Dolichocephaly: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

Dolichocephaly หรือ scaphocephaly เป็นชนิดของ craniosynostosis ซึ่งมีการปิดก่อนวัยอันควรและพิเศษของการเย็บกะโหลกศีรษะหรือ interparietal ของกะโหลกศีรษะซึ่งรวมกันทั้งกระดูกข้างขม่อม

มันถูกเรียกว่า dolichocephaly โดยคำกรีก "dolichos" ซึ่งหมายถึงความยาวและ "kephale" ซึ่งหมายถึงหัวดังนั้นการแปลใน "หัวยาว"

ประเภทของโรคนี้จะมาพร้อมกับองศาที่แตกต่างและรูปแบบของ dysmorphism craniofacial และภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงรองการบีบอัดในสมอง

Craniosynostosis อาจเป็นสาเหตุหลักเมื่อการผ่าเหล่าทางพันธุกรรมที่ก่อให้เกิดเป็นสาเหตุโดยตรงหรืออาจเกิดขึ้นรองเมื่อพวกเขาเป็นกลุ่มอาการคือเมื่อมันเป็นอาการทางคลินิกของโรคที่สมบูรณ์ที่สามารถสลายได้ทางพันธุกรรมโลหิตวิทยาในหมู่คนอื่น ๆ

ดังนั้น dolichocephaly หรือ scaphocephaly จึงเป็น craniosynostosis หลัก

สาเหตุ

มันได้รับการพิจารณาแล้วว่าสาเหตุของการปิดกระหม่อมหรือเย็บแผลก่อนวัยอันควรเป็นพันธุกรรมเกือบทั้งหมด:

- สำหรับการกลายพันธุ์ของยีนที่มีผลต่อการพัฒนาของตัวอ่อนเท่านั้น

- เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์หรือการโยกย้ายบางอย่างที่ก่อให้เกิดอาการที่ซับซ้อนด้วยการปิดเย็บก่อนกำหนด

craniosynostosis และพ่อแม่ผู้สูงอายุ

อาการและอาการแสดงทางคลินิก

รูปร่างของกะโหลกศีรษะยาว

เป็นผลมาจากการปิดก่อนวัยอันควร, กะโหลกศีรษะ adopts รูปร่างยาวในเส้นผ่าศูนย์กลาง fronto-ท้ายทอยเนื่องจากเส้นผ่าศูนย์กลาง biparietal จะสั้นลงโดยการเข้าร่วมทั้งกระดูกข้างขม่อมทั้งก่อนที่จะพัฒนาอย่างเต็มที่และการเจริญเติบโต

บรรณานุกรมบางคนระบุว่าพยาธิสภาพเป็นปัญหาทางสุนทรียศาสตร์ที่สำคัญและความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ไม่น่าเป็นไปได้อย่างไรก็ตามในกรณีที่รุนแรงมากที่มีดัชนีสมองต่ำกว่า 75 มันอาจทำให้เกิดความล่าช้าเล็กน้อยในการพัฒนาเยื่อหุ้มสมองสมอง

กะโหลกอีกต่อไปคือดัชนี cephalic ที่ต่ำกว่าและสามารถทำให้เกิดปัญหาในการเคี้ยวหายใจหายใจผิดปกติวิสัยทัศน์และแม้กระทั่งการบีบอัด, ความผิดปกติของการได้ยิน

การพลิกกลับของความโค้ง

ในบางกรณีมีการผกผันของความโค้งทางสรีรวิทยาของกระดูกข้างขม่อมและกระดูกขมับโดยมีการนูนไปทางพื้นผิวของเยื่อหุ้มสมอง

ตาเหล่แนวนอน

อาจจะมีตาเหล่แนวนอนซึ่งกำเริบโดยการมองขึ้น มีรายงานการเกิดฝ่อ dolichocephaly papillary เพียง 0.1% เท่านั้น

ปัญหาทางจิตวิทยา

เมื่อทารกมีความรู้ทางพยาธิวิทยาอย่างเต็มที่แล้วอาจมีส่วนร่วมทางจิตวิทยาเช่นความรู้สึกมีคุณค่าในตนเองต่ำหรือภาวะซึมเศร้า

