วัฏจักรยูเรีย: เฟสลักษณะและความสำคัญ

วัฏจักรยูเรีย เป็นกระบวนการที่สิ่งมีชีวิตเปลี่ยนแอมโมเนียมเป็นยูเรียและกำจัดมันออกจากร่างกายผ่านทางปัสสาวะ

แอมโมเนียมเป็นผลิตภัณฑ์ประกอบของการเผาผลาญของไนโตรเจนซึ่งถูกปล่อยออกมาจากกรดอะมิโนจากการย่อยสลายโปรตีน แอมโมเนียมค่อนข้างเป็นพิษและร่างกายมีกลไกตามธรรมชาติเพื่อกำจัดออกจากระบบ

วัฏจักรยูเรียเรียกว่าวงจร Krebs-Henseleit เพื่อเป็นเกียรติแก่นักชีวเคมีชาวเยอรมัน Hans Adolf Krebs ผู้ค้นพบและกำหนดลักษณะขั้นตอนและลักษณะเฉพาะของวัฏจักรนี้พร้อมกับนักเคิร์ต Henseleit ซึ่งเป็นผู้ร่วมมือของเขาด้วย การค้นพบนี้ดำเนินการในปี 1932

สิ่งมีชีวิตทุกตัวต้องกำจัดไนโตรเจนส่วนเกินออกจากสิ่งมีชีวิต อย่างไรก็ตามไม่ใช่ทั้งหมดของพวกเขาขับถ่ายในวิธีเดียวกัน สัตว์น้ำทิ้งสารประกอบนี้ในรูปแบบของแอมโมเนียม; ด้วยเหตุนี้พวกมันจึงถูกเรียกว่า

สัตว์เลื้อยคลานและนกส่วนใหญ่ปล่อยไนโตรเจนจากร่างกายในรูปของกรดยูริค ด้วยคุณสมบัตินี้พวกมันถูกจำแนกในหมู่สิ่งมีชีวิตยูริเทล

ในกรณีของสัตว์มีกระดูกสันหลังบนโลกส่วนใหญ่ของไนโตรเจนเหล่านี้ทิ้งในรูปแบบของยูเรียซึ่งเป็นเหตุผลที่พวกเขาถูกเรียกว่ายูเรีย

หากแอมโมเนียมไม่ถูกกำจัดไปในวัฏจักรยูเรียมันสามารถสะสมในกระแสเลือดซึ่งสร้างกลุ่มอาการที่เรียกว่า hyperammonemia ซึ่งอาจนำไปสู่ผลเสียร้ายแรง

ด้วยเหตุนี้จึงเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะมีวัฏจักรของยูเรียของเหลวเพื่อหลีกเลี่ยงปฏิกิริยาที่เป็นพิษในร่างกาย

ขั้นตอนของวัฏจักรยูเรีย

รอบยูเรียจะดำเนินการในตับ มันประกอบไปด้วยห้ากระบวนการที่แตกต่างกันและในขั้นตอนเหล่านี้เอนไซม์ต่าง ๆ มีส่วนร่วมที่ดำเนินการแปลงที่จำเป็น

จากการแปลงเหล่านี้การขับออกของแอมโมเนียมที่เกิดขึ้นในร่างกายนั้นเกิดจากการเผาผลาญของไนโตรเจนในร่างกาย

ต่อไปนี้จะให้รายละเอียดเกี่ยวกับลักษณะของแต่ละขั้นตอนของห้ารอบวัฏจักรยูเรีย:

ระยะแรก

กระบวนการเริ่มต้นในไมโตคอนเดรียซึ่งเป็นอวัยวะของเซลล์ที่ทำหน้าที่ผลิตพลังงานในระหว่างกระบวนการหายใจของเซลล์

ในไมโตคอนเดรียมีการผลิตอะมิโนกลุ่มแรกซึ่งได้มาจากแอมโมเนีย Mitochondria มีไบคาร์บอเนตซึ่งถูกสร้างขึ้นเป็นผลมาจากการหายใจของเซลล์

กล่าวว่าไบคาร์บอเนตถูกผูกไว้กับแอมโมเนียและผ่านการมีส่วนร่วมของเอนไซม์ carbamoyl- ฟอสเฟต synthetase I ซึ่งสร้าง carbamoyl- ฟอสเฟต

ระยะที่สอง

ในระยะนี้สารประกอบอื่น ๆ จะปรากฏขึ้น: กรดอะมิโนที่เรียกว่า ornithine ซึ่งมีหน้าที่หลักคือทำหน้าที่ในการล้างพิษของสิ่งมีชีวิต

carbamoyl-phosphate จะส่งมอบ carbamoil ไปยัง ornithine และจากการสร้าง citrulline ฟิวชั่นนั้นกรดอะมิโนอีกตัวที่มีหน้าที่ในการช่วยขยายหลอดเลือดในหน้าที่อื่น ๆ ในกรณีนี้ซิทรูลีนจะเป็นตัวกลางในวงจรยูเรีย

