ซินโดรม Churg-Strauss: อาการสาเหตุการรักษา

Churg-Strauss syndrome (SCS) หรือที่รู้จักกันในชื่อ Allergic Granulomatosis เป็นประเภทของระบบ necrotizing vasculitis ที่มีผลต่อโครงสร้างของหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลาง (Castellano Cuesta, GonzálezDomínguezและGarcía Manzanares, 2008)

ในทางคลินิกอวัยวะที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มักเป็นปอดและผิวหนัง นอกจากนี้ยังสามารถประนีประนอมระบบอื่น ๆ เช่นหลอดเลือดหัวใจไตระบบประสาทส่วนกลางหรือระบบทางเดินอาหาร (López Rengifo, Contreras Zúñigaและ Fernando Osio, 2007)

อาการและอาการแสดงที่พบบ่อยที่สุดคือโรคหอบหืดภูมิแพ้จอตาอักเสบหรือ oesinophilia (López Rengifo, Contreras Zúñigaและ Fernando Osio, 2007)

ปัจจุบันการวิจัยยังไม่สามารถระบุสาเหตุสาเหตุของโรค Churg-Strauss มีการพิจารณาสมมติฐานบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas และ Nascimiento Costa, 2012)

อาการทางคลินิกมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยโรคนี้ อย่างไรก็ตามนี่เป็นพื้นฐานบนพื้นฐานของผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื้อเยื่อวิทยาการตรวจเลือด ฯลฯ (Alfaro et al., 2012)

กลุ่มอาการของ Chug-Strauss ไม่มีวิธีรักษา แต่สามารถรักษาได้ในระดับอาการ (Mayo Clinic, 2016)

ลักษณะของโรค Churg-Strauss

กลุ่มอาการของโรค Churg-Strauss เป็นพยาธิสภาพที่หายากมากซึ่งจัดอยู่ในกลุ่มของโรคที่เรียกว่า vasculitis

ทั้งหมดนี้แสดงให้เห็นว่าแพทย์เป็นศูนย์กลางในการค้นหาการอักเสบที่สำคัญของหลอดเลือด

หลอดเลือดเป็นส่วนหนึ่งของระบบไหลเวียนเลือดของเรา พวกเขาถูกกำหนดให้เป็นโครงสร้างตัวละครทรงกระบอกหรือท่อที่ช่วยให้การไหลเวียนและการกระจายของเลือดไปยังอวัยวะทั้งหมดของร่างกาย (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016)

เราสามารถแยกแยะเส้นเลือดพื้นฐานสามประเภท (โครงการ Biosphere - กระทรวงศึกษาธิการ -, 2016):

• หลอดเลือดแดง : พวกเขามีหน้าที่ในการขนส่งเลือดจากหัวใจไปยังทุกพื้นที่และทุกส่วนของร่างกาย
• หลอดเลือดดำ : มีหน้าที่ในการขนส่งเลือดจากอวัยวะไปยังหัวใจ
• เส้นเลือดฝอย : เป็น เส้นเลือด ที่บางมาก พวกเขามีหน้าที่ในการกรองสารอาหารและองค์ประกอบทางชีวเคมีจากเลือดไปยังเซลล์ นอกจากนี้พวกเขายังจัดการการขนส่งของเสียเข้าสู่กระแสเลือด

เมื่อกระบวนการอักเสบพัฒนาในท่อเหล่านี้การไหลเวียนของเลือดจากหัวใจไปยังเนื้อเยื่อต่าง ๆ และอวัยวะสำคัญอาจถูก จำกัด หรือเป็นอัมพาต (Mayo Clinic, 2016)

แม้ว่าความผิดปกติเหล่านี้อาจเกิดขึ้นชั่วคราว แต่การปรากฏตัวของ vasculitis แบบถาวรหรือไม่ผ่านการบำบัดสามารถนำไปสู่การพัฒนาของแผลเรื้อรังที่สำคัญในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ (Mayo Clinic, 2016)

