อาการ Reye: อาการสาเหตุการรักษา

Reye syndrome เป็น โรค ที่พบได้บ่อยในเด็กและวัยรุ่น (Jayaprakash, Gosalkkal และ Kamoji, 2008)

พยาธิวิทยานี้ถูกกำหนดโดยพื้นฐานโดยการเพิ่มขึ้นของความดันในสมอง, การพัฒนาของสมองบวมและการสะสมของไขมันผิดปกติในอวัยวะต่าง ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในตับ (Institut Catalá de Farmacología, 1986)

ดังนั้นในระดับคลินิกกลุ่มอาการ Reye มักจะรวมถึงรูปแบบความก้าวหน้าของการอาเจียน, การเปลี่ยนแปลงทางเดินหายใจ, กิจกรรมการชัก, หมดสติ, ตับและดีซ่านในหมู่คนอื่น ๆ (Martínez-Pardo และSánchez Valverde, 2016)

ในระดับ aetiological พยาธิวิทยานี้มักจะพัฒนาเป็นผลมาจากการติดเชื้อไวรัส (ไข้หวัดใหญ่, โรคฝีไก่ ฯลฯ ) (Health Link British Columbia, 2013)

อย่างไรก็ตามมันก็มีความเกี่ยวข้องกับการบริหารของกรด acetylsalicylic (ASA) (Health Link British Columbia, 2013)

เกี่ยวกับการวินิจฉัยในการปรากฏตัวของสัญญาณและอาการทางคลินิกที่เข้ากันได้กับการปรากฏตัวของโรคนี้มันเป็นสิ่งสำคัญในการดำเนินการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่แตกต่างกัน (Martínez-Pardo และSánchez Valverde, 2016)

การทดสอบที่ใช้กันมากที่สุด ได้แก่ การวิเคราะห์พลาสมาในเลือด, การตรวจปัสสาวะ, การเจาะเอว, คลื่นไฟฟ้า, อวัยวะ, การถ่ายภาพรังสีทรวงอกหรือการทดสอบทางระบบประสาท (Martínez-Pardo และSánchez Valverde, 2016)

ในอีกทางหนึ่งการแทรกแซงทางการแพทย์ในกรณีของ Reye ซินโดรมต้องเข้าโรงพยาบาลและการรักษาฉุกเฉิน (Kalra, 2008)

ในแง่นี้การแทรกแซงจะขึ้นอยู่กับการบริหารงานของยาเสพติดสำหรับการควบคุมความผิดปกติของระบบประสาทและตับ (Kalra, 2008)

ลักษณะอาการของ Reye

Reye syndrome ถือเป็นพยาธิสภาพหรือความผิดปกติของระบบประสาทที่พัฒนาหลังจากทรมานจากการติดเชื้อบางประเภทโดยเฉพาะในวัยเด็กหรือวัยรุ่น (Instituto QuímicoBiológico, 2016)

โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากความทุกข์ทรมานจาก varicella ไข้หวัดใหญ่หรือการรักษาโรคเหล่านี้ด้วยกรด acetylsalicylic เป็นไปได้ว่าเหตุการณ์ทางการแพทย์ต่างๆที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทและระบบตับปรากฏขึ้น (Instituto QuímicoBiológico, 2016)

ในแง่นี้ผู้เขียนหลายคนเช่นMartínez-Pardo และSánchez Valverde (2016 จัดหมวดหมู่ซินโดรมของ Reye เป็นโรคไข้สมองอักเสบแบบก้าวหน้าพร้อมกับตับวายก้าวหน้า

1- เอนเซ็ปฟาโลพาที

ดังนั้นในวรรณคดีการแพทย์คำว่า encephalopathy ใช้เพื่ออ้างถึงเงื่อนไขทางการแพทย์ที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาทต่างๆ

สิ่งเหล่านี้แพร่กระจายและไม่เฉพาะเจาะจงและนำเสนอการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในการทำงานของสมองและ / หรือโครงสร้าง (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2010)

