Hemangiopericytoma: อาการสาเหตุการรักษา

Hemangiopericytomas เป็นชนิดของการก่อตัวของเนื้องอกของแหล่งกำเนิดของหลอดเลือดที่สามารถปรากฏในตำแหน่งใด ๆ ของสิ่งมีชีวิต (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas และ Balada Oliveras, 1990)

Hemangiopericytomas มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นบ่อยครั้งในขา อย่างไรก็ตามหลายกรณีได้รับการอธิบายที่เกี่ยวข้องกับโครงสร้างไขกระดูก, แก้ม, ท้อง, ไต, osseous, เกี่ยวกับตา, หัวใจ, ผิวหนัง, ผิวหนัง, แม้แต่สมอง (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas และ Balada Oliveras, 1990)

ต้นกำเนิดของ hemangiopericytomas มีความเกี่ยวข้องกับ pericytes ชนิดของเซลล์ที่ส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในเนื้อเยื่ออ่อน (GonzálezMartínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino และ Vinuesa Íñiguez, 2008)

แม้จะมีลักษณะของโรคมะเร็งที่อาจเกิดขึ้นผลทางคลินิกของ hemangioperitomas จะแตกต่างกันไปตามพื้นที่ของร่างกายที่ได้รับผลกระทบ (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura และ Pruzzo, 2013)

อาการและอาการที่พบบ่อยที่สุดบางอย่างเกี่ยวข้องกับอาการปวด, ปัสสาวะ, อาชา, อัมพาต, ปัสสาวะลำบากเป็นต้น (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura และ Pruzzo, 2013)

ในการปรากฏตัวของอาการที่เข้ากันได้กับการก่อตัวของเนื้องอกมันเป็นสิ่งสำคัญในการดำเนินการวิเคราะห์เนื้อเยื่อเพื่อยืนยันสภาพของ hemangiopericytoma (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadellและ Mulferat, 2016)

การผ่าตัดศัลยกรรมเป็นการรักษาทางเลือกในประเภทของโรคนี้เนื่องจากความน่าจะเป็นสูงของการแพร่กระจายและการเกิดซ้ำ (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadellและ Mulferat, 2016)

ลักษณะของ hemangiopericytoma

Hemangiopericytoma (HGPT) เป็นมะเร็งชนิดที่อาจเป็นอันตรายและประชากรทั่วไปเป็นของหายาก (Villalba, García, Gibert และ Salvador, 2005)

มันไม่ได้เป็นตัวแทนมากกว่า 1% ของทั้งหมดของเนื้องอกในหลอดเลือด การวินิจฉัยและการพยากรณ์โรคของแพทย์มักจะเป็นที่ถกเถียงกันมากเนื่องจากลักษณะทางคลินิก (Villalba, García, Gibert และ Salvador, 2005)

ไม่ว่าตำแหน่งของเนื้องอกจะถูกกำหนดโดยการก่อตัวและการสะสมของเซลล์ที่ผิดปกติซึ่งมีแนวโน้มที่จะก่อตัวเป็นก้อน (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2016)

สิ่งมีชีวิตของเราประกอบด้วยเซลล์นับล้านเซลล์และสิ่งเหล่านี้เป็นหน่วยโครงสร้างและหน้าที่ที่จำเป็น

เพื่อให้มีความสมดุลทางชีวเคมีที่สมบูรณ์แบบและอวัยวะทั้งหมดของเราทำกิจกรรมของพวกเขาในวิธีที่แม่นยำมันเป็นสิ่งจำเป็นที่เซลล์ใหม่จะเกิดขึ้นซ่อมแซมหรือหายไปคนที่เสียหาย (สถาบันแห่งชาติของระบบประสาทผิดปกติและโรคหลอดเลือดสมอง, 2016)

