Globulins: ต่ำ, สาเหตุ, อาการและการรักษา

Globulins เป็นโปรตีนในร่างกายมนุษย์ที่ช่วยปกป้องมัน บางชนิดผลิตในตับในขณะที่บางชนิดผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกัน ความเข้มข้นปกติของโกลบูลิในเลือดมนุษย์คือ 2.6-4.6 g / dL

โกลบูลินต่ำแสดงถึงกลุ่มของโรคที่ต่างกันซึ่งส่วนโกลบูลินของโปรตีนพลาสมาไม่ถึงค่าต่ำสุดในการทำหน้าที่ของพวกเขา โกลบูลินเป็นกลุ่มของโปรตีนที่มีฟังก์ชั่นเฉพาะที่แสดงถึง 20% ของโปรตีนในพลาสมาทั้งหมดโดย 80% ที่เหลือเป็นอัลบูมิน

โกลบูลินสามารถแบ่งออกเป็นหลายประเภทแต่ละชนิดมีบทบาทเฉพาะดังนั้นการขาดโกลบูลินโดยเฉพาะจะนำไปสู่การพัฒนาของโรคทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจง

การทดสอบโกลบูลินใช้ทำอะไร?

การทดสอบเลือดมีสองประเภทหลักในการวัดโกลบูลิน:

- ทดสอบโปรตีนทั้งหมด: วัดโกลบูลินและอัลบูมิน

- ไฟฟ้าของโปรตีนในเลือด: วัดแกมม่าโกลบูลินนอกเหนือไปจากโปรตีนอื่น ๆ ในเลือด

การทดสอบ Globulin สามารถวินิจฉัย:

• ความเสียหายหรือโรคตับ
• ปัญหาทางโภชนาการ
• ภูมิต้านทานผิดปกติ
• มะเร็งบางชนิด

การจำแนกประเภทของโกลบูลิน

โกลบูลินนั้นแบ่งออกเป็นกลุ่มต่าง ๆ ตามโครงสร้างทางเคมีและหน้าที่ทางชีวภาพ

อัลฟาโกลบูลิน 1

พวกมันรวมถึงแอนติทริปซินซึ่งมีหน้าที่ จำกัด กิจกรรมของเอนไซม์ lysosomal เพื่อ thyroglobulin รับผิดชอบในการแก้ไขฮอร์โมนไทรอยด์; และโปรตีนที่จับกับเรตินอลซึ่งทำหน้าที่ส่งผ่านเรตินอล

อัลฟาโกลบูลิน 2

พวกเขารวมถึงโปรตีนประเภทต่าง ๆ ในหมู่ที่เป็นอัลฟา 2 macroglobulin รับผิดชอบในการต่อต้านเอนไซม์โปรตีนบางอย่าง; ceruloplasmin ที่ทองแดงถูกแก้ไขและขนส่ง; haptoglobin ซึ่งเกี่ยวข้องกับเมแทบอลิซึมของกลุ่ม Hem; และ prothrombin ซึ่งเป็นโปรตีนสำคัญในการแข็งตัวของน้ำตก

เบต้าโกลบูลิ

ในกลุ่มนี้คือ hemopexine ซึ่งมีส่วนร่วมในการเผาผลาญของกลุ่ม Hem; และ transferrin ซึ่งจำเป็นสำหรับการตรึงเหล็กในซีรัมดังนั้นจึงขาดไม่ได้ในกระบวนการสร้างเม็ดเลือด นอกจากนี้ในกลุ่มนี้คือคอมเพล็กซ์ C3 ซึ่งเป็นส่วนประกอบสำคัญในกระบวนการอักเสบ

แกมมาโกลบูลิน

กลุ่มนี้รวมถึงแอนติบอดีทั้งหมดที่หลั่งออกมาจากเซลล์ B ของระบบภูมิคุ้มกัน ยังเป็นที่รู้จักกันในนามอิมมูโนโกลบูลินโปรตีนเหล่านี้มีประเภทต่าง ๆ (IgA, IgE, IgG, IgM และ IgD) แต่ละชนิดมีหน้าที่เฉพาะและแตกต่างอย่างชัดเจนในกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันและหน่วยความจำภูมิคุ้มกัน