Encephalopathies สามารถเป็นผลมาจากปัจจัยต่าง ๆ หรือเหตุการณ์ทางพยาธิวิทยาเช่นตัวแทนติดเชื้อเปลี่ยนแปลงการเผาผลาญการพัฒนาของเนื้องอกในสมอง ฯลฯ (สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง, 2010)

ดังนั้นภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่เกิดจากพยาธิสภาพนี้มีความหลากหลาย แต่ทั้งหมดเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของสมองบวม, เนื้อเยื่อแผลของเนื้อเยื่อประสาท, ระดับการเปลี่ยนแปลงของสติ, ขาดความรู้ความเข้าใจ ฯลฯ (Kowdley, 2016)

2- ระบบตับ

ในส่วนของระบบตับหมายถึงตับและโครงสร้างที่อยู่ติดกันซึ่งเป็นสื่อกลางในการควบคุมและพัฒนาการทำงานของพวกเขา

ตับเป็นอวัยวะภายในที่สำคัญต่อการอยู่รอดของเรา หน้าที่สำคัญคือการประมวลผลและกรองสารพิษทั้งหมดที่อาจมีอยู่ในสิ่งมีชีวิตของเรา (Kivi, 2012)

ดังนั้นประสิทธิภาพที่ไม่ดีของโครงสร้างนี้อาจทำให้เกิดการรวมตัวกันของสารที่เป็นอันตรายทำให้โครงสร้างและการทำงานเสียหายทั้งในที่นี้และในที่อื่น ๆ เช่นระบบประสาทส่วนกลาง (Kowdley, 2010)

ในแง่นี้ภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ของตับในกลุ่มอาการ Reye เกี่ยวข้องกับการสะสมของสารไขมันและการพัฒนาของโรคที่สอง

โดยรวมแล้วการปรากฏตัวของผลการวิจัยทางคลินิกเข้ากันได้กับ encephalopathy และพื้นที่ตับสามารถทำให้หลักสูตรทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ Reye

ดังนั้นพยาธิวิทยานี้ได้อธิบายไว้ในปี 1963 โดย Reye และทีมงานของเขาในฐานะภาพทางการแพทย์ได้รับตัวละครและเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อจากไวรัสไข้หวัดใหญ่หรือโรคเริม (Martínez-Pardo และSánchez Valverde, 2016)

ในรายงานทางคลินิกของเขาเขาอธิบายชุดของกรณีผู้ป่วยเด็ก 21 รายซึ่งหลักสูตรทางคลินิกมีลักษณะโดยการปรากฏตัวของโรคไข้สมองอักเสบที่กำหนดโดยการเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัสตอนที่ชักและอาเจียน (Kalra, 2008)

นอกจากนี้การเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของตับ, สถานะของสติ ฯลฯ (Kalra, 2008)

สถิติ

กลุ่มอาการของ Reye เป็นโรคที่พบได้ยากในประชากรทั่วไปถึงแม้ว่ามันจะมีผลกระทบต่อทั้งสองเพศเท่ากัน แต่ก็เกือบจะเป็นเอกสิทธิ์ของประชากรเด็ก

ถ้าเราอ้างถึงข้อมูลทางสถิติพบมากที่สุดคือมันเกิดขึ้นประมาณ 6 ปีเป็นช่วงของลักษณะที่ปรากฏจาก 4 ถึง 12 ปี (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

นอกจากนี้ยังมีการอธิบายกรณีการวินิจฉัยในช่วงวัยเด็กวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้นด้วยรูปแบบความชุกที่เกี่ยวข้องกับพื้นที่ชนบทและชานเมือง (องค์การแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

นอกจากนี้ตามที่เราได้ระบุไว้ก่อนหน้านี้การปรากฏตัวของมันมีความเกี่ยวข้องกับความทุกข์ทรมานล่าสุดของโรคไวรัสหรือการใช้ยาแอสไพรินหรือซิลิเกตชนิดอื่น (Badash, 2012)