สำหรับสิ่งนี้เรามีกลไกมากมายเช่นการตายของเซลล์ที่ตั้งโปรแกรมไว้ อย่างไรก็ตามในการปรากฏตัวของความผิดปกติหรือกระบวนการทางพยาธิวิทยาเซลล์สามารถเริ่มที่จะแบ่งและเติบโตอย่างไม่สามารถควบคุมและนำไปสู่การก่อตัวของเนื้องอก (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2016)

พวกมันสามารถเติบโตอย่างช้าๆและ จำกัด โดยไม่ขยายการก่อตัวของเซลล์ไปยังโครงสร้างอื่น ๆ ในกรณีนี้พวกเขามักจะมีลักษณะอ่อนโยนและภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่เกี่ยวข้องกับความเข้าใจกลไกของโครงสร้างที่พวกเขาอยู่ (Johns Hopkins Medicine, 2016)

นอกจากนี้เนื้องอกชนิดอื่นสามารถเกิดขึ้นได้อย่างรวดเร็วขยายไปยังส่วนอื่นของร่างกาย พวกเขามักจะเป็นเนื้องอกที่มาจากมะเร็งและคุกคามการอยู่รอดของบุคคลที่ได้รับผลกระทบอย่างจริงจัง (Johns Hopkins Medicine, 2016)

hemangiopericytomas จำนวนมากมักมีอาการร้ายและเกี่ยวข้องกับโครงสร้างของหลอดเลือด

ระบบหลอดเลือดและระบบไหลเวียนโลหิตมีหน้าที่จัดหาเลือดไปยังโครงสร้างทั้งหมดของร่างกาย การดำเนินการเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการจัดหาออกซิเจนและสารอาหาร

มีโครงสร้างมากมายที่สร้างระบบนี้ในหมู่พวกเขาหลอดเลือดคือสิ่งที่ช่วยให้การไหลเวียนของเลือดในแบบสองทิศทางระหว่างหัวใจและส่วนที่เหลือของระบบและอวัยวะ

ในระบบหลอดเลือดเราสามารถแยกแยะความแตกต่างของเซลล์พื้นฐานทุกชนิด ได้แก่ เซลล์บุผนังหลอดเลือดและเซลล์ pericytes (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas และ Balada Oliveras, 1990)

hemangiopericytomas เกิดขึ้นในเพอร์ซีทีของ Zimmeman ชนิดของเซลล์ที่มีความสามารถหดตัวที่ตั้งอยู่ในการหายใจออกรอบ ๆ หลอดเลือด (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan และหอการค้า Heras, 2004) .

พวกเขาเป็นเซลล์ที่มีโครงสร้างคล้ายกับที่ทำขึ้นกล้ามเนื้อเรียบและมักจะอยู่ในเนื้อเยื่ออ่อน (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet และCañadell Mulferat, 2016)

Hemangiopericytoma นำเสนอขนาดที่ผันแปรซึ่งอธิบายบางกรณีที่ส่วนขยายของมันยาวเกิน 8 เซนติเมตร (Medina, Oviedo Jiménez, GarcíaHernándezและ Cabrera Gallo, 2012)

ในระดับที่มองเห็นเนื้องอกนี้ถูกล้อมรอบด้วยท่อเส้นเลือดฝอยที่แตกต่างกันที่มีแนวโน้มที่จะล้อมรอบและรูปแบบซ้อนกันของมวลเซลล์ พวกเขามักจะได้รับลักษณะที่โค้งมน (Más Medina, Oviedo Jiménez, GarcíaHernándezและ Cabrera Gallo, 2012)

โดยทั่วไปการแพร่กระจายของ pericytes ที่ผิดปกติและพยาธิสภาพในแขนขาหัวหรือคอถูกระบุ (Navarro Maneses และ Rosas Zúñiga, 2005)