การก่อตัวของ citrulline จะดำเนินการผ่านการมีส่วนร่วมของเอนไซม์ที่เรียกว่า ornithine transcarbamylase ซึ่งนอกเหนือจากการสร้าง citrulline ยังปล่อยฟอสเฟต

ซิทรูลีนที่ปล่อยออกมาในระยะที่สองนี้จะย้ายไปยังไซโตพลาสซึมของเซลล์

ระยะที่สาม

นอกเหนือจากแอมโมเนียกลุ่มอะมิโนตัวที่สองที่ได้จากแอสปาร์เตทเกิดขึ้นในไมโตคอนเดรียซึ่งเป็นกรดอะมิโนที่มีหน้าที่หลายอย่างซึ่งการขนส่งของไนโตรเจนนั้นโดดเด่น

Aspartate ผูกกับ citrulline และ argininosuccinate ถูกสร้างขึ้น

ระยะที่สี่

ในระยะที่สี่นั้น argininosuccinate ตอบสนองเป็นผลมาจากการกระทำของเอนไซม์ argininosuccinato lyase ซึ่งสร้างเป็นผลมาจากสองสารประกอบ: อาร์จินีนฟรีที่หมู่ฟังก์ชันอื่น ๆ มีหน้าที่ลดความดันโลหิต และ fumarate เรียกอีกอย่างว่ากรด fumaric

ขั้นตอนที่ห้า

ในช่วงสุดท้ายของวัฏจักรยูเรียอาร์จินีนจะทำปฏิกิริยากับการทำงานของเอนไซม์อาร์จิเนสซึ่งส่งผลให้มีลักษณะของยูเรียและออนิทีน

เป็นไปได้ว่า ornithine จะถูกส่งกลับไปที่ mitochondria เพื่อเริ่มวงจรจากเฟสแรกและยูเรียพร้อมที่จะถูกขับออกจากสิ่งมีชีวิต

ความสำคัญของวัฏจักรยูเรีย

เท่าที่เห็นแล้วแอมโมเนียมจะถูกแปลงเป็นยูเรียผ่านวัฏจักรที่อธิบายข้างต้น แอมโมเนียมเป็นพิษต่อร่างกายอย่างมากดังนั้นจึงจำเป็นต้องขับไล่ออกจากร่างกาย

ด้วยการกระทำของเอนไซม์ในวงจรยูเรียสิ่งมีชีวิตสามารถทิ้งแอมโมเนียมและหลีกเลี่ยงความยากลำบากในหลายกรณีถึงแก่ชีวิตซึ่งเชื่อมโยงกับการสะสมขององค์ประกอบที่เป็นพิษสูงนี้สำหรับร่างกาย

ความผิดปกติในวัฏจักรยูเรีย

มันอาจเกิดขึ้นได้ว่าเอนไซม์ที่ย่อยสลายแอมโมเนียมทำงานไม่ถูกต้อง หากสิ่งนี้เกิดขึ้นสิ่งมีชีวิตมีปัญหาในการทิ้งแอมโมเนียมและจบลงด้วยการสะสมทั้งในเลือดและในสมอง

ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า hyperammonemia และเรียกว่าระดับสูงของแอมโมเนียมในร่างกาย

ความล้มเหลวในการสังเคราะห์เอนไซม์บางตัวเป็นกรรมพันธุ์ซึ่งอาจทำให้เกิดความผิดปกติ แต่กำเนิดในพื้นที่เมแทบอลิซึม เป็นไปได้ว่าเด็กเกิดมาพร้อมกับความผิดปกติในวงจรยูเรียอันเป็นผลมาจากข้อมูลทางพันธุกรรมที่ผิดพลาด

หากสิ่งนี้เกิดขึ้นเด็กจะมีปัญหาในการกำจัดแอมโมเนียจะสะสมและอาจทำให้มึนเมา

อาการที่ปรากฏในปัจจุบันอาจไม่รุนแรงเช่นอาเจียนหรือปฏิเสธอาหาร แต่อาจมีอาการรุนแรงยิ่งขึ้นแม้กระทั่งทำให้เกิดอาการโคม่า

การรักษา

เพื่อหลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่ร้ายแรงในเด็กที่มีความผิดปกติในวงจรยูเรียจำเป็นต้องระบุสถานการณ์ให้เร็วที่สุดและหลีกเลี่ยงการได้รับพิษจากแอมโมเนียมผ่านทางเลือกที่เหมาะสมของอาหารที่จะสะดวกที่สุด

ในอาหารนี้โปรตีนธรรมชาติจะต้องถูก จำกัด เพราะเมื่อเด็กกลืนเข้าไปพวกมันจะปล่อยกรดอะมิโนของตัวเองซึ่งจะปล่อยแอมโมเนียมและสิ่งมีชีวิตที่ไม่สามารถสังเคราะห์ได้ตามธรรมชาติโดยสิ่งมีชีวิตดังนั้น hyperammonemia จะถูกสร้างขึ้น

คนที่ทุกข์ทรมานจากอาการของโรคในวงจรยูเรียสามารถนำไปสู่ชีวิตปกติค่อนข้างมีข้อ จำกัด ในด้านอาหาร