สัญญาณและอาการ

อาการที่เกี่ยวข้องกับอาการ Reye มักจะนำเสนอสเปกตรัมทางคลินิกที่หลากหลายอย่างไรก็ตามพวกเขามักจะเกี่ยวข้องกับทรงกลมทางระบบประสาทและตับ

ดังนั้นคุณสมบัติบางอย่างที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

อาเจียน

อาการคลื่นไส้และอาเจียนเป็นอาการเริ่มแรกของโรค Reye

อาเจียนหรือกลับมาของเนื้อหาในกระเพาะอาหารเกิดขึ้นอีกครั้งซึ่งอาจนำไปสู่การคายน้ำปวดท้องได้รับบาดเจ็บหลอดอาหารและแม้กระทั่งการขยาย (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016)

เปลี่ยนระดับของสติ

นอกจากนี้อาจมีการเปลี่ยนแปลงสถานะของสติซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ (CortésและCórdoba, 2010):

  • ความสับสน : ในกรณีนี้การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญของสถานะที่ตั้งใจและการเฝ้าระวังเกิดขึ้น เป็นไปได้ว่าบุคคลนั้นสับสนในระดับชั่วคราวอวกาศและส่วนบุคคล นอกจากนี้ความยากลำบากในการสื่อสารหรือจดจำข้อมูลที่เป็นรูปธรรมบางอย่างเกิดขึ้นบ่อยครั้งในสถานะนี้
  • ความง่วง : ในกรณีก่อนหน้านี้ระดับความตั้งใจและความระมัดระวังลดลงอย่างมีนัยสำคัญ เราสามารถสังเกตความง่วงนอนมากเกินไปการเปลี่ยนแปลงรอบการนอนหลับ - ตื่นร่างกายอ่อนแอ ฯลฯ
  • อาการมึนงง : ในกรณีนี้การเปลี่ยนแปลงของการมีสติจะลึกซึ้งยิ่งขึ้นนำเสนอผู้ป่วยในภาวะการนอนหลับอย่างต่อเนื่องซึ่งสามารถออกมาผ่านการกระตุ้นที่รุนแรงเท่านั้น
  • กิน : ในกรณีที่ร้ายแรงที่สุดผู้ได้รับผลกระทบสามารถเข้าสู่อาการโคม่าซึ่งมีการขาดการเชื่อมต่อกับสภาพแวดล้อมทั้งหมด ผู้ป่วยอยู่ในวงจรการนอนหลับอย่างต่อเนื่องและไม่ตอบสนองต่อการกระตุ้นภายนอกใด ๆ

Hyperventilation และ apnea

ความผิดปกติของระบบประสาทและการค้นพบทางกายภาพอื่น ๆ อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในการทำงานของระบบทางเดินหายใจที่พบมากที่สุดที่เกี่ยวข้องกับตอนของภาวะหยุดหายใจขณะและ hyperventilation:

  • Hyperventilation : ในพื้นที่ทางการแพทย์ด้วยคำนี้เราหมายถึงการพัฒนาตอนของการหายใจลึกและผิดปกติอย่างรวดเร็ว แม้ว่ามันอาจจะเกี่ยวข้องกับเหตุการณ์และปัจจัยต่าง ๆ แต่มันอาจทำให้เกิดอาการวิงเวียนศีรษะหรือหมดสติ (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ 2559)
  • Apnea : ในพื้นที่การแพทย์ด้วยคำนี้เราหมายถึงการปรากฏตัวของตอนสั้น ๆ ของการหยุดชะงักของการหายใจ (National Institute of Health, 2016) ในบุคคลที่ได้รับผลกระทบมันอาจนำไปสู่การหยุดการทำงานของระบบทางเดินหายใจโดยทั่วไปหรือการพัฒนาของตอนที่เกิดซ้ำ