พวกเขาสามารถอยู่ได้ทุกที่ในร่างกาย 50% ของผู้ป่วยมีความสัมพันธ์กับเนื้อเยื่ออ่อน (โดยเฉพาะในส่วนล่าง), 25% ของพื้นที่ท้องและ retroperitoneum ส่วนที่เหลือเป็นเรื่องปกติที่จะสังเกตพวกมันในเยื่อหุ้มสมอง, คอ, ลำตัว, หัวหรือแขนขา (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura และ Pruzzo, 2013)

พยาธิวิทยานี้เริ่มแรกอธิบายโดย Stout และ Murray ในปี 194 (GonzálezMartínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino และ Vinuesa Íñiguez, 2008)

ในรายงานทางคลินิกของพวกเขานักวิจัยเหล่านี้อธิบายชนิดของเนื้องอกที่ประกอบด้วยเซลล์ที่ถูกจัดเรียงไว้รอบ ๆ เส้นเลือด (GonzálezMartínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino และ Vinuesa Íñiguez, 2008)

มันได้รับชื่อของ hamangiopericitoma และต่อมาคำนี้ถูกนำไปใช้ไม่แตกต่างกับเนื้องอกชนิดใดใจดีหรือร้ายที่เกี่ยวข้องกับเซลล์ชนิดเดียวกัน (GonzálezMartínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino และ Vinuesa Íñiguez, 2008)

การก่อตัวของเนื้องอกบ่อยมากหรือไม่?

Hemangiopericytomas ถือเป็นเนื้องอกในหลอดเลือดที่หายาก พวกเขาเป็นตัวแทนประมาณ 1% ของทั้งหมดเหล่านี้ (Agut Fuster, Riera Sala, CortésVizcaíno, Díaz-Albo Hermida และ Valladares Molina, 2001)

มันมักจะเป็นเนื้องอกมะเร็งที่สามารถพัฒนาในบุคคลของกลุ่มอายุใด ๆ แม้ว่ามันจะเป็นปกติของระยะผู้ใหญ่ (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan และCámara de las Heras, 2004)

ที่พบมากที่สุดคือเนื้องอกชนิดนี้ปรากฏในคนอายุระหว่าง 50 และ 60 ปี (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan และหอการค้า Heras, 2004)

ในกรณีของเด็กกรณีที่วินิจฉัยไม่แสดงถึงมากกว่า 10% ของ hemangipericytomas ทั้งหมด (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan และหอการค้า Heras, 2004)

ในเด็กที่พบมากที่สุดคือพวกเขาปรากฏว่ามีมา แต่กำเนิด พวกเขาแสดงให้เห็นก่อนอายุหนึ่งปีและมักจะนำเสนอการพยากรณ์โรคที่ดี (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan และหอการค้า Heras, 2004)

ในผู้ใหญ่ hemangiopericytomas มักจะมีการพยากรณ์โรคที่ยากจนมีอุบัติการณ์สูงของการกำเริบและการแพร่กระจาย (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan และหอการค้า Heras, 2004)

สัญญาณและอาการ

Hemangiopercitiomas สามารถกำเนิดได้ทุกที่ในร่างกายที่มีหลอดเลือด (มหาวิทยาลัย Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016)

เป็นไปได้ว่าพวกเขานำเสนอหลักสูตรที่อ่อนโยนพร้อมด้วยอาการทางคลินิก (มหาวิทยาลัย Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016)

อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่เกี่ยวข้องกับการบีบอัดเชิงกลของโครงสร้างที่อยู่ติดกันอาจเกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออยู่ในหัวปากหรือช่องท้อง (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan และCámara de las Heras, 2004)

พวกเขายังสามารถนำเสนอหลักสูตรมะเร็งหรือมะเร็งที่นำไปสู่การแพร่กระจายหรือการขยายเข้าไปในอวัยวะที่สำคัญเช่นปอดหัวใจหรือสมอง (มหาวิทยาลัย Pittisburgh โรงเรียนวิทยาศาสตร์สุขภาพ, 2016)