โกลบูลินต่ำ: โรคที่เกี่ยวข้อง

โดยทำการแสดง proteinogram (ระดับโปรตีนในพลาสมาแบบแยกส่วน) สามารถตรวจสอบได้หากระดับโกลบูลินอยู่ในช่วงปกติ (ประมาณ 20% ของโปรตีนในพลาสมา)

เมื่อสิ่งนี้ไม่ได้เกิดขึ้นมันมักจะเกิดจากการลดลงของพลาสมาโกลบูลินบางส่วนซึ่งเป็นสาเหตุของการเกิดอาการที่ซับซ้อนตามการจำเพาะของโกลบูลินที่ถูกบุกรุก

ในมุมมองของความหลากหลายของโปรตีนที่ทำขึ้นในกลุ่มนี้รวมถึงฟังก์ชั่นที่หลากหลายของมันเป็นไปไม่ได้ที่จะสรุปในบทความเดียวโรคทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับการขาดดุลโกลบูลิ

ดังนั้นจะกล่าวถึงเฉพาะโรคที่พบบ่อยที่สุดเท่านั้นให้คำอธิบายโดยละเอียดเกี่ยวกับภาวะที่อันตรายที่สุดที่รู้จักกันในชื่อ hypogammaglobulinemia

ดังนั้นนอกเหนือไปจาก hypogammaglobulinemia (ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม agammaglobulinemia) นอกจากนี้ยังมีเงื่อนไขทางคลินิกอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการขาดดุลของโกลบูลินที่เฉพาะเจาะจงเช่น:

- โรคโลหิตจางเรื้อรัง (ลดระดับ transferrin)

- โรคขาดของคอมเพล็กซ์คอมเพล็กซ์ C3 (หายากมาก, ประจักษ์โดยปัญหาเรื้อรังที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันของร่างกาย)

- การขาด antitrypsin ของ Alpha 1 (สภาวะที่คุกคามชีวิตซึ่งสามารถนำไปสู่การพัฒนาของถุงลมโป่งพองในปอดและโรคตับแข็ง)

- การขาดปัจจัยที่สองของการแข็งตัว (ซึ่งอาจเป็นมา แต่กำเนิดหรือได้มาและมีความเกี่ยวข้องกับการตกเลือดที่ได้มาจากการขาด prothrombin ทั้งหมดหรือบางส่วนซึ่งมีผลต่อการทำงานปกติของน้ำตกแข็งตัว)

นี่เป็นเพียงบางส่วนของเงื่อนไขที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับการขาดดุลโกลบูลิน; รายการยาวกว่าและเกินขอบเขตของรายการนี้

นี่คือคำอธิบายโดยละเอียดของหนึ่งในเงื่อนไขทางการแพทย์ที่ร้ายแรงที่สุดที่เกี่ยวข้องกับการขาดโกลบูลิน: hypogammaglobulinemia

hipogammaglobulinemia

ตามที่ชื่อแสดงถึงคือการขาดแกมมาโกลบูลินหรืออะไรคือสิ่งที่เหมือนกันคือการขาดอิมมูโนโกลบูลิน

โดยการผลิตแอนติบอดีไม่เพียงพอผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีปัญหาเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันที่ได้รับซึ่งแสดงออกมาจากการติดเชื้อซ้ำเช่นเดียวกับการติดเชื้อฉวยโอกาสและไม่บ่อยนัก

เงื่อนไขนี้ถูกจัดประเภทเป็นภูมิคุ้มกันบกพร่องซึ่งสามารถเป็นมา แต่กำเนิดและได้มา

สาเหตุ

ในกรณีของการขาดอิมมูโนโกลบูลิน แต่กำเนิด (ซึ่งมีหลายประเภท) มีปัญหากับสารพันธุกรรมที่ทำให้เซลล์ B ไม่สามารถผลิตแอนติบอดี

