Panhypopituitarism: สาเหตุอาการและการรักษา

Panhypopituitarism เป็นเงื่อนไขที่โดดเด่นด้วยการผลิตฮอร์โมนที่ไม่เพียงพอหรือขาดหายไปจากต่อมใต้สมองส่วนหน้า

ต่อมใต้สมองส่วนหน้าหรือ adenohypophysis เป็นส่วนหนึ่งของต่อมใต้สมอง มันมีหน้าที่ในการหลั่งฮอร์โมนที่จำเป็นสำหรับการทำงานของสิ่งมีชีวิต ส่วนใหญ่คนต่อไปนี้: ฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH), gonadotropins, ไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้น (TSH), corticotropin ฮอร์โมนต่อมใต้สมองและโปรแลคติน

เนื่องจากความสัมพันธ์ทางกายวิภาคระหว่างต่อมใต้สมองและมลรัฐจึงเป็นไปได้ว่ายังมีข้อบกพร่องในการสังเคราะห์หรือการหลั่งของฮอร์โมน hypothalamic

Panhypopituitarism สามารถมีอาการต่าง ๆ ขึ้นอยู่กับอายุที่ปรากฏ บางคนมีขนาดสั้นความดันโลหิตต่ำวิงเวียนกล้ามเนื้ออ่อนแรง, micropenis, ฝ่อแก้วนำแสง, ภาวะน้ำตาลในเลือด, ผิวแห้ง, อ่อนเพลีย, ท้องผูก ฯลฯ

อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้ขึ้นอยู่กับฮอร์โมนที่ได้รับผลกระทบและแตกต่างกันไปหากสภาพเป็นมา แต่กำเนิดหรือได้มา

Panhypopituitarism สามารถมีได้หลายสาเหตุ มันอาจปรากฏขึ้นเนื่องจากปัญหาในช่วงตัวอ่อน หรือสำหรับการบาดเจ็บการอักเสบหรือเนื้องอกในวัยชรา

โรคนี้เรื้อรังและต้องการการรักษาอย่างถาวรเพื่อทดแทนฮอร์โมนที่หายไป ตามการขาดดุลฮอร์โมนการรักษาที่ระบุจะแตกต่างกัน นี้จะขึ้นอยู่กับการสนับสนุนทางเภสัชวิทยา

บางครั้งคำศัพท์ hypopituitarism และ panhypopituitarism ใช้สลับกันได้ แต่โดยปกติแล้วแนวคิดหลังหมายถึงการขาดดุลทั้งหมดของฮอร์โมนบางชนิดที่ผลิตโดยกลีบหน้าของต่อมใต้สมอง

สถิติ

ทั้ง hypopituitarism และ panhypopituitarism เป็นเงื่อนไขที่หายากมาก มีการศึกษาน้อยมากที่ตรวจสอบความชุกของเงื่อนไขนี้ ส่วนใหญ่มุ่งเน้นไปที่ hypopituitarism โดยทั่วไป

ตาม Bajo Arenas (2009), ความชุกของ hypopituitarism คือ 45.5 จาก 100 000 4.2 รายใหม่จะถูกนำเสนอต่อ 100 0000 ประชาชน

ต่อมใต้สมองและ panhypopituitarism

เพื่อทำความเข้าใจ panhypopituitarism มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะรู้ว่าภารกิจของต่อมใต้สมอง

ต่อมใต้สมองหรือที่เรียกว่าต่อมใต้สมองเป็นสิ่งที่ได้รับผลกระทบใน panhypopituitarism ต่อมนี้เป็น "ครูต่อมไร้ท่อของร่างกาย" เนื่องจากควบคุมการทำงานของอวัยวะต่อมไร้ท่ออื่น ๆ

ดังนั้นมันจะหลั่งฮอร์โมนที่ควบคุมต่อมสำคัญอื่น ๆ ที่รักษาสภาวะสมดุล (สมดุล) ของสิ่งมีชีวิต จัดหาการจัดการที่เหมาะสมของสารอาหารและโปรตีนที่เราจับจากอาหาร

การทำงานของต่อมใต้สมองจะช่วยควบคุมการทำงานของร่างกายเช่นการเจริญเติบโตของร่างกายเส้นผมและเล็บเยื่อเมือกในร่างกายน้ำนมแม่และอื่น ๆ