ในแง่นี้กลุ่มอาการ Churg-Strauss มักถูกเรียกว่า necrotizing vasculitis (Castellano Cuesta, GonzálezDomínguezและGarcía Manzanares, 2008)

กระบวนการทางพยาธิวิทยานี้เกิดจากการอักเสบอย่างต่อเนื่องของหลอดเลือดที่ทำให้เกิดแผลเป็นหนาหรือเสียชีวิต (เนื้อร้าย) ของเนื้อเยื่อผนัง (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559)

เส้นเลือดที่ได้รับผลกระทบอาจถูกปิดหรือแสดงผลโดยไร้ประโยชน์โดยการขัดจังหวะการไหลเวียนของเลือดไปยังพื้นที่ที่มันชลประทานอย่างถาวร สิ่งนี้จะทำให้เนื้อร้ายหรือการตายของอวัยวะและระบบที่เกี่ยวข้อง (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559)

กลุ่มอาการของโรค Churg-Strauss สามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อหลอดเลือดใด ๆ ในร่างกายไม่ว่าจะอยู่ที่ใด (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016)

อย่างไรก็ตามมันเป็นเรื่องธรรมดามากที่จะส่งผลกระทบต่อความสามารถของผู้ที่มีขนาดเล็กและขนาดกลาง พวกเขามักจะอยู่ในปอด, ผิวหนัง, หัวใจ, พื้นที่ประสาทส่วนปลายหรือระบบทางเดินอาหาร (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza และ Mugnier, 2015)

คำอธิบายแรกของโรคนี้สอดคล้องกับ Jacob Churg และ Lotte Strauss ในปี 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñigaและ Fernando Osio, 2007)

ในรายงานเริ่มต้นของพวกเขาพวกเขาอธิบายกรณีของผู้ป่วย 13 คนที่มีหลักสูตรทางคลินิกที่คล้ายกัน พวกเขาโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของไข้, โรคหอบหืด, hypereosinophilia และความผิดปกติของหลอดเลือดในอวัยวะต่าง ๆ (López Rengifo, Contreras Zúñigaและ Fernando Osio, 2007)

การวิเคราะห์ชันสูตรศพและการศึกษาเนื้อเยื่อวิทยาได้รับอนุญาตให้เชื่อมโยงลักษณะเหล่านี้กับ necrotizing vasculitis, granulomas extravascular และการแทรกซึมของเนื้อเยื่อ (López Rengifo, Contreras Zúñigaและ Fernando Osio, 2007)

สถิติ

ผู้เชี่ยวชาญและสถาบันระหว่างประเทศให้คำจำกัดความว่าโรค Churg-Strauss เป็นโรคที่หายาก (Conde Martín, 2004)

องค์การโรคหายากแห่งชาติ (สหรัฐอเมริกา) จัดว่าเป็นโรคหายาก (Conde Martín, 2004)

การตรวจสอบทางระบาดวิทยาประเมินอุบัติการณ์ใน 1-7 รายต่อปีต่อล้านคนทั่วโลก (Alfaro et al., 2012)

มันเป็นกลุ่มอาการของโรคที่สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกกลุ่มอายุโดยเฉลี่ยอายุมากกว่า 50 ปี นอกจากนี้ยังส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศด้วยวิธีที่เท่าเทียมกัน (Alfaro et al., 2012)

เป็นเรื่องธรรมดาที่จะพิจารณาว่ากลุ่มอาการ Churg-Strauss เป็นโรค underdiastotic เนื่องจากความยากลำบากในการระบุตัวตน (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

สัญญาณและอาการ

สัญญาณหลักและอาการของโรค Churg-Strauss หมายถึงการปรากฏตัวของ vasculitis, การเปลี่ยนแปลงการแพ้และ eosinophilia (Mayo Clinic, 2016):

vasculitis

ตามที่เราได้ชี้ให้เห็นการค้นพบสำคัญของโรค Churg-Strauss คือการพัฒนาของกระบวนการอักเสบอย่างรุนแรงในหลอดเลือด