ในกรณีเหล่านี้ hypogammaglobulinemia เกิดขึ้นในช่วงเดือนแรกของชีวิตโดยอาการที่พบบ่อยที่สุดคือการติดเชื้อรุนแรงและซ้ำ

ในทางตรงกันข้ามกรณีของ hypogammaglobulinemia ที่ได้มานั้นเป็นรองจากโรคอื่น ๆ ที่มีภาวะการสูญเสียอิมมูโนโกลบูลินเช่นเดียวกับในกรณีของโปรตีนในไตที่ไม่ได้คัดเลือก

กรณีที่ได้มาอาจเกิดจากการสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลินไม่เพียงพอโดยการประนีประนอมของเซลล์ที่รับผิดชอบในการทำเช่นในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดต่อมน้ำเหลืองเรื้อรัง (CLL) และหลาย myeloma

อาการ

การขาด Hypogammaglobulin ขาดอาการเฉพาะของตนเอง แต่อาการทางคลินิกที่สำคัญคือการปรากฏตัวของการติดเชื้อซ้ำซึ่งมักจะรุนแรงและบางครั้งเกี่ยวข้องกับจุลินทรีย์ที่ผิดปกติ

บางครั้งอาจเป็นอาการที่ไม่มีอาการและแม้กระทั่งชั่วคราวซึ่งอาจไม่มีใครสังเกตเห็นถึงแม้ว่ากรณีส่วนใหญ่มีการติดเชื้อซ้ำโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนซึ่งทำให้ทีมแพทย์สงสัยว่ามีปัญหาภูมิคุ้มกันของร่างกาย

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยภาวะ hypogammaglobulinemias นั้นซับซ้อนและขึ้นอยู่กับการผสมผสานของประวัติทางคลินิกอย่างละเอียดรวมถึงประวัติครอบครัวที่สามารถเป็นแนวทางในการวินิจฉัยรวมกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการเฉพาะทางซึ่ง ได้แก่ :

- ระดับแอนติบอดีจำเพาะ

- การวิเคราะห์ประชากรย่อยของเซลล์เม็ดเลือดขาวและปริมาณของเซลล์ NK

- หลักฐานของการแพ้ที่ล่าช้าไปแอนติเจนที่รู้จักซึ่งผู้ป่วยได้รับการสัมผัส

- การประเมินการทำงานของร่างกายในหลอดทดลอง

- การศึกษาการทำงานของเซลล์ในหลอดทดลอง

การรักษา

การรักษา hypogammaglobulinemia นั้นขึ้นอยู่กับว่ามันเป็นระดับปฐมภูมิหรือทุติยภูมิและในกรณีที่สองในสาเหตุของมัน

เมื่อใดก็ตามที่สาเหตุของ hypogammaglobulinemia ทุติยภูมิสามารถแก้ไขได้ก็ควรจะพยายามแก้ไขซึ่งควรจะแก้ไขหรืออย่างน้อยก็ปรับปรุงปัญหา

เมื่อเป็นไปไม่ได้ที่จะทำเช่นนั้นในกรณีของ hypogammaglobulinemia เบื้องต้นมีกลยุทธ์การรักษาที่แตกต่างกันตั้งแต่การบริหารหลอดเลือดของอิมมูโนโกลบูลินมนุษย์ผ่านการถ่ายแอนติบอดีโดยพลาสมาสดไปสู่การบริหารโมโนโคลนอลแอนติบอดี

แม้ในบางกรณีผู้ป่วยจะได้รับประโยชน์จากการปลูกถ่ายไขกระดูก

แต่ละกรณีจะต้องเป็นรายบุคคลเพื่อตรวจสอบการรักษาที่ดีที่สุดที่มีอยู่ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสาเหตุของ hypogammaglobulinemia และเงื่อนไขทางคลินิกเฉพาะของผู้ป่วยแต่ละราย