ต่อมนี้ตั้งอยู่บนกระดูกที่เรียกว่า "sella turca" ที่พบในกระดูก ephenoid ของกะโหลกศีรษะ ขอบคุณที่ตั้งของมันมันเชื่อมต่อกับ hypothalamus ได้ง่ายขึ้นผ่านโครงสร้างที่เรียกว่าก้านใต้สมอง hypothalamus สุดท้ายจะควบคุมต่อมใต้สมองส่วนหน้า

ต่อมใต้สมองหรือต่อมใต้สมองแบ่งออกเป็นกลีบด้านหน้าและหลัง อดีตผลิตไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้น (TSH), corticotropin, ฮอร์โมน luteinizing (LH), ฮอร์โมนกระตุ้นรูขุมขน (FSH), ฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH) และ prolactin ในขณะที่หลังหลั่ง vasopressin (ฮอร์โมน antidiuretic) และออกซิโตซิน

ดังที่เราได้กล่าวไปแล้วใน panhypopituitarism มีการขาดฮอร์โมนเหล่านี้ด้วยเหตุผลต่างๆ ดังนั้นผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานอาจมีปัญหาในการทำงานของร่างกาย

สาเหตุ

Panhypopituitarism สามารถเกิดจากสาเหตุที่ได้มาหรือน้อยกว่าจากสาเหตุทางพันธุกรรม เมื่อต่อมใต้สมองไม่ทำงานอย่างที่ควรจะเป็น แต่สาเหตุยังไม่ได้รับการระบุจะถูกเรียกว่า "ไม่ทราบสาเหตุ panhypopituitarism"

เห็นได้ชัดว่าสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือเนื้องอกที่มีผลต่อต่อมใต้สมอง สาเหตุที่สองที่พบบ่อยที่สุดคือซินโดรมชีแฮนซึ่งเกิดขึ้นในผู้หญิงหลังคลอด มันเป็นลักษณะของกล้ามเนื้อในต่อมใต้สมองเป็นผลมาจากการตกเลือดในระหว่างหรือหลังคลอด

ต่อไปนี้เป็นสาเหตุที่เป็นไปได้มากที่สุดของ panhypopituitarism:

- ข้อบกพร่องในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนของเซลล์ที่ทำขึ้นต่อมใต้สมองส่วนหน้าหรือไฮโปทาลามัส

- ได้รับแผล infundibular (ในส่วนหลังของต่อมใต้สมอง) หลังจากจังหวะเช่น

- เนื้องอกในต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมอง ในผู้ใหญ่พบมากที่สุดคือ adenomas ต่อมใต้สมองและคิดเป็นประมาณ 10 ถึง 15% ของเนื้องอกในสมอง พวกเขามีแนวโน้มที่จะเติบโตช้าและส่งผลกระทบต่อผู้หญิงมากขึ้น อย่างไรก็ตามพวกเขามักจะไม่แพร่กระจาย

Craniopharyngiomas อาจเกิดขึ้นในเด็ก พวกเขาเป็นเนื้องอกที่ปรากฏขึ้นจากซากของตัวอ่อนในกระเป๋าของ Rathke (โครงสร้างที่ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนทำให้เกิดต่อมใต้สมอง) พวกเขาจะประจักษ์โดยการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะ, ปวดหัว, อาเจียน, ขนาดสั้นและการเจริญเติบโตช้า

- การแพร่กระจายของเนื้องอกอื่น ๆ เช่นเต้านมต่อมลูกหมากลำไส้ใหญ่หรือปอด

- การรักษาด้วยรังสี

- Granulomatosis (การอักเสบของหลอดเลือด) ที่เกี่ยวข้องกับต่อมใต้สมองหรือบริเวณมลรัฐ

- อาจเกิดขึ้นจากการ hemochromatosis นี่เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีผลต่อการเผาผลาญของธาตุเหล็กในระดับสูงเกินไป

- โรคแพ้ภูมิตัวเองที่ระบบภูมิคุ้มกันล้มเหลวและโจมตีเนื้อเยื่อที่มีประโยชน์ของร่างกาย ตัวอย่างคือภาวะภูมิคุ้มกันผิดปกติแบบ lymphocytic hypophysis ซึ่งระบบดังกล่าวทำลายเซลล์เม็ดเลือดขาวของต่อมใต้สมอง

- การติดเชื้อเช่นวัณโรค, toxoplasmosis, ซิฟิลิสหรือโรคติดเชื้อรา

- โรคต่อมใต้สมอง: มันเป็นภาวะขาดเลือดหรือตกเลือดที่มีผลต่อต่อมใต้สมอง มันผลิตอาการเช่นปวดหัวอาเจียนและการขาดดุลภาพ