มันนำเสนอหลักสูตรหลายระบบดังนั้นจึงมีผลต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อที่สำคัญเกือบทั้งหมด

สัญญาณและอาการทั่วไปบางอย่างที่ทำให้เกิดหลอดเลือดรวมถึง:

• ความรู้สึกของอาการป่วยไข้ทั่วไป
• การลดน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญ
• การอักเสบของต่อมน้ำเหลือง
• ความอ่อนแอทางกายภาพและความเหนื่อยล้าแบบถาวร

นอกจากนี้ขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบอาจปรากฏอาการอื่น ๆ :

• การอักเสบและอาการปวดข้อ
• ตอนที่มีอาการปวดที่มีการแปลและมึนงง / รู้สึกเสียวซ่าในแขนขาบนและล่าง
• การพัฒนาของแผลและรอยแดงในพื้นที่ต่าง ๆ ของผิวหนัง
• ปวดท้องอย่างรุนแรงและรุนแรง
• มีอาการคลื่นไส้อาเจียนและท้องเสีย
• หายใจลำบาก: หายใจลำบากกำหนดโดยทั่วไปว่าหายใจถี่หรืออากาศ
• อาการปวดทรวงอก
• ภาวะหัวใจล้มเหลว
• จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ
• ไอเป็นเลือด: ความหวังของเลือดผ่านทางเดินหายใจ บ่อยที่สุดคือการสังเกตตอนของไอด้วยเลือด
• ปัสสาวะ: การแทรกซึมของเลือดในปัสสาวะ

eosinophilia

พยาธิวิทยานี้หมายถึงการมีอยู่ของ eosinophils ในระดับสูงในกระแสเลือดหรือในอวัยวะต่าง ๆ ซึ่งพวกเขาสามารถทำให้เกิดความเสียหายและการบาดเจ็บที่สำคัญ

Eosinophils เป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเม็ดเลือดขาวที่มีส่วนประกอบอื่น ๆ มีบทบาทสำคัญในระบบภูมิคุ้มกัน พวกเขามีหน้าที่ในการต่อสู้กับตัวแทนทางพยาธิวิทยาหรือการติดเชื้อ

อาการและอาการแสดงที่ทำให้เกิด eosinophilia ขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่เป็นปอดหรือทางเดินอาหาร

ในกรณีส่วนใหญ่อาการและอาการแสดงบางอย่างอาจปรากฏขึ้น:

• เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและพยาธิสภาพในอุณหภูมิของร่างกาย
• การลดน้ำหนักโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน
• เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้า
• ตอนของอาการไอ
• อาการปวดท้อง
• เลือดออกในทางเดินอาหาร
• การเปลี่ยนแปลงระบบทางเดินหายใจ

รัฐแพ้

อาการของโรค Churg-Strauss มักถูกกำหนดทางคลินิกว่าเป็นพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติต่างๆและการเปลี่ยนแปลงของอาการแพ้ธรรมชาติ

บางรัฐที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

โรคหอบหืด

ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจและโรคหอบหืดเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการ Churg-Strauss

โรคหอบหืดเป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบของโครงสร้างที่ทำขึ้นทางเดินหายใจ

มันมักจะเกิดขึ้นในรูปแบบของตอนที่กล้ามเนื้อตั้งอยู่ในทางเดินหายใจมีแนวโน้มที่จะยืดและแคบ

สิ่งเหล่านี้มักจะเกิดจากทริกเกอร์ต่าง ๆ ซึ่งโดยปกติจะเป็นสารก่อภูมิแพ้ (รา, ละอองเกสร, ไร, ฯลฯ )

ในการโจมตีแบบตอนหรือโรคหอบหืดเป็นเรื่องปกติที่จะระบุเงื่อนไขต่อไปนี้ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2559):