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยเป็นทางคลินิกอย่างหมดจด; แพทย์จะคลำหัวกะโหลกของทารกแทนที่จะหดหู่ใจที่เย็บแผลควรจะเป็น, palpate เอนไซม์ไลเล็กน้อยเล็กน้อยคล้ายกับยอด

เพื่อสร้างการวินิจฉัยทางคลินิกเมื่อยังไม่ปรากฏชัดเจนเพียงพอที่จะทำการวัดเพื่อคำนวณดัชนีเซฟาลิก

ดัชนีเซฟาลิกได้มาจากการคูณความกว้างของหัว (เส้นผ่านศูนย์กลางตามขวาง) เท่ากับ 100 แล้วหารผลลัพธ์ด้วยความยาวของหัว

มันถูกพิจารณาว่าอยู่ในขอบเขตปกติดัชนีเซฟาลิกระหว่าง 76 และ 80 และดัชนีที่มี dolichocephaly เมื่อมันน้อยกว่าและเท่ากับ 75

หากปิดแล้วรูปร่างของหัวจะให้การวินิจฉัย เพื่อยืนยันสิ่งนี้และเพื่อทราบขอบเขตของความผิดปกติของกระดูกเหล่านี้คุณอาจจำเป็นต้องใช้เทคนิคการถ่ายภาพเช่นเอ็กซ์เรย์กะโหลกศีรษะแบบง่าย ๆ และในบางกรณีอาจใช้ CT scan หรือ scintigraphy

การประเมินรายละเอียดของลูกโลกตาผ่านอวัยวะมีความจำเป็นเพื่อตรวจสอบว่ามีระดับของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทตาใด ๆ ซึ่งเป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดในประเภทของพยาธิสภาพนี้

การรักษา

การรักษาจะต้องได้รับการผ่าตัดเกือบตลอดเวลาเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนและเพื่อปรับปรุงความสวยงาม

แนะนำให้ทำการผ่าตัดก่อนอายุ 9 เดือนเนื่องจากให้ผลที่น่าพอใจมากกว่าและถือว่ามีประสิทธิภาพ 100%

มันได้รับการพิสูจน์แล้วว่าการล่าช้าในการผ่าตัดหนึ่งปีจะนำผลสะท้อนกลับมาในแง่ของระดับสติปัญญา ในการศึกษาที่ดำเนินการในประเทศฝรั่งเศสพบว่ามี IQ มากกว่า 90 อยู่ใน 93.8% ของกรณีที่เข้ารับการผ่าตัดก่อน 9 เดือน

ในอีกกรณีหนึ่งในกรณีที่ผู้ป่วยถูกเลื่อนออกไปจนกระทั่งหลังจากหนึ่งปีพบว่า IC> 90 มีผู้ป่วย 78.1% เท่านั้น

กระบวนการ

ขั้นตอนประกอบด้วยการวางผู้ป่วยในตำแหน่งที่มีแนวโน้มที่จะมีมุมมองที่สมบูรณ์ของ Calotte กะโหลกศีรษะผ่ากะโหลกประมาณ 5 ซม. จะดำเนินการจาก bregma ไปแลมบ์ดา

ในแต่ละด้านของ osteotomies parietotemporal 3 หรือ 4 จะดำเนินการ "บนก้านสีเขียว" รวมถึงมาตราส่วนชั่วคราวด้วยการถอน 2 ชิ้นข้างขม่อมข้างหน้าและข้างหลังทั้งสองข้าง

ด้วยการแตกหักของชิ้นกระดูกทำให้เส้นผ่าศูนย์กลางของ biparietal เพิ่มขึ้นทันทีในการผ่าตัดแบบเดียวกัน

หากมีกระพุ้งท้ายทอยส่วนใหญ่ของโหนกจะถูกลบออกเหลือเพียงเกาะเล็กเกาะน้อยที่อยู่ตรงกลาง

ปูดด้านหน้า

ถ้าในทางตรงกันข้ามมีกระพุ้งหน้าผากสอง craniotomies หน้าผากจะดำเนินการออกจากการเย็บ metopic เพื่อแก้ไขด้วยการลากหลังมักจะมีลวดการเปลี่ยนแปลงทั้งสองชิ้นกระดูกหน้าผาก

ด้วยวิธีนี้ผลลัพธ์ด้านสุนทรียะที่เห็นได้ชัดเจนจะเกิดขึ้นในการทำงานเดียวกัน