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่พบบ่อยในปัจจุบันอย่างน้อย 16% ของกรณี หนึ่งในผลที่ตามมาของการปลดก็คือการแท้งบุตรเลือดออกทางช่องคลอดหรือการหดเกร็งที่เจ็บปวด

- อาการบวมน้ำที่ปอด : การสะสมของของเหลวในปอดเป็นอีกหนึ่งภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่อาจเกิดขึ้นพร้อมกับพยาธิสภาพนี้โดยปกติประมาณ 6% ของผู้ป่วย

- กลุ่มอาการของโรค ระบบทางเดินหายใจไม่เพียงพอ: กลุ่มอาการนี้เป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่ร้ายแรงที่สุดเพราะเป็นลักษณะที่ขาดออกซิเจนในระดับปอดและเลือด ประมาณ 7% ของผู้ที่มีอาการ Hellp สามารถพัฒนาระบบหายใจล้มเหลว

- เลือดออกในสมอง: การ ขาดดุลในการแข็งตัวของเลือดสามารถส่งผลกระทบต่อระบบการจัดหาของสมองส่งผลให้

การสูญเสียเลือดในระดับ intracerebral หรือการก่อตัวของการอุดตันใน 1.2% ของกรณี

- การ เสียชีวิตของมารดา: ทั้งลักษณะทางคลินิกของโรค Hellp และภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์รองทำให้การรอดชีวิตของมารดามีความเสี่ยงทำให้มีผู้เสียชีวิตประมาณ 1-24%

b) ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ของทารกในครรภ์

ในกรณีของภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่ส่งผลกระทบต่อตัวอ่อนที่พบบ่อยที่สุดคือทารกเกิดก่อนกำหนด, การตายของมดลูกและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

- การ คลอดก่อนกำหนดหรือการคลอดก่อนกำหนด : การคลอดก่อนกำหนดเกิดขึ้นเมื่อการคลอดเกิดขึ้นก่อนสัปดาห์ที่ 37 ของการตั้งครรภ์โดยทั่วไปนำเสนอผลกระทบทางการแพทย์ที่สำคัญเนื่องจากการปรากฏตัวของอวัยวะสำคัญที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะหรือพัฒนาแล้วบางส่วน ในระดับที่เฉพาะเจาะจงจะถือว่าเป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่พบมากที่สุดที่มีผลต่อ 70% ของผู้ป่วย

- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ : ในกรณีของทารกในครรภ์, เกล็ดเลือดในเลือดผิดปกติสามารถระบุได้ในประมาณ 15% ของผู้ป่วย

- การ เสียชีวิตของมดลูก : ในกรณีนี้มันหมายถึงการตายของทารกในครรภ์ก่อนเกิดเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่ได้รับจากโรค Hellp มันเกิดขึ้นประมาณ 7-34% ของจำนวนเคสที่วินิจฉัย

การวินิจฉัยทำอย่างไร

ก่อนการตรวจจับสัญญาณและอาการที่เข้ากันได้กับสภาพนี้จำเป็นต้องทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อยืนยันอาการของคุณ (Moore, 2015):

- การ ตรวจเลือด : เก็บตัวอย่างเลือดขนาดเล็กเพื่อวิเคราะห์ความเข้มข้นของเกล็ดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดงในกระแสเลือด

- ปัสสาวะ : การศึกษาตัวอย่างปัสสาวะเป็นสิ่งจำเป็นในการประเมินระดับของเอนไซม์และโปรตีนในตับที่มีอยู่ในร่างกาย

- คอมพิวเตอร์เอกซ์เรย์ ( CT ): เทคนิคการสร้างภาพทางกายวิภาคบางอย่างช่วยให้สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงต่าง ๆ เช่นการมีเลือดออกในตับในกลุ่มอาการของ Hellp

การรักษา

การแทรกแซงทางการแพทย์ในช่วงแรกนั้นมุ่งเน้นไปที่การทำให้สัญญาณชีพของมารดามีเสถียรภาพ (Cararach Ramoneda และ Botet Mussons, 2008)

- ยาลดความดันโลหิต

- การรักษาป้องกันการชักเพื่อป้องกัน eclampsia และการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาท

- การบริหารของ corticosteroids เพื่อกระตุ้นการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์

นอกเหนือจากนี้มาตรการเดียวที่สามารถทำให้เป็นอัมพาตการพัฒนาของพยาธิวิทยานี้คือการหยุดชะงักของการตั้งครรภ์ (Cararach Ramoneda และ Botet Mussons, 2008)

ในบางกรณีการตั้งครรภ์อยู่ในขั้นสูงซึ่งทารกในครรภ์มีโอกาสรอดชีวิตสูงหากมีการกระตุ้นการคลอด แต่ในบางครั้งสิ่งนี้ไม่สามารถทำได้

เนื่องจากข้อเท็จจริงนี้และปัจจัยอื่น ๆ เช่นผลข้างเคียงของยาเสพติดในระหว่างตั้งครรภ์การรักษาของ Hellp จึงมีการถกเถียงกันอย่างกว้างขวางเกี่ยวกับการมีจริยธรรมในการอยู่รอดและความสมบูรณ์ทางร่างกายของทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์