ตอนที่กระตุก

โดยทั่วไปด้วยคำนี้เราหมายถึงสถานะและ / หรือการพัฒนาของอาการชัก

สิ่งเหล่านี้ถูกกำหนดโดยการพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจเต้นผิดจังหวะและไม่สามารถควบคุมได้หรือตอนของพฤติกรรมที่ผิดปกติเช่นขาด (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016)

ในระดับที่เฉพาะเจาะจงตอนชักกระตุกมาจากการปรากฏตัวของกิจกรรมไฟฟ้าเซลล์ประสาทผิดปกติและพยาธิสภาพ, ผลิตภัณฑ์ของกระบวนการที่ทำให้เกิดความเสียหายการทำงานหรือโครงสร้างในระดับสมอง (สถาบันสุขภาพแห่งชาติ, 2016)

ตับ

ในกรณีนี้ด้วยคำว่า hepatomegaly เราหมายถึงการขยายตัวผิดปกติและพยาธิสภาพของตับ (National Institute of Health, 2016)

ในกรณีของเรย์ซินโดรมการเพิ่มขนาดของตับนั้นเกิดจากการสะสมของไขมัน

ผลทางแพทย์ของตับบางส่วนเกี่ยวข้องกับอาการปวดท้องและอาการแน่นท้อง, คลื่นไส้, เวียนศีรษะ, อาเจียน, ตับวายเป็นต้น

ดีซ่าน

พยาธิวิทยานี้ให้สีเหลืองในระดับผิวหนังและอวัยวะอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับชิ้นส่วนที่อ่อนเช่นตา (National Institute of Health, 2016)

การเปลี่ยนแปลงของตับอาจทำให้สารบางชนิดเพิ่มขึ้นเช่นบิลิรูบินซึ่งเป็นสาเหตุของอาการเหลือง (National Institute of Health, 2016)

หลักสูตรทางคลินิกของ Reye's syndrome คืออะไร?

โดยปกติลักษณะทางคลินิกของ Reye syndrome จะปรากฏขึ้นในช่วงเวลาสั้น ๆ ในเวลาประมาณ 3 หรือ 7 วันหลังจากได้รับเชื้อไวรัสหรือระยะเวลาพักฟื้น (Health Link British Columbia, 2013)

นอกจากนี้หลักสูตรความก้าวหน้ามักแบ่งออกเป็นหลายขั้นตอน (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • ระยะที่ 1 : อาการเริ่มแรกมักจะรวมถึงการอาเจียนสถานะของสติเซื่องซึมและลักษณะของความผิดปกติของตับ
  • Stage II : นอกเหนือจากก่อนหน้านี้ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ hyperventilation การปรากฏตัวของความก้าวร้าวและความปั่นป่วนจะถูกเพิ่ม
  • Stage III : ในขั้นตอนนี้การเปลี่ยนแปลงระดับของสติมักจะร้ายแรงนำไปสู่อาการโคม่า นอกจากนี้ความผิดปกติของตับยังคงดำเนินต่อไปอย่างทวีคูณ
  • Stage IV : อาการโคม่าถึงสถานะลึกในขณะที่การทำงานของตับมีแนวโน้มที่จะดีขึ้น
  • Stage V : ในระยะสุดท้ายตอนที่กระตุกและตอนของ apnea จะปรากฏขึ้น

ไม่ใช่ทุกคนที่ได้รับผลกระทบจะต้องผ่านช่วงเวลาเหล่านี้ ในกรณีส่วนใหญ่สิ่งเหล่านี้เกี่ยวข้องกับความรุนแรงและความก้าวหน้าของโรค

ดังนั้นกรณีกรอบในขั้นตอน I, II, III ต้องปรับปรุงและแสดงความละเอียดที่ดีของภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์

อย่างไรก็ตามในกรณีที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทที่รุนแรงผลลัพธ์ที่ร้ายแรงสามารถอยู่ได้เพียง 4 วันเท่านั้น