อาการและอาการแสดงที่เกี่ยวข้องกับ hemangiopericytomas ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของพวกเขาเป็นหลัก สิ่งเหล่านี้สามารถนำไปสู่ระบบประสาท, ระบบทางเดินอาหาร, กล้ามเนื้อและกระดูก, หัวใจ, ตับ, การเปลี่ยนแปลงของไต ฯลฯ

นอกจากนี้สัญญาณและอาการทั่วไปบางอย่างอาจปรากฏในพยาธิสภาพนี้:

• ตอนของความเจ็บปวด : การบุกรุกของโครงสร้างบางอย่างสามารถทำให้เกิดอาการปวดเฉียบพลันโดยเฉพาะอย่างยิ่งในหน้าของการบุกรุกของกระดูกและโครงสร้างผิวหนัง
• Dysuria : การไร้ความสามารถหรือความยากลำบากในการประเมินปัสสาวะเนื่องจากการปรากฏตัวของอาการปวดตอน
• ปัสสาวะ: เศษเลือดอาจปรากฏในปัสสาวะเนื่องจากการมีส่วนร่วมของโครงสร้างไตและตับ
• อาชา : ตอนที่มีการรับรู้ทั่วไปของความรู้สึกที่ผิดปกติเช่นการเผาไหม้รู้สึกเสียวซ่ามึนงงหรือต่อยในบางพื้นที่ของร่างกาย มันมักจะส่งผลกระทบต่อรนแรงและมีความสัมพันธ์กับการปรากฏตัวของ hemagiopericytomas ในระดับประสาท

ชนิด

Hemangiopericytomas อาจปรากฏขึ้นที่เกี่ยวข้องกับพื้นที่ของร่างกาย ชนิดย่อยที่พบบ่อยที่สุดคือ (Instituto QuímicoBiológico, 2016):

เนื้อเยื่ออ่อน hemangiopercytoma

เนื้อเยื่ออ่อนหมายถึงโครงสร้างของร่างกายที่รับผิดชอบต่อการเชื่อมต่อรอบหรือสนับสนุนเนื้อเยื่อชนิดอื่น

พวกมันส่วนใหญ่เกิดจากเนื้อเยื่อของต้นกำเนิดที่เชื่อมต่อกัน เนื้อเยื่ออ่อนบางชนิด ได้แก่ หลอดเลือดกล้ามเนื้อเส้นเอ็นเป็นต้น

เนื้อเยื่ออ่อน hemangiocytomas มักจะอยู่ในส่วนล่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งต้นขา พวกเขายังระบุในกระดูกเชิงกรานหรือ retroperitoneum

มันมักจะนำเสนออาการที่เกี่ยวข้องกับตอนของความเจ็บปวด, ความผิดปกติของกล้ามเนื้อและกระดูก, อาชา ฯลฯ

กะโหลก Hemangipericytoma

ในระดับกะโหลก, hemangiopericytomas อาจปรากฏที่มีผลต่อโครงสร้างสมองและสมองน้อย.

เนื้องอกชนิดนี้มีอุบัติการณ์ประมาณ 0.4% ของผู้ที่มีผลต่อระบบประสาทส่วนกลาง (CNS)

เมื่อพวกเขาอยู่ในซีรีเบลลัมพวกเขามักจะได้รับลักษณะ hypervascular และเกี่ยวข้องกับหลักสูตรก้าวร้าวและการแพร่กระจาย นอกจากนี้ในกรณีของการฝึกอบรมเยื่อหุ้มสมองพวกเขาต้องหันไปใช้

อาการและอาการแสดงบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับ menagiopericytoma กะโหลกมากที่สุดคืออาการปวดหัวการเสื่อมถอยหรือการเปลี่ยนแปลงทางปัญญา

วงโคจร hemagiopericytoma

หนึ่งในสถานที่ที่พบบ่อยของ hemangiopericytomas คือโครงสร้างการโคจร

การก่อตัวของมันสามารถทำให้เกิดการแทนที่ของลูกตาและโครงสร้างที่สำคัญอื่น ๆ ในการมองเห็น