- ผลที่ตามมาหลังการผ่าตัดที่มีผลต่อต่อมใต้สมองหรือพื้นที่ที่เกี่ยวข้อง

- ปัญหาเกี่ยวกับหลอดเลือดในต่อมนี้เช่นโรค Sheehan ที่กล่าวถึงข้างต้นหรือโป่งพองใน carotid ภายใน (ซึ่งจะทำการล้างต่อม)

- การบาดเจ็บที่กะโหลกศีรษะ

- ดาวน์ซินโดรอานอานตุรกีที่ว่างเปล่า มันเกิดขึ้นเมื่อต่อมใต้สมองหดตัวกดโดยการเพิ่มขึ้นของน้ำไขสันหลังที่กรองแล้ว

- สาเหตุทางพันธุกรรมเช่นการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใน PIT1 หรือ PROP1 กลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ panhypopituitarism คือกลุ่มอาการ Kallmann มันเป็นลักษณะการขาดการพัฒนาของลักษณะทางเพศและการปรับเปลี่ยนกลิ่น

อาการ

อาการของ panhypopituitarism แตกต่างกันมากขึ้นอยู่กับสาเหตุอายุวิธีการที่รวดเร็วปรากฏฮอร์โมนที่เกี่ยวข้องและระดับความรุนแรง

ด้วยวิธีนี้อาจมีผู้ป่วยที่มีภาวะไทรอยด์ทำงานรุนแรง (การทำงานของต่อมไทรอยด์บกพร่อง) ในขณะที่คนอื่นรู้สึกเพียงอาการป่วยไข้หรืออ่อนเพลียมากเกินไป

เห็นได้ชัดว่าผลที่ตามมาจะเลวร้ายยิ่งเมื่อ panhipopituitarism ปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้

การขาดฮอร์โมนจะทำให้เกิดอาการต่าง ๆ ขึ้นอยู่กับว่าพวกเขาเป็นอะไร ดังนั้นการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH) ทำให้เด็กเตี้ย ในขณะที่ในผู้ใหญ่มันส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในรูปร่างปัญหาในการเผาผลาญของกลูโคสและไขมันและวิงเวียนทั่วไป

ในทางกลับกันการขาด gonadotropins จะทำให้ผู้หญิงชะลอการมีประจำเดือนหรือขาดและความใคร่ต่ำ ในผู้ชายมันทำให้เกิดความผิดปกติทางเพศและ micropenis (หากปัญหาปรากฏขึ้นในวัยเด็ก)

ในทางตรงกันข้ามหากไม่มีไทรอยด์กระตุ้นฮอร์โมน (TSH) พร่องที่โดดเด่นด้วยน้ำหนักที่เพิ่มขึ้น, ความเหนื่อยล้า, แพ้ง่ายต่อการเย็น, ปวดกล้ามเนื้อ, อาการท้องผูก, ซึมเศร้า, ฯลฯ จะปรากฏขึ้น

การขาดฮอร์โมน adrenocorticotropic หรือ corticotropin (ACTH) มีผลกระทบเชิงลบมากขึ้นอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วย เหนือสิ่งอื่นใดหากมีการขาดดุลเกิดขึ้นทันที ในกรณีนี้มันเป็นที่ประจักษ์จากความดันโลหิตต่ำ, ภาวะน้ำตาลในเลือด, คลื่นไส้, อาเจียน, ความเมื่อยล้าที่รุนแรงและความเข้มข้นของโซเดียมในเลือดต่ำ

หากระดับ ACTH ลดลงทีละน้อยอาการคือการสูญเสียน้ำหนักความอ่อนแอความเหนื่อยล้าและคลื่นไส้

ในทางตรงกันข้ามการขาดโปรแลคตินเป็นอาการที่บ่งบอกถึงความเป็น panhypopituitarism มันสามารถป้องกันไม่ให้ผู้หญิงผลิตนมหลังตั้งครรภ์ นอกจากนี้ยังเป็นสาเหตุของอาการของโรคชีแฮนที่อธิบายไว้ข้างต้น

อาการทั่วไปอื่น ๆ ของ panhypopituitarism มีความไวต่อความเย็นลดความอยากอาหาร, โรคโลหิตจาง, ภาวะมีบุตรยาก, การสูญเสียของผม pubic, การขาดของร่างกายขน, ใบหน้าบวม, ยับยั้งความต้องการทางเพศ ฯลฯ