สาเหตุ

แม้ว่าการวิจัยในปัจจุบันยังไม่ได้ระบุกลไก pathophysiological ที่เฉพาะเจาะจงกับกลุ่มอาการของโรคนี้ แต่ส่วนใหญ่ของกรณีที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการติดเชื้อ

โดยเฉพาะโรคที่สัมพันธ์กับโรคเรย์คือโรคไข้หวัดใหญ่และอีสุกอีใสโดยเฉพาะในเด็กและวัยรุ่น (Mayo Clinic, 2014)

รายงานทางการแพทย์ส่วนใหญ่อ้างถึงการปรากฏตัวของการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนเนื่องจากการปรากฏตัวของไวรัสไข้หวัดใหญ่ B, อีสุกอีใสและกระบวนการติดเชื้ออื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับโรคไข้หวัดใหญ่, เริมเริมหรือหัดเยอรมัน ความผิดปกติที่หายาก, 2016)

นอกจากนี้ในกรณีอื่น ๆ การพัฒนานั้นเกี่ยวข้องกับการบริหารยาที่องค์ประกอบทางเคมีขึ้นอยู่กับกรดอะซิทิลซาลิไซลิคเช่นแอสไพริน (องค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก, 2016)

สิ่งเหล่านี้มักจะใช้เป็นการรักษาพื้นฐานสำหรับโรคต่าง ๆ ของหลักสูตรทางคลินิกที่ไม่รุนแรงเช่นไข้หวัดใหญ่ (องค์กรแห่งชาติสำหรับความผิดปกติที่หายาก, 2016)

การวินิจฉัยโรค

ตามที่ระบุไว้โดย Mayo Clinic (2014) ไม่มีหลักฐานประเภทใดที่บ่งบอกถึงอาการของ Reye ได้อย่างชัดเจน

หลังจากความสงสัยในการวินิจฉัยที่มาจากอาการทางระบบประสาทและตับก็เป็นสิ่งจำเป็นในการดำเนินการทดสอบในห้องปฏิบัติการต่างๆเริ่มต้นด้วยการวิเคราะห์เลือดและปัสสาวะ

วัตถุประสงค์พื้นฐานคือการตรวจสอบการปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญอาหาร

นอกจากนี้การทดสอบประเภทอื่น ๆ เช่นการเจาะเอวการตรวจชิ้นเนื้อตับเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังมักใช้เพื่อยืนยันคุณสมบัติทางคลินิก

การรักษา

แม้ว่าจะไม่สามารถรักษาอาการของ Reye ได้ แต่ในหน้าของการวินิจฉัยเบื้องต้นการรักษาทางการแพทย์ฉุกเฉินมักจะมีประสิทธิภาพในการลดความเสียหายทางระบบประสาทและตับและดังนั้นความก้าวหน้าของพยาธิวิทยานี้ (คลีนิกคลีนิกคลินิก 2016)

มาตรการทางการแพทย์ขั้นพื้นฐานประกอบด้วย (Slightham, 2016):

  • ไฮเดรชั่ถาวรการบริหารอิเล็กโทรไลต์และการบริหารกลูโคสในหลอดเลือดดำ
  • การบริหารยาสเตียรอยด์และยาขับปัสสาวะเพื่อควบคุมการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะและการพัฒนาของสมองบวม
  • การบริหารยากันชัก
  • ใช้เครื่องช่วยหายใจ

พยากรณ์

แม้ว่าข้อเท็จจริงที่ว่า Reye syndrome จะมีอัตราการเสียชีวิตสูงจากภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาท แต่จำนวนผู้เสียชีวิตก็ลดลงจาก 50% เป็น 20% ของผู้ป่วย (Weiner, 2015)

ในแง่นี้การตรวจทางคลินิก แต่เนิ่นๆและจำนวนผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงเพิ่มขึ้นอย่างมาก (Weiner, 2015)