• หายใจลำบากหรือไม่สามารถ
• การหดกลับระหว่างซี่โครง
• เพิ่มอัตราการเต้นของหัวใจ
• เหงื่อออกอย่างมีนัยสำคัญ
• ตอนของความวิตกกังวลที่รุนแรง
• การพัฒนาสีฟ้าในบริเวณใบหน้าที่แตกต่างกันโดยเฉพาะที่ริมฝีปาก
• การปรากฏตัวของความสับสนง่วงนอนหรืองุนงง
• ตอนที่เจ็บหน้าอกและรัดกุม
• หยุดหายใจชั่วคราว

โรคจมูกอักเสบภูมิแพ้

โรคจมูกอักเสบภูมิแพ้หรือที่เรียกว่าไข้ละอองฟางทำให้เกิดการอักเสบของเยื่อเมือกของจมูก

ในกรณีส่วนใหญ่กระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับการสูดดมสารก่อภูมิแพ้หรือทริกเกอร์ (อาหารบางประเภทการเปลี่ยนแปลงตามฤดูกาลฝุ่นละอองความชื้นในสิ่งแวดล้อมและอื่น ๆ )

ผลที่พบบ่อยที่สุดของโรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้ ได้แก่ (National Institutes of Health, 2016):

• การกำจัดสิ่งสกปรกบนดวงตาและการฉีกขาดถาวร
• การสูญเสียความสามารถในการดมกลิ่น
• ผิวหนังคันคอตาปากหรือจมูก
• คัดจมูก
• ปวดหัวหรือลำคอ
• การบดเคี้ยวเสียง
• การอักเสบของบริเวณรอบดวงตาและบริเวณใบหน้าใกล้เคียง
• หงุดหงิดและเหนื่อยล้า

โรคไซนัสอักเสบ

ไซนัสอักเสบมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของการอักเสบอย่างมีนัยสำคัญของโพรงกระดูกที่ตั้งอยู่ในภูมิภาคกะโหลกหน้า, รูจมูก paranasal

อาการบางอย่างที่ทำให้เกิดโรคไซนัสอักเสบเกี่ยวข้องกับ (National Institutes of Health, 2016):

• คัดหลั่งจมูกซ้ำ (ในไขมันที่รุนแรงและมืด)
• คัดจมูก
• ปวดหัว, เจ็บคอ, ความดันตา
• วิงเวียนทั่วไปและความเหนื่อยล้า
• ตอนของ Febrile
• อาการไอกำเริบโดยเฉพาะตอนกลางคืน
• สูญเสียความสามารถในการดมกลิ่นและกลิ่นปาก

หลักสูตรทางคลินิกคืออะไร?

ภาพทางคลินิกของโรค Churg-Strauss มักจะกำหนดโดยสามขั้นตอน (Gota, 2016):

• Phase I, prodromal : การนำเสนอและช่วงเริ่มต้นของโรคนี้สามารถอยู่ได้นานหลายปี ลักษณะที่กำหนดโดยการปรากฏตัวของโรคภูมิแพ้ (โรคหอบหืด, ไซนัสอักเสบ, โรคจมูกอักเสบ) และการพัฒนาของการก่อตัวของเนื้องอกอ่อนโยนในพื้นที่จมูก
• ระยะที่สอง : ในขั้นตอนนี้ที่พบมากที่สุดคือการพัฒนาของ eosinophilia สามารถระบุความผิดปกติของระบบหายใจเรื้อรังเช่นปอดบวมและโรคลำไส้เช่นกระเพาะและลำไส้อักเสบ
• ระยะที่ III : ในระยะสุดท้ายอาการของโรคนี้มีแนวโน้มที่จะทวีความรุนแรงมากขึ้นกำหนดโดยการพัฒนาของ vasculitis ระบบ

ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่พบบ่อยที่สุด

ขึ้นอยู่กับอวัยวะหรือระบบที่ได้รับผลกระทบจากสัญญาณหลักและอาการของโรค Churg, ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ (Gota, 2016):

• ภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาท : ในบางกรณีอาจเกิดความสับสนสูญเสียสติและแม้แต่มีอาการชัก นอกจากนี้เรายังสามารถจำแนก mononeuritis multiplex อัมพาตหรือความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับอุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง
• ภาวะแทรกซ้อนที่หัวใจ : การอักเสบของหลอดเลือดสามารถทำให้เกิดความผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญที่เกี่ยวข้องกับการโจมตีหรือกล้ามเนื้อหัวใจตาย, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหรือหัวใจล้มเหลว
• ภาวะแทรกซ้อนทางเดินหายใจ : การปรากฏตัวของโรคหอบหืดและไซนัสอักเสบนำไปสู่การพัฒนาของการตกเลือด, ความทุกข์ทางเดินหายใจ, ไอเป็นเลือดหรือการแทรกซึมของปอด
• ภาวะแทรกซ้อนทางเดินอาหาร : พบบ่อยที่สุดคือท้องร่วง, คลื่นไส้, ความรู้สึกไม่สบายลำไส้, กระเพาะและลำไส้อักเสบหรือขาดเลือด mesenteric
• ภาวะแทรกซ้อนของไต : แม้ว่าจะหายาก แต่ก็เป็นไปได้ที่จะจำแนก glumerulonephritis หรือ granulomatous หรือ eosinophilic อักเสบ
• ภาวะแทรกซ้อนทางผิวหนัง : สามารถสังเกตความผิดปกติของ ผิวหนัง ได้มากกว่าครึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบ มีก้อนบวมหรือมีเลือดคั่งเป็นประจำ
• ภาวะแทรกซ้อนของกล้ามเนื้อและกระดูก : บางครั้งก็เป็นไปได้ที่จะระบุโรคข้ออักเสบ, ปวด กล้ามเนื้อ หรือปวดข้อ

สาเหตุ

สาเหตุที่ก่อให้เกิดกลุ่มอาการ Churg-Strauss ยังไม่ได้รับการระบุ (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas และ Nascimiento Costa, 2012)

สมมติฐานทางการแพทย์จำนวนมากสนับสนุนสาเหตุหลายประการ (ศูนย์ Johns Hopkins Vasculitis, 2016)

พันธุศาสตร์และปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (การสัมผัสกับสารเคมีและตัวแทนทางพยาธิวิทยา) สามารถมีบทบาทสำคัญในการเพิ่มความอ่อนแอและความทุกข์ทรมานของโรคนี้ (ศูนย์ Johns Hopkins Vasculitis, 2016)

การวินิจฉัยโรค

การปรากฏตัวของกลุ่มอาการของโรค Churg-Strauss มักจะสงสัยว่าขึ้นอยู่กับการประเมินผลทางคลินิก (อาการและอาการแสดงทางกายภาพ) (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

อย่างไรก็ตามสิ่งสำคัญคือต้องทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่แตกต่างกันเพื่อยืนยัน (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

เทคนิคที่ใช้กันมากที่สุด ได้แก่ การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อการวิเคราะห์ทางเนื้อเยื่อการวิเคราะห์เลือดและการทดสอบการถ่ายภาพ (X-ray, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) (Mayo Clinic, 2016)

การรักษา

วิธีการรักษาของโรค Churg-Strauss นั้นเร็วและก้าวร้าวด้วยการให้ corticosteroids ในปริมาณสูงและ / หรือ cytostatics (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014)

ในกรณีที่ไม่มีการรักษาพยาธิวิทยานี้มีอัตราการตายสูง วิธีการทางการแพทย์ที่เพียงพอส่งผลให้มีความละเอียดในเชิงบวกใน 90% ของกรณี (Bonaventura Ibars et al., 2014)