นอกจากนี้ยังสามารถแสดงอาการกระหายน้ำมากเกินไปและมีการหลั่งของปัสสาวะมากเกินไปซึ่งมาจากโรคเบาจืด เงื่อนไขหลังเกิดขึ้นจากการขาด vasopressin ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ผลิตในมลรัฐและเก็บไว้ในต่อมใต้สมอง

การรักษา panhypopituitarism

การรักษาหลักของ panhypopituitarism คือการแทนที่ฮอร์โมนที่ขาดหรือขาดไป ในเวลาเดียวกันว่าสาเหตุพื้นฐานที่ทำให้เกิดเงื่อนไขนี้ได้รับการปฏิบัติ

ขนาดของฮอร์โมนที่แน่นอนควรกำหนดโดยต่อมไร้ท่อหลังจากทำการทดสอบที่เหมาะสม พวกเขาจะต้องเป็นปริมาณที่สิ่งมีชีวิตจะผลิตตามธรรมชาติถ้าไม่มี panhypopituitarism การทดแทนฮอร์โมนนี้สามารถอยู่ได้ตลอดชีวิต

คอร์ติโคสเตอรอยด์เช่น hydrocortisone หรือ prednisone มักถูกสั่งให้เปลี่ยนฮอร์โมนที่ขาดหายไปเนื่องจากขาด corticotropin (ACTH) พวกเขาเป็นยาเสพติดที่กินทางปากสองหรือสามครั้งต่อวัน

ยาที่เรียกว่า Levothyroxine ใช้เพื่อทดแทนการขาดฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ (TSH)

เป็นไปได้ว่ามีการขาดฮอร์โมนเพศ ในการเข้าถึงระดับปกติในผู้ชายเทสโทสเทอโรนจะได้รับการจัดการในรูปแบบต่าง ๆ ตัวอย่างเช่นผ่านผิวหนังด้วยแพทช์ด้วยเจลสำหรับใช้ในชีวิตประจำวันหรือโดยการฉีด

ในผู้หญิงฮอร์โมนเอสโตรเจนและโปรเจสเตอโรนจะถูกเติมเข้าไปในร่างกายด้วยเจลแผ่นแปะหรือยาเม็ด ยาเม็ดคุมกำเนิดมักใช้ในหญิงสาวขณะที่สตรีใกล้วัยหมดประจำเดือนแนะนำให้ใช้ estradiol valerate

เมื่อมีการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตจำเป็นต้องฉีด somatropin ใต้ผิวหนัง ผู้ที่ได้รับการรักษานี้ตามวัยจะสังเกตเห็นการปรับปรุงที่ชัดเจนแม้ว่าพวกเขาจะไม่เพิ่มความสูง

ในทางตรงกันข้ามหากมีปัญหาความอุดมสมบูรณ์ที่เกิดจาก panhypopituitarism เป็นไปได้ที่จะฉีด gonadotropins เพื่อกระตุ้นการตกไข่ในผู้หญิง เช่นเดียวกับรุ่นของสเปิร์มในผู้ชาย

การปฏิบัติตามอย่างเคร่งครัดกับการรักษาเป็นสิ่งสำคัญในการปรับปรุง ติดตามผลเมื่อเวลาผ่านไปโดยผู้เชี่ยวชาญต่อมไร้ท่อ เขาจะยืนยันว่าการรักษามีประสิทธิภาพและระดับฮอร์โมนนั้นยังคงปกติ

ในกรณีที่มีเนื้องอกที่ผลิต panhypopituitarism ผ่าตัดจำเป็นต้องลบ ในขณะที่ถ้าต่อมใต้สมองอยู่ภายใต้ความกดดันก็เป็นไปได้ที่จะเลือกการบีบอัดของหลังผ่านการผ่าตัด transsphenoidal (ข้ามกระดูก sphenoid) การรักษาครั้งสุดท้ายนี้เป็นวิธีที่เหมาะสมที่สุดในการรักษาโรคลมชักของต่อมใต้สมอง

เห็นได้ชัดว่ามันได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการบีบอัดอย่างรวดเร็วสามารถกู้คืนการทำงานของต่อมใต้สมองบางส่วนหรือทั้งหมด นอกเหนือจากการลดความจำเป็นในการรักษาด้วยฮอร์โมนเรื้อรัง (Onesti, Wisniewski & Post, 1990)

ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่อการปรากฏตัวมีความเสี่ยงสองเท่าของการเสียชีวิต สาเหตุหลักมาจากผลกระทบของระบบหายใจและระบบหัวใจและหลอดเลือด อย่างไรก็ตามหากมีการตรวจพบ แต่เนิ่นๆและได้รับการรักษาผู้ป่วยก็สามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