มันเป็นไปได้ที่จะสังเกต ptosis, ซ้อน, ตอนของความเจ็บปวดหรือลดการมองเห็น

ปอด Hemangiopericytoma

Hemangiopericytomas ยังสามารถส่งผลกระทบต่อโครงสร้างของปอด ที่พบมากที่สุดคือว่ามีการบาดเจ็บรองกับกระบวนการแพร่กระจาย

วิวัฒนาการทางคลินิกมักจะเป็นตัวแปร หลักสูตรที่ไม่มีอาการหรือความก้าวหน้าไปสู่อาการเจ็บหน้าอกหายใจลำบากตอนไอไอเป็นไอเป็นเลือดระบบทางเดินหายใจล้มเหลว ฯลฯ สามารถระบุได้

กระดูก Hemangiopericytoma

การปรากฏตัวของ hemangiopericytomas ในโครงสร้างกระดูกของสิ่งมีชีวิตมักเกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งหรือมะเร็ง

ที่พบบ่อยที่สุดคือพวกเขาอยู่ในพื้นที่อุ้งเชิงกราน พวกเขายังสามารถเชื่อมโยงกับภูมิภาคกระดูกสันหลัง, กระดูกต้นขาหรือกระดูกต้นแขน

แม้ว่าพวกเขาอาจมีการนำเสนอทางคลินิกที่ไม่มีอาการในช่วงเวลาแรกที่พบบ่อยที่สุดคือว่ามันเป็นมวลที่เกี่ยวข้องกับตอนของอาการปวดเฉียบพลัน

นอกจากนี้พวกเขามักจะสามารถระบุตัวตนในระดับภาพเนื่องจากความไม่สมประกอบของพวกเขา

สาเหตุ

Hemangiopericytomas เป็นผลมาจากการเพิ่มจำนวนของเซลล์ pericytes ที่ไม่สามารถควบคุมได้ผิดปกติและพยาธิสภาพ

แม้ว่ารูปแบบของการก่อตัวเป็นที่รู้จักกันการวิจัยในปัจจุบันยังไม่สามารถระบุสาเหตุสาเหตุของการก่อเนื้องอกเหล่านี้

การวินิจฉัยโรค

ในความสงสัยทางคลินิกของกระบวนการเนื้องอกมีการทดสอบทางห้องปฏิบัติการที่หลากหลายเพื่อระบุตำแหน่งของมัน

บางส่วนที่ใช้มากที่สุดคือ: คอมพิวเตอร์เอกซ์เรย์ (CT), การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) หรือ angiography

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยจำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อ การวิเคราะห์ทางสรีรวิทยาควรให้ผลลัพธ์ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเนื้องอกที่มาจากหลอดเลือด

การรักษา

วิธีการรักษาบรรทัดแรกสำหรับ hemangiopericytomas คือการผ่าตัดเนื่องจากมีความน่าจะเป็นสูงในการแพร่กระจายและการกลับเป็นซ้ำ (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadellและ Mulferat, 2016)

ในกรณีของความร้ายกาจของเนื้องอกการใช้รังสีรักษายังไม่แสดงผลประโยชน์ที่สำคัญ (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas และ Balada Oliveras, 1990)

ผลการทดลองไม่ได้ให้ข้อตกลงเกี่ยวกับประโยชน์ของรังสีรักษา อย่างไรก็ตามก็ถือว่าเป็นการบำบัดที่มีประโยชน์ซึ่งเป็นส่วนเสริมในการผ่าตัดเพื่อลดการเกิดซ้ำและปรับปรุงการควบคุมในท้องถิ่น (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura และ Pruzzo, 2013)

ยาเคมีบำบัดก็มีประสิทธิภาพในบางกรณี (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas และ Balada Oliveras, 1990)